Лекции по эндокринологии

      Никогда не бывает пигментации. Протекает не так тяжело, как первичная недостаточность коры НП.

           Лабораторные данные 

        Уменьшение кортизола, рениновая  активность может колебаться, но  обычно нормальная, натрий и калий в норме. АКТГ низкий.

   Помогает  в диагностике анамнез - синдром  Шихана,

            Дифференциальая  диагностика 

      1. Онкология. 

           2. Пеллагра.

      Синдром трех "Д": дименция, дерматит, диаррея.  

        Лечение 

      При первичной недостаточности при всех случаях назначают гидрокортизон в таблетках 0.25 г. Средняя доза заместительная - 37.5 мг/24 ч. Необходимо индивидуально подбирать дозу от 25 до 50 мг.

      Если  гипотония держится, то добавляют  минералкортикоиды: флюдракортизон 0.05 или 0.1 мг per os. Побочные эффекты - сердечная недостаточность и отеки.

      Заместительная  терапия всю жизнь.

      При стрессе (заболевание, экскреция зуба и пр.) больной должен увеличить  дозу до 100-150 мг/сут. Если предстоит  операция, то лечить как острую недостаточность.

      При вторичной недостаточности используют аналог кортизона = преднизолон средней  дозы 7.5 мг/сут. При стрессе увеличивают  дозу преднизолона. 
 

Лекция 8: ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 

            Причины

      1. Недиагностируемая и нелеченая  первичная или вторичная хроническая недостаточность коры надпочечников.

         2. Острый инфаркт миокарда, инсульт,  стресс, пневмония, вирусные заболевания  на фоне хронической недостаточности  коры надпочечников.

       3. Длительное лечение кортикостероидами (6олее трех недель) --> уменьшение выработки АКТГ --> атрофия коры надпочечников. При резкой отмене препарата или резком уменьшении дозы, при стрессе и других (см. п.2) - острая недоста точность коры надпочечников. Необходимы повышенные дозы.

        4. Редко - мениногококковый сепсис --> геморрагический синдром: кровоизлияние в ткань надпочечников --> ОНКН. Может быть эмболия, тромбоз сосудов надпочечников --> ишемия --> ОНКН.

        5. Рождение ребенка с асфиксией  --> похлопывание по ягодицам, происходит кровоизлияние в надпочечники.

         6. Неправильное лечение больных  с болезнью Иценко-Кушинга (не  производят предварительного введения  гликокортикостероидов перед удалением надпочечников).

           Клиника 

      Если  имеется ХНКН - клиника соответствующая, Присутствуют некоторые элементы ОНКН:

       1. Нарастающая дегидратация: акроцианоз, бледность, анорексия, диарея, тошнота,  упорная рвота, не приносящая  облегчения, острый гастроэнтерит  (ге моррагический), боли в животе (острый живот).

      2. Коллапс: анурия, преренальная азотзмия, уменьшение АД, состояние оглушенности, галлюцинации, заторможенность.

           Диагностика 

      Анамнез: выяснить факторы, которые увеличивают  потребность в ГКС, Азотемия, гиперкалиемия на ЭКГ.

           Дифференциальный диагноз

      Дифференцируют  с заболеваниями, приводящими к  уменьшению АД: острый инфаркт миокарда.

      Другие: острый живот, психические заболевания.  

         Лечение 

      1. Введение глюкокортикоидов (ГК, ГКС). гидрокортизол 100 мг струйно, внутривенно, каждые 6 часов под контролем АД. Дозу можно увеличить. Затем по 50 мг, на З-й день 50 мг 1 раз в 8 часов, на 4-5 день - 25 мг 1 раз в 8 часов, далее - пероральная заместительная терапия. При уменьшении дозы может быть уменьшение АД - добавить минералкортикоиды,  флюрдокортизон 0.05-0.1 мг на 3 приема.

      2. При медленном увеличении АД: дезоксикортикостерона ацетат внутримышечно  2-4 мл 0.5 раствора 1 раз в 4 часа  до нормализации АД.

      3. 5-10% раствор глюкозы на физиологическом  растворе. Первые 3 часа - 3 л раствора, в первые сутки около 5-8 л.

      4. Антибиотики: пенициллин 1 млн ЕД  х 6 раз. 

      5. Витамин С.  
 

ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОФИЗА  

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ГИПОФИЗА (ПЕРЕДНЕЙ ДОЛИ) 

      Причины:

       1. Опухоль - механическое давление --> гипопитуитаризм  (менин-гиомы  и др).

      2. Сосудистые заболевания: васкулиты,  аневризма, кровоизлияние.

      3. Симптом Шигера - у рожениц   после кровопотери ишемия гипофиза и как следствие - некроз.

      4. Гранулематозные заболевания: саркоидоз,  туберкулез,  сифилис, нейроинфекции.

       5. Повреждение в результате операции, лучевой терапии.

            Клиника 

      Анорексия, бесплодие, у мужчин - половое бессилие, вторичная  ХНКН и пр.

            Диагностика 

      Рентгенограмма  турецкого седла (его размеры 1-2 см - 1.5-1.7 см). При опухолях может быть увеличение размеров. Появляется синдром многоконтурности.

      Томограмма  турецкого седла, ЯМРТ, КТ.

      Изменение полей зрения (давление на перекресток  зрительного  нерва), дистрофия зрительного  соска.

      Исследование  тронных и периферических гормонов: Т3, Т4, половых, АКТГ, кортизол, его метаболиты в моче.  

        Лечение 

      При опухолях применяют оперативное  лечение. Заместительная  терапия (периферическими  гормонами (половые гормоны, тиреоидин, тироксин, ГКС). 

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЗАДНЕЙ ДОЛИ ГИПОФИЗА  

      Несахарный диабет, уменьшение АДГ.

      АДГ - стимулирует реабсорбцию воды в  клубочках, основной  стимулятор выработки - осмолярность крови.

      Абсолютный  дефицит - АДГ совсем не вырабатывается. Причины -  деструкция клеток, тракта, поражение резервуара АДГ (уменьшение АДГ в крови).

      Относительная недостаточность: При первичной  нечувствитель-ности  рецепторов трубочек и канальцев нефрона (генетический  дефект). При этой форме концентрация АДГ в крови в норме.

           Причины 

      1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.

      2. Сосудистые заболевания. 

      3. Гранулематозный зоб. 

      4. Черепно-мозговые травмы.

      5. Иммунопатологические нарушения  (АТ к нейросекреторным клеткам).

            Клиника 

      Полиурия, жажда (до 20 литров в сутки). Состояние  стабильное.  Из-за полиурии нарушения сна.

      Лабораторная  диагностика: Выявление причины, определение уровня АДГ, исследование мочи:  повышение суточного объема,  низкий удельный вес (1001-1005).

      Дифференциальная  диагностика:

         1. Сахарный диабет: похудание, слабость, уменьшение аппетита и др, удельный вес увеличивается,  глюкоземия, глюкозурия.

       2. Неврогенная полидепсия: проба  с сухоедением: состояние ухудшается, жажда, уменьшение АД, объем диуреза не падает, удельный вес мочи низкий --> несахарный диабет.

      Проба с питуитрином: при несахарном диабете - уменьшение  объема диуреза, увеличение удельного веса.  

          Лечение 

      Адиурекрин 50 мг 3 раза интраназально (вдыхать). Адеуретин  - капли в нос. хлорпропамид 2 таб. в день перед едой. мочегонные: гипотиазид (задерживает воду) 50 мг 2-3 раза в день.  

АКРОМЕГАЛИЯ  

      Увеличение  СТГ, чаще у женщин.

             Причины

      1. Эозинофильная опухоль с медленным  ростом без увеличения внутричерепного  давления, хромофобная аденома (большие  размеры), смешанная опухоль (увеличение СТГ, пролактина) * Аденокарцинома - редко. 90% - микроаденома .

      2. Избыток соматолиберина - микроаденома, увеличение СТГ.

      3. Недостаток соматостатина - увеличение  СТГ.

      СТГ - это 191 - аминокислотный одноцепочечный белок. Стимулирует рост костей. Влияет на липидный обмен - стимулирует липолиз. В печени синтезирует соматомедианы (около 50) - инсулиноподобный фактор роста - 1 и др. Уменьшается чувствительность периферической ткани к глюкозе (особенно ночью, под утро).

             Клиника

      1. Изменение лица, кистей, стоп.

      Увеличивается объем мягких тканей, растет задержка жидкости в мягких тканях (отек). Увеличивается  синтез соматомедиана - S --> увеличение количества сульфатов в хрящах --> растет объем. У больных характерно: увеличение носа, ушей, нижней челюсти (изменение прикуса, увеличение промежутков между зубами), увеличение пазухи носа, гипертрофируются голосовые связки --> изменение голоса, воспаление среднего уха, выступающие надбровные дуги, скуловые кости, увеличенный затулочный бугор, увеличение ширины ладони, стоп, пальцев.

      2. Изменение кожи: плотная, не собирается  в складку, грубые борозды на лице, поры расширены, сальность, увеличение потовых желез, повышенный рост волос.

      3. Изменение мышц: гипертрофия в  начальный момент, затем мышечная слабость.

      4. Изменение костей: увеличение кортикального  слоя, образуются костные шипы, увеличение объема хрящей, гипертрофия связок --> нарушение движения в суставах, деформация, дефигурация.

      5. Изменение грудной клетки: кифосколиоз,  бочкообразная с развернутыми реберными дугами, увеличение межреберных промежутков, уменьшение вентиляции --> бронхит, эмфизема, пневмосклероз.

      6. Сердечно - сосудистая система: вторичная  аТТ, гипертрофия ЛЖ, крупноочаговый  кардиосклероз.

      7. Сахарный диабет (уменьшение утилизации глюкозы тканями), уменьшение толерантности к глюкозе.

      8. Внутренние органы: увеличение языка,  гипертрофия сосочков (невнятная  речь), увеличение щитовидной железы, увеличение почек, увеличение  селезенки, симптом увеличения  внутричерепного давления (головные боли).

            Диагностика

      Клиника:

      1. Визуализация опухоли: рентгенограмма  турецкого седла, КТ, ЯМРТ - изменение  костей черепа и лица.

      2. Осмотр глазного дна (симптом  внутричерепной гипертензии).

      3. Симптомы гипопитуитаризма (уменьшение  других тропных гормонов в результате сдавливания клеток).

      4. При рентгенограмме позвоночника  исчезает талия позвонков, рентгенограмма  стопы - увеличение пяточного  бугра, рентгенограмма кисти  - увеличение дистальных фаланг, окостенение связок в местах прикрепления к кости (шипы).

      5. СТГ в крови: в норме 1,5 - 4 нг/мг. При определенном состоянии  повышение СТГ может быть компенсаторным (кахексия, синдром малабсорбции, циррозе печени).

      6. Нагрузочные пробы (при СТГ  6 - 8 нг/мг).

      7. Определение СТГ, уровня глюкозы в крови: 75 г сахара на стакан воды, определение СТГ через час. При акромегалии СТГ тот же или выше (в норме глюкоза уменьшает выработку СТГ). Циркадность нарушается: не изменяется концентрация СТГ в зависимости от времени суток.