Гипотиреоз - заболевание, характеризующееся пониженной секрецией гормонов щитовидной железы в результате непосредственного поражения щитовидной железы (первичный гипотиреоз) или нарушения регуляции ее функции гипоталамо-гипофизарной системой (вторичный гипотиреоз).

Одна из наиболее частых причин возникновения гипотиреоза у детей - это врожденная аномалия развития щитовидной железы. Частота врожденного гипотиреоза составляет 1:4000-1:5000, среди всех новорожденных. Среди детей с врожденным гипотиреозом девочек в 2 раза больше, чем мальчиков.

Причины развития врожденного (первичного) гипотиреоза:

отсутствие щитовидной железы (агенезия);
недостаточное ее развитие (гипоплазия) в процессе эмбриогенеза;
генетически детерминированный дефект синтеза тиреоидных гормонов;
аутоиммунный тиреоидит у матери (повреждение железы антитиреоидными антителами);
рентгеновское или радиоактивное облучение;
недостаточное поступление йода в организм.

Приобретенный гипотиреоз встречается реже и возникает, как правило, после некоторого периода нормального развития ребенка.

Причины развития вторичного гипотиреоза:

нарушение гипоталамо-гипофизарной системы, вследствие пониженной продукции ТТГ (гормона, стимулирующего деятельность щитовидной железы);
иммунопатологическое поражение щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит).

Механизм развития гипотиреоза.

Гормоны щитовидной железы являются стимуляторами метаболизма, роста и развития. Они непосредственно влияют на нормальный рост, развитие структур кожи и скелета, созревание ЦНС, на углеводный и белковый обмен. Дефицит тиреоидных гормонов (Т3- тироксина и Т4 -трийодтиронина) приводит к значительным нарушениям жизнедеятельности организма. Помимо этого в организме накапливаются промежуточные продукты распада веществ (в покровных тканях - муцинозное вещество, скелетных и сердечной мышцах - креатинин), приводящие к дистрофическим изменениям в организме.

Выделяют 3 клинические формы гипотиреоза по тяжести течения заболевания:

Легкая форма.
Среднетяжелая форма.
Тяжелая форма (микседема).

Врожденный и приобретенный гипотиреоз у детей имеют сходную клиническую картину, в обоих случаях преобладают процессы торможения всех функций организма - задержка в физическом, умственном и половом развитии ребенка. При этом изменения тем резче, чем раньше возникает заболевание.

Основные клинические проявления врожденного гипотиреоза:

Заболевание, как правило, проявляется в течение первых недель периода новорожденности. При этом все дети, страдающие тяжелой формой, похожи друг на друга:

большая масса тела при рождении;
лицо непривлекательное, невыразительное, одутловатое, бледное с иктеричным оттенком, переносье большое, глаза широко расставлены, глазные щели узкие, большой, отечный язык, не помещающийся во рту, полуоткрытый рот;
шея короткая, толстая, кисти рук широкие, пальцы толстые, короткие;
кожа сухая, отечная, с желтоватым оттенком, выражена мраморность и акроцианоз;
волосы грубые, ломкие, сухие и редкие, линия роста волос на лбу спущена вниз, лоб морщинистый, особенно когда ребенок кричит, голос грубый и низкий;
надключичные ямки заполнены микседематозной тканью, помимо этого она выражена на тыльных поверхностях кистей, веках, половых органах;
ребенок вялый, сонливый, безучастный, плохо сосет, но при этом отмечается прибавка массы тела;
выражена одышка, дыхание шумное, стридорозное, могут быть эпизодические остановки дыхания;

тоны сердца глухие, брадикардия, артериальная гипотензия;
живот увеличен, часто отмечаются задержка отпадения пуповинного остатка более чем на 3-4 дня, позже - пупочная грыжа, метеоризм, запоры (расстройство всасывательной и выделительной функции);
постепенно формируется отставание в росте, замедляется созревание костной ткани (поздно закрываются швы, родничок, прорезываются зубы);
при отсутствии своевременного лечения нарушается развитие головного мозга, задерживаются умственное и физическое развитие.

Основные клинические проявления приобретенного гипотиреоза.

Заболевание развивается, как правило, после периода нормального развития ребенка. Постепенно развивающая гипофункция щитовидной железы заметно изменяет внешний облик ребенка:

замедляется речь и движения, голос становится грубым, нарушается память, ухудшается успеваемость в
школе, появляется безразличие и отсутствие интереса к окружающему;
выражена одутловатость лица, кожа становится бледной и сухой, волосы ломкие и сухие, зябкость, гипотермия;
тонус мышц снижен, несмотря на гипертрофию мышечной системы (из-за интерстициального отека и отложения муцина);
выявляется анемия, связанная с нарушением всасывания витамина Bi2 (из-за недостаточной секреции гастромукопротеина);
рост низкий, происходит отставание костного возраста (ядра окостенения появляются поздно), нарушаются ропорции тела (если своевременно не проводить лечение, то может развиться карликовость);
замедляется половое развитие;
часто имеет место отсутствие самостоятельного стула.

Лабораторно-инструментальная диагностика:

Исследование спектра тиреоидных гормонов (снижение уровня гормонов - Т3 и Т4 и повышение содержания в крови тиреотропного гормона гипофиза - ТТГ при первичном гипотиреозе; снижение ТТГ - при вторичном).
Рентгенограмма кисти (задержка темпов окостенения в лучезапястных суставах у детей старше 3-4 месяцев).
УЗИ щитовидной железы (гипоплазия ткани).

Профилактика

Взятие на учет и наблюдение за беременными женщинами с неблагополучным анамнезом в отношении заболеваний щитовидной железы или проживающих в эндемичных по зобу территориях.
Своевременное выявление детей группы риска по развитию гипотиреоза (дети, рожденные от матерей с патологией щитовидной железы, из эндемичных по зобу регионов страны, подвергшиеся воздействию ионизирующего излучения, с гипоплазией щитовидной железы, страдающие вегетососудистой дистонией).
Проведение заместительной терапии при гипотиреозе на протяжении всей жизни.

Основные принципы лечения гипотиреоза.

Заместительная терапия должна начинаться как можно раньше, как правило, назначаются комбинированные синтетические тиреоидные препараты - тиреотом, тирео-комб.
Дополнительно назначаются витамины А, группы В.
Нейротрофические препараты (пирацетам, энцефаболцеребролизин, пантогам).
Реабилитационные мероприятия: массаж, лечебная физкультура, занятия с логопедом.

Прогноз

При адекватной заместительной терапии легких форм врожденного и приобретенного гипотиреоза, прогноз благоприятный. При начале лечения врожденного гипотиреоза после 2-месячного возраста, прогноз для нормального умственного развития, сомнительный.