Педиатрия

 

   Врожденные  пороки сердца

   В России ежегодно рождается с врожденными  пороками сердца около  

   20.000-25.000 детей.

   Сердечно-сосудистая система начинает функционировать первой, уже приблизительно через 21 день после зачатия, благодаря сокращению сердца, у эмбриона начинает циркулировать кровь. В результате воздействия тех или иных факторов риска, происходит нарушение процесса нормального эмбриогенеза со 2-й по 8-ю недели беременности, что может привести к формированию изолированного или комбинированного порока сердца.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца:

• наследственная     предрасположенность,     хромосомные аберрации;
• вирусные инфекции в первые три месяца беременности (краснуха, корь, грипп, ветряная оспа, паротитная инфекция);
• профессиональные вредности матери;
• воздействие    тератогенных    факторов    (лекарственных средств, радиации, химических веществ и др.).

   Существует  большое разнообразие анатомических  вариантов врожденных пороков сердца.

Нарушение процессов эмбриогенеза, приводящих к формированию врожденных пороков сердца

   Выделяют  IV группы ВПС, учитывая состояние гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения, отсутствие или наличие цианоза и дефекты развития сердечнососудистой системы.

Классификация врожденных пороков  сердца

   Врожденные  пороки сердца у детей могут проявляться  сразу после рождения или через некоторое время.

   Клиническая картина врожденных пороков сердца разнообразна и определяется величиной анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторными механизмами и характером осложнений.

Некоторые ВПС  у новорожденных и детей раннего  возраста могут иметь скудные клинические проявления и для их распознавания требуются дополнительные методы исследования. В клинической картине ВПС необходимо учитывать

фазовостъ течения заболевания:

   1 фаза - первичной адаптации, в эту фазу происходит приспособление организма к нарушениям гемодинамики.

Адаптационно-компенсаторные механизмы у новорожденных и детей раннего возраста неустойчивы. При небольших изменениях гемодинамики клинические проявления, как правило, скудные, а при значительных, может быстро развиться декомпенсация, так называемый «аварийный вариант» (по В.В. Ларину и Ф.З. Меерсону).

2. фаза - относительной компенсации, если дети с ВПС не гибнут в первой фазе болезни, то постепенно наступает улучшение гемодинамики, состояния и развития ребенка.
3. фаза - необратимой декомпенсации (терминальная). Наступление этой фазы связано с усугублением нарушений гемодинамики,   приводящих к дистрофическим изменениям сердечной мышцы и истощению компенсаторных возможностей организма. Присоединение нтеркуррентных заболеваний и различных осложнений ускоряет развитие этой фазы. Достижения     современной     кардиохирургии     позволяют уменьшить количество детей, достигающих 3 фазы заболевания.

Основные  клинические проявления ВПС:

• повышенная утомляемость,  снижение  выносливости  к физическим нагрузкам;
• бледность кожных покровов при пороках без цианоза (бледные пороки) или выраженный цианоз кожных покровов при пороках с цианозом (синие пороки);
• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке (при напряжении, сосании, плаче), а затем возникающая и в покое, возможны приступы удушья;
• тахикардия до 200 ударов в минуту; видимая систолическая пульсация во II-III межреберье у левого края грудины, сердечные шумы (чаще грубый систолический шум, проводящийся на крупные сосуды), симптом «кошачье мурлыканье»,   определяющийся   пальпаторно  у  левого края грудины, позже появляется выпячивание грудной клетки в области сердца сердечный горб»);

отставание  весо-ростовых показателей и психомоторного развития; частые ОРВИ и воспалительные заболевания органов дыхания; во второй фазе выявляется симптом «барабанных палочек» - утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, ногти приобретают форму часовых стекол.  
 
 
 

ПОРОКИ  С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)

  Артериальный  проток - небольшой сосуд между аортой и легочной артерией, уравновешивающий давление в малом и большом кругах кровообращения,    функционирующий во внутриутробном периоде. Обычно он закрывается    в   течение первых месяцев жизни. В случае   незаращения   артериального         протока (ОАП)  возникают гемо-динамические      нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови,   возраста  ребенка  и состояния        сердечной мышцы. При не осложненном незаращении артериального протока левая половина сердца работает с большой нагрузкой, так как получает дополнительный        объем крови, поступающей через артериальный проток из аорты в легочную артерию. Сосуды малого круга вначале приспосабливаются к перекачиванию большого объема крови, а затем давление в легочной артерии постепенно уравнивается или превышает давление в аорте (сброс крови меняет направление справа - налево), что приводит к развитию стойкого цианоза. Поступающая обратно в легочную артерию кровь из аорты, приводит к гипертрофии сердца и повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии). Основные клинические проявления ОАП:

• быстрая утомляемость, одышка,  частые сердцебиения, боли в сердце;
• в   области   сердца   пальпаторно   определяется   систоло-диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье», перкуторно определяется расширение границ сердца влево и вверх; во втором межреберье у левого края грудины выслушивается акцепт II тона  на легочной  артерии   и   грубый,  жужжащий  систоло-диастолический  «машинный»  шум,  проводящийся  на аорту, шейные сосуды, межлопаточную область;
• систолическое    артериальное    давление    соответствует норме, а диастол ическое - низкое, особенно в положении стоя, пульс скачущий.

   Прогностически  неблагоприятными признаками являются ослабление шума и повышение пульсового давления за счет резкого снижения диастолического давления.

   Лечение оперативное', перевязка протока или его прошивание.

   Наиболее  благоприятный возраст для оперативного вмешательства от 1 года до 3 лет.

   Прогноз при ОАП считается неблагоприятным, так как 20% детей погибает в 1 фазе течения заболевания от сердечной недостаточности. Продолжительность жизни оперированных пациентов сокращается в среднем на 35 лет. 
 
 
 
 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Схема открытого  артериального протока:

 1 - легочная артерия; 2 - аорта; 3 -левый желудочек; 4 - правый желудочек; 5 - левое предсердие; 6 - правое предсердие; 7 - верхняя полая вена; 8 - нижняя полая вена; 9 -стрелками   указан   патологический ток  коови. 
 

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

   ДМПП - наиболее распространенный врожденный порок сердца.

• Порок распознается в 40% случаев при рождении или в течение первого года жизни, у остальных позже (в 2-5 лет). Различают несколько вариантов ДМПП:
• первичный дефект  - отверстие    расположено    в нижних   отделах   перегородки;
• вторичный дефект - в области овального окна или устья нижней полой вены;
• множественные   дефекты или    полное    отсутствие межпредсердной    перегородки.

 

Ведущим фактором  нарушения гемодинамических расстройств является сброс крови слева - направо (из левого предсердия в правое). Увеличенное количество крови, поступающее в правую половину сердца, приводит к диастолической перегрузке правого предсердия и правого желудочка.

   Клиническая картина и степень гемодинамических расстройств зависят от величины дефекта.

Основные  клинические проявления ДМПП:

• повышена утомляемость, снижена устойчивость к физическим нагрузкам;
• выражена одышка, боли в области сердца, бледность кожных покровов;
• перкуторно определяется расширение границ сердца в поперечном размере и вправо, при аускультации - выслушивается акцент II тона над легочной артерией,

      систолический шум во П-Ш межреберье;  позже формируется горб. 

 
 

 

     Рис. 33. Дефект межпредсердной перегородки ЛП - левое предсердие; ПП - правое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ - правый желудочек; ВПВ - верхняя полая вена; НПВ - нижняя полая вена. Стрелкой указан патологический ток крови.

 

  

• характерны  повторные ОРВИ и пневмонии;
• на рентгенограмме: отмечается «сглаженность сердечной 
  талии» (расширение сердца в поперечнике за счет увели 
  чения правых отделов).

   Лечение хирургическое: проводится ушивание или пластика дефекта в 3-5 лет.

Прогноз.

   Прогноз ДМПП зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений, развития сердечной недостаточности и присоединения различных осложнений.

   Вторичный ДМПП может закрыться спонтанно  к 5-6 году жизни.

   Продолжительность жизни пациентов составляет в  среднем 35-40 лет. 

 

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ  ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

ДМЖП  - по распространенности занимает первое место (20-30% от всех врожденных пороков сердца). Различают два варианта ДМЖП:

1. Высокий   дефект,   локализующийся в мембранозной части

 межжелудочковой перегородки.

2. Малый дефект, расположенный в мышечной части межжелудочко 
   вой перегородки (Болезнь Толочинова-Роже).

 

   Чаще  дефект располагается в мембранозной части межжелудочковой перегородки. 
 

   При ДМЖП происходит сброс крови из левого желудочка в правый, что постепенно приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков. 
 
 

 
 

Дефект межжелудочковой перегородки. ПП - правое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; ПЖ - правый желудочек. Стрелкой указан патологический ток крови.

Основные  клинические проявлений высокого ДМЖП:

• выражена одышка, кашель, цианоз;
• слабость, повышенная утомляемость;
• при перкуссии определяется расширение границ сердца в поперечном размере и вверх, при выслушивании - продолжительный систолический шум в II1-IY межреберье, проводящийся на всю сердечную область и спину, палпаторно - систолическое дрожание в I1I-IY межреберье;