Педиатрия

 

• снижение  систолического артериального давления при нормальном диастолическом;
• отставание в физическом развитии;
• частые ОРВИ и пневмонии.

   Клинические проявления малого ДМЖП скудные, в основном, определяется скребущий систолический шум в IY-Y межреберье слева от грудины. Нарушений гемодинамики практически не бывает, так как во время систолы малый дефект, расположенный в мышечной части межжелудочковой перегородки уменьшается в размерах.

   Лечение хирургическое: ушивание или пластика дефекта. Оптимальные сроки проведения операции в 3-5 лет.

Прогноз.

   У 14-23% детей от года до пяти лет возможно спонтанное закрытие ДМЖП. Прогноз при небольших ДМЖП, благоприятный.

   При прогрессирующей легочной гипертензии  прогноз серьезный, так как не позволяет своевременно провести хирургическую коррекцию порока. 

ПОРОКИ  С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (ИСЛА)

   Частота ИСЛА составляет от 2 до 9% случаев среди всех форм пороков сердца.

   При легких и среднетяжелых формах порок  часто обнаруживается случайно, дети физически развиты удовлетворительно.

    В основе дефекта лежит срастание  створок клапана легочной артерии,что приводит к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения, вызывая гипертрофию и перегрузку правого желудочка.

   Давление  в легочной артерии понижено или нормальное, кислородное насыщение артериальной крови в пределах нормы.

 

Изолированный стеноз легочной артерии А - аорта; ЛА - легочная артерия; ЛЖ - левый желудочек; ПЖ- правый желудочек; ПП -правое предсердие. Стрелкой указано направление тока кпови.

   Основные  клинические проявления тяжелых форм ИСЛА:

• одышка,  цианоз  концевых фаланг пальцев нижних и верхних конечностей;

• слабость, утомляемость;

• отставание   в   физическом развитии;

• перкуторно   определяется   расширение   границ   сердца вправо, выслушивается грубый систолический шум во II межреберье у левого края грудины, пальпаторно - систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины;

• позже формируется сердечный горб;
• артериальное давление не изменено.

Прогноз.

   Прогноз при тяжелых формах ИСЛА, неблагоприятный (особенно, при прогрессирующей дыхательной  недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца).

   Лечение хирургическое: проводят рассечение створок клапана по спайкам (комиссуротомия) или баллонную ангиопластику. 
 
 
 
 
 
 
 
 

ТЕТРАДА ФАЛЛО

   Тетрада Фалло -   это самая частая патология среди врожденных пороков «синего» типа.

Встречается в 12-14 % от всех случаев ВПС,

Порок был впервые  описан М. Стенсеном в 1673 году, позднее - А. Фалло в 1883 году.

   Классический  вариант тетрады  Фалло характеризует 
ся сочетанной аномалией развития сердца и крупных сосу 
дов: 

1. Сужением легочной артерии.

2. Высоким  дефектом   межжелудочковой перегородки.

3. Транспозицией аорты вправо.

4. Гипертрофией   правого   желудочка. 
   

 Тетрада Фалло 

 А₀ - аорта;

  ЛА - легочная  артерия;

 ЛП - левое  предсердие;

  ПП - правое  предсердие;    ЛЖ -левый желудочек;

  ПЖ - правый желудочек.

   При тетраде  Фалло в малый круг кровообращения поступает недостаточное количество крови из-за стеноза легочной артерии, а в большой круг через ДМЖП и аорту    сбрасывается     венозная кровь. Это приводит к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом, развитию цианоза и гипертрофии правого

.желудочка.

Клинически проявляется, как правило, сразу после рождения.

Основные  клинические проявления тетрады Фалло:

• одышка и цианоз при нагрузке (кормлении или плаче), а затем и в покое;

       • кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, наиболее выражен цианоз на губах, слизистой губ, ногтях;

       • слабость, утомляемость, головокружения, обморочные состояния;

       • ребенок часто принимает характерную позу: лежит на боку с поджатыми к животу ногами, а в старшем возрасте постоянно присаживается на корточки;

       •  утолщения концевых фаланг пальцев - «барабанные палочки», ногти выпуклые по типу часовых стекол, вследствие застоя крови в капиллярах кожи;

• выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, пульсовое артериальное давление снижено, перкуторно - границы сердца расширены вправо;
• рано формируется сердечный горб,
• определяется отставание в физическом и психомоторном развитии;
• на рентгенограмме: конфигурация сердца в виде «башмачка» с подчеркнутой талией в связи с гипертрофией ьправого желудочка.
• определяется отставание в физическом и психомоторном развитии;
• на рентгенограмме: конфигурация сердца в виде «башмачка» с подчеркнутой талией в связи с гипертрофией правого желудочка.

   При тетраде Фалло у детей часто  возникают одышечно-цианотические  приступы.

   Одышечно-цианотические приступы связаны со спазмом стенозированной легочной артерии и выходного отдела правого желудочка, что приводит к безусловному сбрасыванию венозной крови в аорту.

   Приступ возникает внезапно и может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, при этом отмечается:

• общее возбуждение, нарастание слабости;
• учащение дыхания и усиление цианоза;
• появляется головокружение, обморочное состояние с после дующим развитием гипоксемической комы с судорогами и потерей сознания; 

Приступ может закончиться летально.

Прогноз.

   Прогноз при тетраде Фалло серьезный. Без хирургического лечения около 75% детей умирает в возрасте до 2-х лет.

Лечение тетрады Фалло  хирургическое.

   В зависимости от возраста, состояния  гемодинамики и величины дефекта проводится паллиативное или радикальное оперативное лечение.

Цель: увеличение легочного кровотока.

   Паллиативное  оперативное лечение  направлено на облегчение состояния ребенка. Эти операции проводятся в ранние сроки по жизненным показаниям: наложение анастомоза между аортой и легочной артерией или между подключичной и легочной артериями.

  Радикальное оперативное лечение  проводится в более  поздние сроки и включает: пластику дефекта межжелудочковой перегородки, резекцию суженого участка в области устья легочной артерии с использованием перикардиального лоскута для расширения пути оттока от правого желудочка.

  Оптимальный возраст для оперативного вмешательства -4-6 лет. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

ВРОЖДЕННЫЕ  ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

КОАРКТАЦИЯ  АОРТЫ

   Коарктация  аорты - это врожденное сужение или полное закрытие просвета аорты ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть

различными. В связи с сужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что  в последующем приводит его к гипертрофии. Выше места сужения появляется гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса и верхних конечностей. В связи с этим у детей отмечается лучшее развитие верхней половины туловища, по сравнению с нижней. Сосуды нижней половины тела получают мало крови, а имеющаяся гипотензия приводит к быстрой утомляемости при ходьбе, ишемиче-ским болям в животе, нарушению функции почек.

   Клинические признаки порока появляются поздно, после 10 лет и связано это с тем, что кровоснабжение частично компенсируется за счет развития коллатералей. 
 

              А - аорта;

              ЛА - легочная артерия;

            ЛЖ - левый желудочек;

            ПЖ - правый желудочек. 

. Коарктация  аорты (с открытым артериальным

протоком)

             Стрелками указан патологический ток крови. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Основные  клинические проявления коарктации аорты:

•      головная боль, головокружение, шум в ушах, сердцебиение;

•     нижние конечности короткие, тонкие, повышена утомляемость при ходьбе, возникают  судороги и  перемежающаяся хромота; частые носовые кровотечения; кожные покровы бледные, холодные; выражено ощущение пульсации в области шеи, головы, определяется

  •    скачущий пульс на сонных и лучевых артериях;

•   перкуторно - границы сердца расширены влево, пальпа-торно отмечается усиление верхушечного толчка, выслушивается акцент II тона над аортой, отчетливый сис-

  толический шум над основанием  сердца и в области мечевидного отростка грудины с эпицентром на спине в межлопаточной области;

• отмечается разница показателей АД: на верхних конеч 
  ностях увеличено до 250-300 мм рт. ст., на нижних - 
  снижено (иногда до нуля);

• может развиться нарушение функции почек и зрения. 
  Лечение хирургическое.

Проводится иссечение  суженого участка или протезирование аорты. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства - 4-6 лет. Прогноз.

   Прогноз при коарктации аорты неблагоприятный, 50% детей умирает без хирургической коррекции. Неблагоприятное течение связано с ранним развитием левожелудочковой недостаточности, сочетающейся с нарушением мозгового кровообращения (кровоизлиянием в мозг).

Диагностические методы исследований при ВПС: 

1. Рентгенография  грудной клетки в трех проекциях.
2. Электрокардиография.
3. Эхокардиография.
4. Допплерэхокардиография (для определения уровня дав 
   ления в полостях сердца и крупных сосудах).
5. Ультразвуковое исследование сердца.

 

6. Катетеризация сердца (проводят через бедренную  арте 
   рию, у новорожденных - через пупочные сосуды).
7. Томография сердца.

     8. Определение гемотокрита. 

Общие принципы лечения  врожденных пороков  сердца.

   Оптимальным методом лечения врожденных пороков  сердца является оперативный метод.

   Паллиативная  операция направлена на временную коррекцию гемодинамики, пока ребенок не будет способен перенести радикальную операцию.