Острая ревматическая лихорадка у детей

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА 
У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

 

Проблема острой ревматической лихорадки у детей и подростков остается актуальной в настоящее время.

В структуре ревматических заболеваний ревматизм по-прежнему занимает одно из первых мест.

      Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте.

Исход и прогноз заболевания зависит от того, как быстро поставлен ребенку диагноз и начато корректное лечение.

По данным ВОЗ (1999) распространенность ревматической лихорадки среди детей в различных регионах мира составила 0,3-18,6 на 1000 школьников.

Согласно данным того же источника ревматические пороки сердца до сих пор являются основной причиной инвалидности среди лиц молодого возраста.

В Российской Федерации и в РБ заболеваемость ревматизмом составляет от 0,2 до 0,6 на 1000 детского населения.

Согласно современным представлениям –

 ревматическая лихорадка  представляет собой системное  заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А у лиц, имеющих наследственную предрасположенность.

 

Этиология и патогенез ОРЛ

 

Этиологическая роль β-гемолитического стрептококка группы А (БГСГА) в развитии острой ревматической лихорадки доказана. Прослеживается четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванных этим возбудителем, и последующим развитием острого ревматизма.

Установлено, что стрептококк оказывает разнообразное воздействие на клетки, ткани и функции пораженного организма.

Патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, окончательно не выяснены.

БГСГА обладает множеством факторов вирулентности, выделяемых этим возбудителем.

 

Основные факторы вирулентности БГСГА

Гиалуроновая кислота

М-протеин

Липотейховые кислоты

Протеиназа

Пирогенные (эритрогенные) экзотоксины

Дезоксирибонуклеаза В

Стрептокиназа

Патогенетическая значимость вышеперечисленных факторов вирулентности при развитии ревматизма неоднородна.

В частности, стрептокиназа, эритрогенный токсин, гиалуроновая кислота, стрептолизин-О обладают высокой иммуногенностью и инициируют развитие тяжелых аутоиммунных реакций, вплоть до клинико-морфологических проявлений системного васкулита.

С развитием стрептококковой инфекции, особенно массивной, основную роль играет М-протеин клеточной стенки  (прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани).

Стрептолизин-S не обладает высокой иммуногенностью, но может вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов.

Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме считается обнаружение у большинства больных различных противострептококковых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы и др.

 

Для инициации ревматического процесса БГСГА должен локализоваться обязательно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов:

избирательной тропностью стрептококка к эпителию слизистой носоглотки;

специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке;

наличием непосредственной связи слизистой оболочки верхних дыхательных путей и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца.

Для развития заболевания одного стрептококкового воздействия недостаточно.

Для этого нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. наличие механизма длительного удержания стрептококка группы А, что обусловливает его носительство.

Известно, что дети до 4-5 лет ревматизмом не болеют, так как этот механизм у них отсутствует.

У детей старше 4-5 лет при повторных встречах со стрептококковой инфекцией на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка.

Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму

В качестве генетических маркеров предрасположения к ОРЛ особая роль отводится антигенам системы гистосовместимости HLA

Гетерогенность распределения HLA-антигенов у пациентов позволяет прогнозировать различные формы и варианты течения ревматизма

При острой ревматической лихорадке у детей обнаруживаются антигены гистосовместимости HLA – B7, B35, Cw4.

Для больных с недостаточностью митрального клапана характерно носительство HLA – A2 и B7;

Для пациентов с недостаточностью аортального клапана – HLA – B7.

По механизмам  развития ОРЛ является аутоиммунным заболеванием.

 Инициатором воспаления являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестного реагирования антител, направленных на компоненты и факторы стрептококка, с антигенами тканевых структур макроорганизма.

 При этом - основной «мишенью» аутоантител является миокард

 

Иммунологические проявления ОРЛ

Иммунологические проявления воспалительного процесса, развивающиеся у больного, разнообразны и отражают-

 форму 

 вариант течения  и 

 степень активности  процесса 

 

Среди них можно выделить общие черты:

 

 наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител;

обычно неизмененный уровень комплемента;

на высоте активности процесса повышение уровня IgG, IgA и IgM;

абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов;

 уменьшение общего  количества и снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, особенно клона Т-супрессоров;

Наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам и ряду протеиназ

у 60% больных ОРЛ - высокий уровень ЦИК, которые при фиксации в сосудах сердца и его интерстиции ведут к развитию иммунокомплексного кардиального васкулита.

ЦИК состоят из стрептококкового антигена (чаще стрептолизин-О) и антител к нему;

От степени антигенной активности стрептококка, а также от глубины «дефектов» наследственно обусловленных признаков стрептоаллергического диатеза зависит клинико-морфологический полиморфизм ревматизма:

либо это рецидивирующая острая ревматическая лихорадка, редко приводящая к поражению эндокарда,

 либо уже после первой  атаки – хроническая ревматическая  болезнь сердца с пороками.

 

Диагностика ОРЛ

 

Большие критерии:

Кардит

Полиартрит

Хорея

Кольцевидная эритема

Подкожные ревматические узелки

Малые критерии

Клинические: артралгии, лихорадка

Лабораторные: повышенные острофазовые реактанты - СОЭ; СРБ

ЭКГ - удлинение интервала Р-Q

 

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию:

 Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

 Повышенные или повышающиеся  титры противострептококковых антител

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев  - свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ (но только - при наличии подтвержденных данных о перенесенной инфекции, вызванной БГСГА).

Критерии  стрептоаллергического диатеза

Возраст старше 4-х лет;

Наличие хронического тонзиллита или других очагов хронической инфекции;

Выделение из зева β-гемолитического стрептококка группы А;

Повышение титра АСЛ-О (выше 125 ЕД);

Наличие других очагов стрептококковой инфекции (стрептодермия, рожистое воспаление, фурункулез и др.);

Длительный субфебрилитет;

Отягощение наследственности по хроническому тонзиллиту и ревматизму;

Наличие в HLA-системе  антигенов В7, В35, Сw4.

Патоморфология ревматизма

 

Различают 4 стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:

мукоидное набухание (обратимая!);

фибриноидное набухание;

гранулематозная;

склеротическая.

 

Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев

 Это соответствует  развитию порока клапанов и  миокардиосклероза.

 

Клиническая картина ОРЛ

 

ОРЛ наиболее характерна для  детей школьного возраста,

  Обычно преобладает  умеренная и минимальная степень  активности воспалительного процесса

  В последние годы ОРЛ стала несколько чаще развиваться у детей 4 – 6 летнего возраста и у подростков;

  Как правило, первая  атака сопровождается высокой  температурой тела, явлениями интоксикации.

У большинства детей в анамнезе отмечается перенесенная 2-3 недели назад носоглоточная инфекция (чаще ангина) или скарлатина.

Одновременно с повышением температуры тела развиваются явления полиартрита или полиартралгий.

У ¼ части больных при первой атаке ревматизма поражение суставов может отсутствовать.

 

Полиартрит при ОРЛ

 

Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом и с нарушением функций суставов в начале болезни (выраженный экссудативный компонент).

Поражаются преимущественно крупные и средние суставы.

Процесс обычно имеет быстрое обратное развитие при назначении пациенту противовоспалительной терапии.

 

 

Поражение сердца, выраженное в той или иной степени, наблюдается у всех больных с ОРЛ.

Миокардит – самое частое проявление сердечной патологии при острой атаке ревматизма.

От степени его выраженности зависит состояние кровообращения.

При диффузном миокардите значительно страдает общее состояние больного, появляются бледность кожных покровов, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, может развиться недостаточность кровообращения.

При УЗИ сердца определяются признаки умеренного снижения сократительной функции миокарда.

На ЭКГ – удлинение интервала РQ, признаки нарушения в фазе реполяризации (депрессия сегмента SТ, снижение амплитуды зубца Т, особенно в грудных отведениях).

  Особое диагностическое  значение имеет динамика изменений  на ЭКГ.

 

Эндокардит 

 

  Он может быть  пристеночным, клапанным и тотальным.

  Последний сопровождается  выраженной интоксикацией, высокой  СОЭ (выше 30 мм/ч), выраженными воспалительными  сдвигами в общем и биохимическом анализах крови.

  Для клапанного эндокардита типично появление аускультативного шума «дующего характера».

Чаще поражается митральный клапан, тогда аускультативно может выслушиваться систолический шум (дующий, с хордальным «писком») в V точке и с эпицентром над верхушкой сердца.

   При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты (II-ое межреберье справа у края грудины) и в точке Боткина. Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.

  У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при УЗИ сердца.

 

 

УЗИ признаки  ревматического эндокардита митрального клапана

 

краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» створок клапана;

ограничение подвижности утолщенной задней створки;

наличие митральной регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения;

небольшой концевой пролапс (2-4 мм) передней или задней створки.

 

Признаки вальвулита аортального клапана

утолщение, рыхлость эхо-сигнала аортальных створок, что хорошо видно в диастоле из парастернальной позиции и в поперечном сечении,

чаще выражено утолщение правой коронарной створки;

аортальная регургитация (направление струи к передней митральной створке);

высокочастотное трепетание (флатер) передней митральной створки вследствие аортальной регургитации.

 

 

Перикард вовлекается в процесс при первой атаке ревматизма редко (0,5-1%).

При этом аускультативно может выслушиваться шум трения перикарда, нарастает увеличение размеров сердца (перкуторно, рентгенологически, по данным УЗИ сердца).