Педиатрия

СЕСТРИНСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ 

ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ  СОСТОЯНИЯХ  

    Иммунодефицитные  состояния (ИДС) – это термин, обозначающий нарушения нормального иммунного статуса организма, которые предопределяются генетическим дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

    В происхождении многих заболеваний  новорожденных детей ведущая  роль принадлежит иммунодефицитным состояниям. Ряд иммунодефицитных состояний  являются следствием внутриутробных инфекций (краснухи, паротитной инфекции, ветряной оспы, токсоплазмоза и др.).

    Выделяют  следующие виды иммунодифицитных состояний:

1. Врожденные (первичные, генетические или наследственные) ИДС.
2. Приобретенные (вторичные) ИДС.

 

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ 

    Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) имеют четко выраженный наследственный характер. Они обнаруживаются, главным образом, у детей первого года жизни. Частота их составляет 2:1000.

    Различают три группы первичных  ИДС.

1. Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета.
2. Первичная недостаточность клеточного иммунитета, опосредованного Т-лимфоцитами.
3. Недостаточность выработки антител.

    Это деление, предложенное ВОЗ, условно, так  как в результате дефекта иммунитета на любом уровне могут нарушаться все виды иммунологического взаимодействия.

    Общие клинические проявления наследственных ИДС.

1. Рецедивирующие тяжелые поражения покровного эпителия дыхательных путей, придаточных пазух, кишечника и кожных покровов.
2. Гематологические дефициты (лейкопения, лимфопения).
3. патологические прививочные реакции на вакцину, содержащую ослабленные живые микроорганизмы.
4. Иммунопатологические процессы в соединительной ткани (артриты, экземы, красная системная волчанка и пр.).
5. Патологические процессы в лимфоидной ткани.

    Одни  дефекты носят случайный характер, другие  - ведут за собой закономерно связанные формы иммунной недостаточности.

    Иммунная  недостаточность  - это отсутствие способности  иммунных систем синтезировать  иммуноглобулины  класса А (IgA).

    Чистые  формы иммунодефицита встречаются  редко, в основном, преобладают комбинированные формы.   

    КОМБИНИРОВАННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 

    ГУМОРАЛЬНОГО  И КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА 

    Наиболее  часто встречающиеся клинические  формы этой группы ИДС – это  швейцарская форма агаммаглобулинемии (болезнь Брутона) и болезнь 

Б. Грей и Р. Гуда.  

БОЛЕЗНЬ БРУТОНА 

    Врожденная агаммаглобулинемия – впервые была описана Брутоном в 1952 году, имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой.

    Болеют  преимущественно мальчики. Заболевание  чаще обнаруживается у детей в  возрасте от 7 месяцев до 2-х лет.

    При врожденной агаммаглобулинемии отмечается повышенная чувствительность организма к кокковым инфекциям с тяжелым рецидивирующим течением.

    Основные  клинические проявления болезни Брутона:

• локальные или генерализованные формы гнойной инфекции: конъюнктивит, ринит, фарингит, синусит, отит, сепсис, менингит;
• артрит (поражается один из крупных суставов, чаще коленный, со стерильным выпотом в полость сустава);
• аллергические проявления: в виде аллергического ринита, атопической экземы, отека Квинке, бронхиальной астмы;
• патологические процессы в лимфоидной ткани: гипоплазия миндалин (маленькие, гладкие), лимфоузлов, отсутствие аденоидов;
• гематологические дефициты: умеренная лейкопения, умеренная лимфопения, гипохромная анемия;
• изменения иммунограммы: снижение концентрации иммуноглобулина А (IgA) в 100 и более раз, иммуноглобулина G (IgG) в 10 и более раз, иммуноглобулина М (IgM) – умеренно.

    Принципы  лечения.

    Постоянная  заместительная терапия иммуноглобулинами.

    Прогноз.

    При ранней диагностике и своевременном  лечении прогноз благоприятный. 

    БОЛЕЗНЬ Б. ГРЕЙ И Р. ГУДА 

    Авторы  называют эту болезнь «синдром парадоксов», при которой помимо Т- и В-иммунодефицитов, имеет место дефект фагоцитарной системы.

    Парадоксы заключаются в том, что дети, страдающие этим заболеванием, проявляют высокую степень устойчивости к вирулентным стрептококкам и пневмококкам, но оказываются незащищенными перед инфицированием маловирулентными стафилококками, кишечными палочками. Грибками и другой условно патогенной микрофлорой (сапрофитами).

    Ярким примером врожденного дефекта фагоцитоза является хронический грануломатоз у детей.

    Прогноз.

    Наиболее  частой причиной смерти при этом заболевании  является прогрессирующий патологический процесс в легких с последующим  развитием сепсиса. 

    ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ  КЛЕТОЧНОГО ИММУНИТЕТА, СВЯЗАННОГО С НАРУШЕНИЕМ ФУНКЦИИ

    Т-ЛИМФОЦИТОВ 

    Синдром Ди Джорджи, врожденная аплазия вилочковой железы относится к первичной недостаточности клеточного иммунитета, связанного с нарушением функции Т-лимфоцитов.

    Клинические проявления синдрома Ди Джорджи:

• множественные врожденные пороки развития: волчья пасть, атрезия пищевода, дисплазия почек и мочеточников, аномалии развития правой дуги аорты и другие стигмы дисэмбриогенеза: «рыбообразный» рот, низко посажены уши, гипертелоризм, маленькая нижняя челюсть;
• судороги с рождения, которые возникают вследствие гипокальциемии и могут явиться причиной смерти ребенка в неонатальном периоде;
• частые тяжелые инфекционные осложнения: некротическая пневмония, колит, пиодермия, пиелонефрит, сепсис;
• гематологические дефициты: умеренная лейкопения, умеренная лимфопения, при этом активность лимфоцитов резко снижена;
• изменения иммунограммы: резкое снижение концентрации иммуноглобулина А (IgA), иммуноглобулина G (IgG) и иммуноглобулина М (IgM), повышение концентрации иммуноглоблина E (IgE);
• гистологические изменения: уменьшение количества лимфоцитов в тимусзависимых зонах лимфатических узлов.

    Основные  принципы лечения.

    Заместительная  терапия гормонами вилочковой железы или пересадка вилочковой железы, приводящая к нормализации иммунологических и гистологических показателей. Эффект наблюдается через 6-48 часов.

    Прогноз.

    Чаще  неблагоприятный.

    При иммунодефицитах – даже легкие инфекции имеют тяжелое течение. Выраженные врожденные аномалии у детей, как  правило, заканчиваются летальным исходом вскоре после рождения. 

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВЫРАБОТКИ АНТИТЕЛ 

      Недостаточность выработки антител происходит при сочетанных дефектах иммунитета, которые дают 12 различных вариантов иммунодефицитных заболеваний.

      Большинство этих заболеваний характеризуется нарушением синтеза антител, что сопровождается низким уровнем или даже полным отсутствием иммуноглобулинов в крови.

      Основные  принципы лечения  НДС.

1. Содержание детей в изолированных боксах.
2. Проведение активной иммунизации против наиболее частых инфекций, но только убитыми вакцинами.
3. Постоянное введение иммуноглобулинов.
4. По показаниям проводится пересадка вилочковой железы, костного мозга и др.
5. Трансплантация иммунокомпетентных клеток (в настоящее время является единственным способом истинного устранения НДС).
6. Курсы витаминотерапии (В₁₂).

 

ПРИОБРЕТЕННЫЕ (ВТОРИЧНЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ 

      Вторичный иммунодефицит  - это приобретенный клинико-иммунологический синдром, возникающий на фоне нормально функционирующей иммунной системы под влиянием различных факторов и характеризующийся понижением активности различных звеньев иммунной системы или ее истощением.

      Факторы риска развития вторичных  иммунодефицитов:

• энзимопатии, приводящие к дефекту Т- и В-клеток;
• потеря белка, а, следовательно, иммуноглобулинов (при нефротическом синдроме, энтероколитах, отеках);
• повреждение лимфатической системы (при хирургических вмешательствах);
• недостаточность питания;
• воздействие химических (цитостатиков, дезинфектантов и др.) и физических (ионизирующей радиации) факторов;
• вирусные, бактериальные инфекции;
• глистные и протозойные инвазии;
• сочетанное воздействие выше перечисленных факторов.

      Вторичные иммунодефициты приводит к хронизации воспалительных процессов, развитию аутоиммунных, аллергических и опухолевых заболеваний. 
 
 

СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА 

      Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) - медленно текущая инфекция человека, характеризующаяся генерализованным поражением всех компонентов иммунной системы.

      Как самостоятельная нозологическая форма СПИД был выделен в 1980 году. В 1983 году был открыт возбудитель заболевания - вирус иммунодефицита человека (ВИЧ-1), а в 1986 году - ВИЧ-2, которые относятся к семейству ретровирусов.

      Этиология.

      ВИЧ легко инактивируется дезинфектантами, высоко чувствителен к нагреванию (значительно уменьшается титр вируса при нагревании водных растворов до 56°С в течение 10 минут, полностью инактивируются в течение 30 минут). Вирус устойчив к действию ультрафиолетового облучения и гамма-излучению в дозах, обычно применяемых при стерилизации.

      Источники инфекции:

• больной человек;
• носитель ВИЧ. ВИЧ содержится в биосубстратах зараженного человека:
• крови, слюне, грудном молоке, слезной жидкости, секрете потовых желез, цереброспинальной жидкости, сперме, цервикальном и вагинальном секретах. Распространение инфекции происходит искусственным и естественным путями.

      Пути  передачи ВИЧ:

1. Искусственный путь (артифициальный) - основной фактор передачи, заражение может произойти:

• при переливании крови и ее компонентов;
• при проведении парентеральных медицинских манипуляций;
• при   пересадке   инфицированных   органов   и   тканей (трансплантационный путь).

2. Естественный путь:

• половой путь (гомо- и гетеросексуальные контакты);
• трансплацентарный (от матери к плоду) - внутриутробное заражение или в родах.

3. Контактный путь:

• при попадании на поврежденные кожные покровы и слизистые оболочки крови или экскретов, содержащих вирус;
• при грудном вскармливании;
• в процессе ухода за ребенком (при наличии повреждений кожи и слизистых у матери или ребенка).