Заболевания системы крови: гемофилия, анемия

    Снижение  концентрации гемоглобина в крови  часто происходит при одновременном  уменьшении количества эритроцитов и изменением их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей, что чаще всего выражается такими симптомами как бледность кожных покровов, повышенная утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение, одышка и другими.

    При рутинном исследовании мазка периферической крови морфолог указывает на отклонение размера эритроцитов в меньшую  сторону (микроцитоз) или в большую сторону (макроцитоз), но такая оценка, если она производится без специальных приспособлений — микрометров, — не может быть свободна от субъективизма. Достоинством автоматического анализа крови является стандартизация показателя — СКО. Недостатком является относительно дорогое и сложное оборудование, требующее соответствующего сервисного обслуживания, что зачастую невозможно в условиях российского здравоохранения на периферии.

    Замена  цветового показателя на показатель СКО не нарушает привычной классификации  анемий, построенной на основании  цветового показателя.

    Определение анемии. В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в эритроците может отличаться.

    Классификация анемий. Анемии подразделяют на группы по различным признакам. Классификация анемий в основном основывается на удобстве, возможности эффективного её применения в клинической практике.

По цветовому показателю

Цветовой  показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,85 — 1,15. В зависимости от него различают такие анемии:

• Гипохромные — ЦП ниже 0,85:
• железодефицитная анемия
• талассемии
• Нормохромные — ЦП в норме:
• гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
• постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
• неопластические заболевания костного мозга
• апластические анемии
• внекостномозговые опухоли
• анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина
• Гиперхромные — ЦП выше 1,15:
• витамин B₁₂-дефицитная анемия
• фолиеводефицитная анемия
• миелодиспластический синдром
• лекарственные анемии (как правило, гемолитические)

По степени тяжести

В зависимости  от выраженности снижения уровня гемоглобина  выделяют три степени тяжести  анемии:

• Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
• Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
• Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

По способности костного мозга к регенерации

Основным  признаком такой регенерации  является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5 %-2 %

• Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
• Гипорегенераторная (витамин B₁₂-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
• Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5 %-2 %)
• Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %

Патогенетическая классификация

Основана  на механизмах развития анемий как  патологического процесса

• Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
• Анемии, связанные с острой или хронической кровопотерей
• Анемии, связанные с повышенным гемолизом

По этиологии

• Анемии при  хронических воспалениях:
• При инфекциях:
• туберкулёз
• бактериальный эндокардит
• бронхоэктатическая болезнь
• абсцесс лёгкого
• бруцеллёз
• пиелонефрит
• остеомиелит
• микозы
• При коллагенозах:
• системная красная волчанка
• ревматоидный артрит
• узелковый полиартериит
• болезнь Хортона
• Мегалобластные анемии:
• Пернициозная анемия

    Этиология. В зависимости от типа анемии этиологические факторы, могут достаточно сильно различаться.

Основными причинами развития железодефицитных анемий у детей:

• одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
• недостаток витаминов
• нерегулярный приём пищи
• перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции

    Патогенез. Различают три основных механизма развития анемии: Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина В12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга.

    Анемия  как следствие потери эритроцитов — является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.

    Анемия  как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии.

    Клинические проявления. Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.

    Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

    Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.

    Проявления  острых и тяжёлых анемий всегда более  выражены, чем хронических и средней  тяжести.

    Кроме общих симптомов, непосредственно  связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр.

    При злокачественной анемии неизбежна ахлоргидрия.

     Лечение. В основном при лечении анемии используют витамин В₁₂ и препараты железа. Также при низком уровне гемоглобина могут быть применены переливания эритроцитарной массы. В целом тактика лечения зависит от типа анемии и тяжести состояния больного.

    Профилактика. Основным средством в профилактике анемии является сбалансированное и богатое витаминами питание. В дневной рацион обязательно должны входить все необходимые витамины и микроэлементы. Рацион здорового человека должен содержать в районе 20 мг железа. Женщинам стоит обращать больше внимания на уровень своего гемоглобина, нежели мужчинам, ведь из-за критических дней представительницы прекрасного пола теряют в два раза больше железа, чем мужчины.

    Прогноз.

• При железодефицитных анемиях прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему их развитию.
• При наследственных формах гемолитических анемий прогноз зависит от частоты гемолитических кризов и степени тяжести малокровия.
• При апластических анемиях прогноз серьёзный.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

4. Список  используемой литературы

 

1. Гроздов Д. М. Хирургия заболеваний системы крови/ Гроздов Д. М., Пациора М. Д. – М.: Медгиз, 1962. – 275 с.
2. Кассирский И. А. Клиническая гематология/ Кассирский И. А., Алексеев Г. А. – М.: Медицина, 1970. – 720 с.
3. Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 5. Диагностика болезней системы крови. Диагностика болезней почек. – М.: Мед.лит., 2001. – 512 с.
4. http://www. Dental.am/200206/88.html
5. www.hemophelia.ru