Нейропсихологические синдромы поражения корковых отделов больших полушарий

Основная функция  нервной системы — регулирование  физиологических процессов организма  в зависимости от постоянно меняющихся условий внешней среды. Нервная  система осуществляет приспособление (адаптацию) организма к внешней  среде, регулирование всех внутренних процессов и их постоянства (гомеостаз) — постоянство температуры тела, биохимических реакций, артериального давления крови, процессов питания тканей и обеспечения их кислородом и т.д. В процессе эволюции животного мира формы поведения животных усложнялись в зависимости от изменения условий существования. Усложнение форм поведения сопровождалось и усложнением структур нервной системы: на новом эволюционном уровне развития, как правило, появлялись новые структуры, которые подчиняли своему контролю более старые нервные образования. Так в конце концов в процессе эволюции достиг высокого развития головной мозг человека 

Глава 21. Нейропсихологические синдромы поражения  корковых отделов  больших полушарий

В нейропсихологии  термин «синдром» имеет два значения. Первое заключено в понятии «нейропсихологический синдром» — закономерное сочетание (симптомокомплекс) нарушений высших психических функций, возникающих в результате локального поражения головного мозга (ранения, кровоизлияния, опухоли, травмы и др.) и имеющих в своей основе патологическое изменение одного (или нескольких) факторов. Во втором значении термин «синдром» используется для обозначения грубо выраженного нарушения какой-либо одной функции. В этих случаях используется выражение «синдром агнозии», «синдром семантической афазии», «синдром апраксии», «синдром акалькулии» и т. д. В работах А. Р. Лурия и его учеников термин «синдром» используется преимущественно в первом значении. Во втором значении этот термин встречается в работах А. Р. Лурия, в основном при изложении истории изучения патологии той или иной функции.

Изучение нейропсихологических синдромов составляет главную задачу клинической нейропсихологии (или  синдромологии) — основного направления  современной нейропсихологии.

Как уже говорилось выше, нейропсихологические синдромы складываются из целого комплекса нарушений высших психических функций, которые подразделяются на первичные, непосредственно связанные с поражением определенной мозговой структуры и нарушением соответствующего фактора, и вторичные, обусловленные «системным эффектом», наличием общего звена с первичными нарушениями. А. Р. Лурия писал, что «наличие первичного дефекта, связанного с собственной функцией данного мозгового участка, неизбежно приводит к нарушению целого ряда функциональных систем, т. е. к появлению целого симптомокомплекса, или синдрома, составленного из внешне разнородных, но на самом деле внутренне связанных друг с другом симптомов» (1969, с. 78).

Нарушения высших психических функций могут протекать  в разных формах: в форме грубого расстройства функции (или ее выпадения), в форме патологического ослабления (или усиления) функции и в виде снижения уровня выполнения функции. В нейропсихологии под нарушением функции, как правило, подразумевают распад ее психологической структуры вследствие выпадения какого-либо афферентного или эфферентного звена лежащей в ее основе функциональной системы или нарушения уровневой организации функции.

Классификация нейропсихологических синдромов, предложенная А. Р. Лурия, построена по топическому принципу, т. е. по принципу выделения области поражения мозга — морфологической основы нейропсихологического фактора. В соответствии с этим принципом нейропсихологические синдромы подразделяются:

♦ на синдромы поражения  корковых отделов больших полушарий и «ближайшей подкорки» (по выражению А. Р. Лурия);

♦ синдромы поражения  глубинных подкорковых структур мозга. Корковые нейропсихологические синдромы, в свою очередь, подразделяются на синдромы поражения:

♦ латеральной (конвекситальной);

♦ базальной;

♦ медиальной коры больших полушарий.

Подкорковые нейропсихологические синдромы подразделяются на синдромы поражения:

♦ срединных  неспецифических структур;

♦ срединных  комиссур (мозолистого тела и др.);

♦ структур, находящихся  в глубине полушарий (базальных  ядер и др.).

Изучение подкорковых  нейропсихологических синдромов началось в нейропсихологии сравнительно недавно, главным образом в связи  с развитием стереотаксической  нейрохирургии и формированием  концепции о вертикальной мозговой организации высших психических функций (помимо горизонтальной, корковой).

Специальную категорию  составляют нейропсихологические синдромы (корковые и подкорковые), возникающие  при массивных (опухолевых, травматических, сосудистых) поражениях головного мозга, захватывающих как корковые, так и подкорковые структуры.

Помимо топического  принципа классификации синдромов  иногда используется нозологический принцип. В этих случаях синдромы подразделяются на «опухолевые», «сосудистые», «травматические» и др. Подобная классификация имеет  преимущественно клиническое значение и подчеркивает особенности нейропсихологических синдромов, связанные с характером заболевания.

Наконец, иногда синдромы характеризуются в зависимости  от возраста больного: «детские» нейропсихологические синдромы и «старческие» нейропсихологические синдромы.

Как уже говорилось выше, в работах А. Р. Лурия и  его учеников используется главным  образом топический принцип классификации  нейропсихологических синдромов.

Нарушения высших психических функций, входящие в  тот или другой нейропсихологический синдром, никогда не протекают изолированно от неврологических нарушений и других клинических симптомов заболевания. Поэтому нейропсихологический (синдромный) анализ нарушений психических процессов всегда должен сочетаться с анализом общей клинической картины заболевания, т. е. с изучением результатов неврологического, офтальмологического, биохимического, рентгенографического и других исследований больного. Только комплексное изучение больного с учетом всех материалов, содержащихся в истории болезни, может привести к правильному диагнозу. А. Р. Лурия считал подобный комплексный подход к изучению больного необходимым условием грамотного нейропсихологического исследования.

Различные топические (или локальные) нейропсихологические синдромы изучены в разной степени. Наиболее подробно в современной нейропсихологии исследованы синдромы поражения корковых отделов больших полушарий (прежде всего левого полушария), значительно подкорковые синдромы. Среди корковых нейропсихологических синдромов наибольшее внимание уделялось поражению латеральной (конвекситальной) коры, существенно менее изучены поражения базальной и медиальной коры. Основные положения о нейропсихологических синдромах были сформулированы главным образом на основании изучения поражений конвекситальных отделов коры левого полушария мозга (Л. Р. Лурия, 1962, 1963, 1973, 1982а и др.).

Как известно, корковые нейропсихологические синдромы возникают  при поражении вторичных и  третичных полей коры больших  полушарий головного мозга. Поражение  первичных полей ведет лишь к неврологическим симптомам — элементарным расстройствам сенсорных и моторных функций.

Корковые нейропсихологические синдромы в целом можно подразделить на две большие категории:

♦ синдромы, связанные  с поражением задних отделов мозга;

♦ синдромы, связанные  с поражением передних отделов больших  полушарий (левого и правого).

Нейропсихологические  синдромы поражения задних отделов  коры больших полушарий головного  мозга.

Задние отделы коры больших полушарий, расположенные  кзади от Роландовой борозды, включают корковые ядерные зоны трех основных анализаторных систем: зрительной, слуховой и кожно-кинестетической. Как уже говорилось выше (см. гл. 3), они подразделяются на первичные (17, 41, 3-е), вторичные (18,19,42,22,1,2,5, 7-е) и третичные (37,39,40,21-е) поля (см. рис. 2, А, Б; цветная вклейка и рис. 4, А, Б).

Нейропсихологические  синдромы поражения задних отделов  коры больших полушарий имеют  общие черты — их основу составляют преимущественно гностические, мнестические и интеллектуальные расстройства, связанные с нарушением различных модально-специфических факторов.

В современной  нейропсихологии описаны следующие  нейропсихологические синдромы, возникающие  при поражении задних конвекситальных  отделов коры больших полушарий.

1. Синдромы поражения затылочных и затылочно-теменных отделов коры. В основе этих синдромов лежат нарушения модально-специфических зрительного и зрительно-пространственного факторов, связанных с поражением вторичных корковых полей зрительного анализатора и прилегающих отделов теменной коры. Подобные расстройства И. М. Сеченов (1947) определял как нарушения симультанного принципа работы мозга, т. е. неспособность объединять комплексы зрительных раздражений в определенные группы. Нарушения одновременных «симультанных синтезов» при поражении затылочных и затылочно-теменных отделов коры приобретают различные формы и прежде всего проявляются в расстройствах зрительного гнозиса в виде зрительных агнозий (предметной, симультанной, цветовой, лицевой, буквенной, оптико-пространственной), т. е. в расстройствах зрительной перцептивной деятельности. Зрительные агнозии по своей форме зависят от стороны поражения мозга и расположения очага внутри «широкой зрительной сферы». Как указывает большинство авторов (E. П. Кок, 1967; И. M. Тонконогий, 1973; «Clinical Neuropsychology», 1993 и др.)> цветовая, лицевая и оптико-пространственная агнозии чаще проявляются при поражении правого полушария мозга, а буквенная и предметная агнозии — левого (у правшей). Согласно другой точке зрения, предметная агнозия в своей развернутой форме наблюдается лишь при двухсторонних патологических очагах поражения. Нарушения узнавания букв, возникающие при поражении левого полушария (у правшей), иногда принимают грубые формы и проявляются в виде оптической алексии (неузнавания отдельных букв или целых слов). Возможна односторонняя оптическая алексия, когда больной игнорирует половину текста (чаще левую), что обычно связано с поражением затылочно-теменных отделов правого полушария. Вторично при этом страдает и письмо.

Особую группу симптомов поражения этих отделов  мозга составляют нарушения зрительной памяти, зрительных представлений, которые, в частности, проявляются в дефектах рисунка (чаще также при правосторонних очагах поражения).

Поражения затылочно-теменных отделов коры больших полушарий нередко сопровождаются симптомами нарушения зрительного (модально-специфического) внимания в виде игнорирования одной части зрительного пространства (чаще левой), особенно при большом объеме зрительной информации или при одновременном (например, с помощью тахистоскопа) предъявлении зрительных стимулов в левое и правое зрительные полуполя (в их периферические отделы).

Самостоятельный комплекс нейропсихологических симптомов  при данных поражениях связан с нарушениями  оптико-пространственного анализа и синтеза. Эти нарушения проявляются в трудностях ориентировки во внешнем зрительном пространстве (в своей палате, на улице и т. п.), а также в трудностях восприятия пространственных признаков объектов и их изображений (карт, схем, часов, рисунков и др.).

Описанные выше дефекты зрительного и зрительно-пространственного  гнозиса могут иметь четко  выраженный характер. Однако нередко  они наблюдаются лишь в специальных  сенсибилизированных условиях —  при рассматривании перечеркнутых, перевернутых фигур, при наложении нескольких контуров изображений друг на друга (тест Поппельрейтера), при краткой экспозиции изображения и т. п.

Как показывают клинические наблюдения, различные  формы зрительных и зрительно-пространственных расстройств протекают изолированно, что подтверждает концепцию о многоканальной организации зрительной системы.

Зрительно-пространственные нарушения могут проявляться  и в двигательной сфере. В этих случаях страдает пространственная организация двигательных актов, в  результате чего нарушается праксис позы, возникает пространственная (конструктивная) двигательная апраксия. Возможно сочетание оптико-пространственных и двигательно-пространственных расстройств, которое называется апрактоагнозией.

Наконец, самостоятельную  группу симптомов при поражении затылочно-теменных отделов коры (на границе с височными вторичными полями) составляют нарушения речевых функций в виде оптико-мнестической афазии («амнестической афазии» — по терминологии многих авторов). Особенностью этой формы речевых расстройств являются нарушения наглядно-образных представлений, вследствие чего затрудняется припоминание слов, обозначающих конкретные предметы. Трудности называния предметов — центральный симптом при этой форме афазии. Распад зрительных образов объектов отражается и на рисунках больных, что показано, например, в исследованиях Е. П. Кок (1967) и других авторов. Такие расстройства могут стать причиной нарушений некоторых интеллектуальных операций (или «умственных действий»), имеющих наглядно-образную основу, что проявляется в дефектах операциональных звеньев различных видов интеллектуальной деятельности.