Педиатрия анемия

     АНЕМИИ  У ДЕТЕЙ - наиболее часто встречающиеся  заболевания. Это обусловлено анатомофизиапогической незрелостью органов кроветворения  у детей и их высокой чувствительностью  к воздействию неблагоприятных  факторов окружающей среды. У детей  выделяют те же группы анемий, что и у взрослых (см. главу «Болезни системы крови»).

     Дефицитные  анемии возникают вследствие недостаточного поступления в организм ребенка  веществ, необходимых для образования  гемоглобина; они наблюдаются чаще у детей первого года жизни. Среди  дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием. В большинстве случаев отмечается недостаточное поступление в организм же-лвва (железодефицитные анемии), белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина (белково-дефицитные анемии). Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В_е, В₁₂ и фолиевой кислоты (витаминодефицитные анемии), которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность.

     В клинической практике наиболее часто  встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 • 10^л2/л (3 500 000 в 1 мкл). При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются бледность и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов - до 2,8 • 10 ¹²/л (2 800 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос (тонкие, ломкие), пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум), сглаженность сосочков на языке («лакированный» язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов - до 1,4 • 10 ¹²/л (1 400 000 в 1 мкл), наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери,-поздняя анемия недоношенных.

     Витаминодефицитные  анемии, обусловленные недостаточностью витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В₁₂-дефицитная-в возрасте около 2 лет. Они нередко сопровождаются задержкой физического и психомоторного развития ребенка.

     Диагноз дефицитных анемий ставят на основании  анамнеза, клинической картины и  лабораторных данных: содержание гемоглобина  ниже 100 г/л, сывороточного железа- ниже 14,3 мкмоль/л (80 мкг%). При белководефицитной анемии снижение содержания сывороточного белка ниже 60 г/л (6 г %), гипопохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7-2% и более, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, мак-роцитоз и анизоцитоз эритроцитов.

     Лечение дефицитных анемий заключается в  устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих  препаратов: например при железодефицитной анемии -железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамины В₁₂ или фо-лиевую кислоту.

     Приобретенные формы гипопластической (апластической) анемии у детей протекают так  же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фан-кони, семейную гипопластическую анемию Эстрена-Даме-щека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса -Даймонда - Блекфена.

     Анемия  Фанкони выявляется обычно у детей  в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются порски развития глаз (микрофтальмия), почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена - Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития.

     Врожденная  парциальная гипопластическая анемия Джозефса -Даймонда - Блекфена выявляется обычно на первом году жизни. Заболевание  нередко протекает доброкачественно. Клиническая картина развивается постепенно: появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

     Диагноз гипопластических анемий устанавливают  на основании клинической картины  и данных лабораторного исследования. Для лечений применяют те же средства, что и у взрослых.

     Причинами приобретенных гемолитических анемий у детей могут быть несовместимость  крови матери и плода, что наблюдается при гемолитической болезни новорожденных, аутоаллергии, уремии, недостаточности витамина Е. Наследственные гемолитические анемии обусловлены наследственным дефектом эритроцитов, наличием аномальных гемогло-бинов в эритроцитах или угнетением синтеза нормальных гемоглобинов, а также аномалией ферментов. К наследственным гемолитическим анемиям относятся гемоглобинопатии.