Анемия

   АГРАНУЛОЦИТОЗ 

   Изолированное поражение гранулоцитопоэза, резкое снижение или полное отсутствие в периферической крови нейтрофильных лейкоцитов. Случаи заболевания увеличиваются с каждым годом.

   Этиология

   1. Медикаменты: цитостатики, амидопирин, фенацетин, антитиреоидные препараты, сульфаниламидные препараты, противодиабетические пероральные средства, противоревматические средства, резохин, делагил, хлорахин.

   2. Лучевая энергия, в том числе  и при лучевой болезни. 

   3. Органические растворители (бензол  и др.).

   4. Как казуистика: алиментарный фактор - несвежее проросшее зерно.

   5. В некоторых случаях прослеживается  связь с вирусными заболеваниями,  тяжелыми стрептококковыми инфекциями.

   6. Иногда есть связь с наследственностью.

   По  патогенезу агранулоцитоз бывает аутоиммуный и миелотоксический.

   Аутоиммуный агранулоцитоз. Благодаря аутоиммуным  реакциям повышается чувствительность нейтрофилов к некоторым препаратам, повреждаются клетки, в них образуются антигены или гаптены - активируется иммунная система, начинают вырабатываться антитела. Образуются комплексы АГ+АТ+комплемент --> лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируются в селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем периферические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное развитие. Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовые клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего пустеет костный мозг, исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическую кровь. Развивается более медленно, но выход больных из этого состояния затруднен.

   Клиника

   Острое  начало, подъем температуры. Появляются язвенно-некротические изменения, связанные  с дефектом нейтрофилов. Язвенно-некротическая  ангина, могут быть язвы на языке, губах  и других отделах ротовой полости. При тифозной форме поражение пейеровых бляшек кишечника. Может быть некроз слизистой пищевода и даже кожи, особенно на фоне приема лекарств. Тяжелый сепсис, чаще кокковый, с высокой лихорадкой и сильной интоксикацией. В анализе крови резкая агранулоцитопения (нейтропения), в пунктате костного мозга бледность гранулоцитарного ростка, при аутоиммуной форме повышено количество антител к гранулоцитам. Колонийобразующая способность клеток не изменена или повышена при аутоиммуной форме и снижена при миелотоксической.

   Дифференциальный  диагноз

   1. Острый лейкоз. Характерно наличие  бластных клеток в крови и  костном мозге, может быть анемия  и тромбоцитопения, увеличение  лимфоузлов, селезенки, печени.

   2. Гипопластическая анемия, поражение  и других ростков, а не только гранулоцитарного.

   3. Инфекционный мононуклеоз. Также  часто начинается с язвенно-некротической  ангины, характерно наличие в  крови мононуклеаров. Обязательно  увеличение лимфоузлов, реже селезенки. Реакция Пауля-Бучаля - выявляет антитела к эритроцитам барана. 

   Лечение

   Больные помещаются в специальные отделения  с боксированными палатами с целью максимально снизить возможность инфекции. В палате желательны бактерицидные лампы, вентиляция. Минимальный контакт с посетителями.

   1) Массивная антибактериальная терапия: антибиотики, лучше в/в в больших дозах и широкого спектра действия - цефалоспорины, пенициллины и др. Так как инфекция может проникать и из кишечника, с целью предупреждения дают антибиотики внутрь, из тех, которые плохо всасываются в кишечнике - мономицин.

   2) Антигрибковые препараты: леворин.

   3) Дезинтоксикационная терапия.

   4) Витамины: С, фолиевая кислота,  витамины группы В.

   5) Заместительная терапия: переливание  больших количеств лейкоцитов, переливание  свежей крови, которая оказывает благоприятное действие на гранулоцитопоэз.

   6) Стимуляторы кроветворения: хлористый  литий, вернокислый литий, углекислый литий - их по 0,3 * 3 раза в день.

   7) Ретаболил 1,0 * 1 раз в неделю  в/м, действует на стволовые клетки, усиливает выделение КСФ.

   8) Препараты, действующие на иммунологические механизмы: преднизолон 40-50 мг./сут в/в, но нужна большая осторожность.

   9) Иммуномодуляторы: декарис - стимулирует  то, что угнетено и угнетает то, что увеличено. Применять по 150 мг/сут.

   10) Лейкоген, пентоксил - но эффект слабый.

   11) Перевод на перентральное питание.