Нейропсихологические синдромы полимодального генеза

Нейропсихологические  синдромы полимодального генеза 
 
Рассматриваемые ниже варианты психической патологии, вызываемые локальными поражениями мозга, из-за сложности этиологии, могут анализироваться под двумя углами зрения — и как производные речевых расстройств, и как результат дефектов со стороны гностических мозговых аппаратов. 
Алексия (дислексия) (R48.0) — расстройство чтения; у детей — стойкая избирательная неспособность овладеть навыком чтения при достаточном уровне интеллектуального и речевого развития в оптимальных условиях обучения и при отсутствии нарушений слухового и зрительного анализаторов. Основным нарушением является неспособность овладеть слогослиянием и автоматизированным чтением целых слов, что может сопровождаться недостаточным пониманием прочитанного. Среди ведущих причин дефектов письма и чтения фигурируют левшество или амбидекстрия («равнорукость»), приводящие не только к изменениям ориентировки в сторонах тела, но и во внешнем пространстве; нарушения запоминания и воспроизведения временной последовательности событий; нарушения сканирующих движений глаз; аномально медленное функционирование некоторых клеточных систем (из-за малых размеров соответствующих нейронов), отвечающих за формирование быстродвигающихся низкоконтрастных образов, что может иметь отношение не только к зрительной, но и слуховой системе. Таким образом, дислексии могут быть обусловлены дефектами «фонематического», оптического и оптико-гностического, пространственно-апрактического, моторного, мнестического и семантического факторов. Выделяют две основные формы первичной алексии, связанные с локальными поражениями определенных участков мозга — агностическую (литеральную) и вербальную. Вторичные алексии достаточно часто развиваются при различных вариантах афазий и зависят от их формы. 
Агностическая алексия возникает при очагах в основании левой затылочной доли, часто с захватом прилежащих отделов височных и теменных областей и сопровождается нарушением узнавания отдельных букв. Больные путают буквы, сходные по начертанию, затрудняются в подборе одинаковых букв разных шрифтов (печатных, прописных, стилизованных, заглавных), то есть утрачивают способность к обобщенному восприятию буквы. Нередко нарушается чтение арифметических знаков. Иногда больные с задержками и паузами могут прочесть слова, написанные крупными печатными буквами, узнавая их по рисунку, но при этом стиль чтения остается «малограмотным». Письмо у больных с агностической алексией, как правило, сохранено, но прочесть то, что они сами написали, не могут. Перестав быть значимой графемой, буква превращается в «иероглиф», который при списывании срисовывается или копируется. 
Вербальная (аграфическая) алексия — возникает при поражении теменной доли (угловой извилины) левого полушария, но очаг может смещаться и в сторону затылочной доли. Узнавание отдельных букв сохранено или нарушено мало, но утрачено чтение слогов, целых слов и фраз (дефект симультанности). К этой симптоматике присоединяются расстройства письма. Больные пытаются компенсировать дефект узнавания домысливанием непрочитанных частей, поэтому иногда смысл фраз понимается верно, хотя само чтение сопровождается ошибками. При попытке написать заданную букву — чертят прямые или кривые линии, штрихи или удачно воспроизводят только какой-то ее элемент. 
Аграфия (дисграфия) (R48.8) — нарушение способности правильно по форме и смыслу писать. Встречается как составная часть амнестических и апраксических расстройств (R48.2), а также при различных вариантах афазий (R47.0). Нейропсихологический анализ письма, проведенный как Лурия, так и современными зарубежными исследователями, показывает, что в функциональную систему письма входят следующие компоненты: 1) процессы переработки слухоречевой информации (звуковой анализ услышанного, слухоречевая память); 2) дифференциация звуков на основе кинестетической информации; 3) актуализация зрительных образов букв; 4) ориентация элементов буквы, строки в пространстве; 5) кинетическое программирование графических движений; 6) планирование, реализация и контроль акта письма; 7) поддержание рабочего состояния, активного тонуса коры. 
«Чистая» аграфия — характерна для поражения теменно-височно-затылочной области левого полушария. Проявляется в перепутывании порядка букв в словах, в пропуске букв, слов, знаков препинания или заменой их другими. С содержательной стороны эта форма аграфии объясняется отчуждением графического образа буквы от ее фонематического значения, что приводит к неспособности больного перекодировать необходимую фонему в графему (единицу письменного языка, выступающую в различных начертаниях). Грубые расстройства такого рода проявляются при самостоятельном письме или при письме слов и предложений под диктовку. Списывание остается более сохранным. 
Апрактическая аграфия — возникает при поражении угловой и надкраевой извилин левого полушария; по-видимому, не исключена и при поражении задних отделов второй левой лобной извилины. Может выступать как самостоятельная форма патологии или одним из проявлений других расстройств сложных действий. Больные не знают, как придать руке положение, необходимое для письма, либо в нужной последовательности осуществить письменные двигательные акты. В результате искажаются или неправильно соотносятся в пространстве различные фрагменты букв или буквы изображаются зеркально. Вместе с тем больной знает, что надо написать, и способен анализировать фонемный состав слова. 
Акалькулия (R48.8) характеризуется нарушением счетных операций и может возникать при различных локализациях очага поражения. 
1. Поражение затылочной области приводит к распаду оптического образа цифры, из-за чего числа перестают быть знаками, отражающими количество; смешиваются цифры, близкие по начертанию. 
2. Поражение теменно-затылочной доли левого полушария может сопровождаться нарушением представления и восприятия пространственного расположения цифр, составляющего разрядное число. Многозначные числа читаются отдельными цифрами, числа с одинаковыми, но расположенными в другой последовательности цифрами воспринимаются как идентичные. Особенно затруднена оценка римских цифр. 
3. Поражение угловой извилины теменной доли левого полушария приводит к утрате способности выполнять простые арифметические действия. Грубо нарушаются счетные операции с переходом через десятки и осознание величины многозначных чисел по отдельным входящим в него значениям. Забывается последовательность счета при вертикальном способе вычисления, делаются недоступными операции с дробями. 
Указанные три формы акалькулии носят название первичных, часто сочетающихся с семантической афазией. Вторичные акалькулии возникают при иных формах афазий (амнестической, моторной и др.) на базе их специфических расстройств. Например, при поражениях префронтальных отделов, на фоне нарушений целенаправленной деятельности, ухудшается планирование счетных операций и контроль за их выполнением. 

АГРАФИЯ (от греч. grapho - пишу) -потеря способности письма при сохранности двигательных функций, что обычно сочетается с афазией. Иногда расстраивается и списывание (срисовывание) слов и букв, т. е. имеют место элементы конструктивной апраксии и словесной агнозии. Изолированная аграфия может наблюдаться при поражении второй лобной или угловой извилины слева (у правшей).

Аграфия (от греч. а – отрицат. частица и grapho –  пишу) — нейропсихологическое нарушение. Характеризуется потерей способности к письму при достаточной сохранности интеллекта и сформированных навыках письма. Может проявляться в полной утрате способности к письму, в грубом искажении написания слов, пропусках, неспособности соединять буквы и слоги. Афатическая аграфия возникает при афазии, когда поражена левая височная кора, и обусловлена дефектами фонематического слуха и слухоречевой памяти. Апрактическая аграфия возникает при идеаторной афазии, конструктивная — при конструктивной афазии. Выделяется также чистая аграфия, не связанная с другими синдромами и обусловленная поражением задних отделов второй лобной извилины доминантного полушария. 

Алалия — отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной Алалии, чаще всего является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы, перенесенные ребенком в доречевой период жизни. Тяжелые степени Алилии, выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в более легких случаях наблюдаются начатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов, аграмматизмом, затруднениями в усвоении чтения и письма.

Алалия — полное отсутствие или достаточно выраженная дефицитарность речи (продуцирования речи или ее восприятия), не обусловленные дефектами интеллекта и слуха

Формы Алалии:моторная и  сенсорная 

Алалия  моторная

Алалия  моторная (a. motoria; лат. motor двигательный) — недоразвитие экспрессивной речи, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи. В основе Алалии моторной лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности речедвигательного анализатора, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми;

Причиной алалии моторной является — поражение коркового конца речедвигательного анализатора (Брока центр) и его проводящих путей.

Алалия  моторная развивается при нарушении функций лобно-теменных областей коры левого полушария головного мозга (центр Брока) и проявляется в нарушении экспрессивной речи при достаточно хорошем понимании обращенной речи, позднем формировании фразовой речи (после 4 лет) и бедности предречевых этапов (нередкое отсутствие лепета). Сопровождается грубым нарушением грамматического строя (отсутствие согласования слов в роде, падеже и числе, неправильное употребление предлогов, отсутствие в речи отглагольных форм, перестановка слогов и звуков внутри слова и др.). Имеет место выраженная бедность словарного запаса.

Моторная  алалия лежит в основе нарушений школьных навыков типа дислексии и дисграфии, а также нарушений пространственного гнозиса и расстройств моторики в виде апраксии; она сочетается с локальной и рассеянной неврологической симптоматикой и поражением структур доминантного полушария, определяющего возможности экспрессивной речи. В психическом состоянии детей с подобным нарушением нередки проявления разной степени выраженности психоорганического синдрома в виде двигательной расторможенности, расстройств внимания и работоспособности в сочетании с наруше¬ниями интеллектуального развития. 

Алалия  сенсорная

Алалия  сенсорная (a. sensoria; лат. sensus чувство, ощущение) — недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов, у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи. Причиной алалии сенсорной является — поражение коркового конца слухоречевого анализатора (Вернике центр) и его проводящих путей.

Алалия  сенсорная возникает при поражении височной области левого полушария (центр Вернике) и связана с нарушениями акустико-гностической стороны речи при сохранности слуха. Она проявляется в недостаточном пони¬мании обращенной речи и грубом нару¬шении фонетической ее стороны с отсутствием дифференциации звуков. У детей затруднено и задержано в развитии соотнесение между предметом и словом: они не понимают речь окружающих, в силу чего и экспрессивная речь крайне ограничена. Дети искажают слова, смешивают сходные по произношению звуки, не прислушиваются к речи окружающих, могут не откликаться на зов, но одновременно реагировать на отвлеченные шумы, отмечаются эхолалии; резко нарушено слуховое внимание, хотя тембр речи и интонации не изменены. В психическом состоя¬нии отмечаются признаки органического поражения головного мозга — нередко в сочетании с интеллектуальным недоразвитием в широком диапазоне (от легких парциальных задержек развития до олигофрении.

В то же время, это  деление условно, поскольку на практике имеют место сочетания и моторной Алалии, и сенсорной Алалии.

Акалькулия (от греч. а – отрицат. частица и  лат. calculatio – счет, вычисление) —  нейропсихологический симптом, описанный S.E. Henschen в 1919 г. Характеризуется нарушением счетных операций. Первичная акалькулия как симптом, независящий от других расстройств высших психических функций, наблюдается при поражении теменно–затылочно–височных отделов коры левого полушария и представляет собой нарушение понимания пространственных отношений, непонимание перехода через десяток, связанного с разрядной структурой числа , неразличение арифметических знаков и т.д. Вторичная акалькулия, входящая в структуру того или иного нейропсихологического синдрома, может возникать при поражении височных отделов коры больших полушарий, когда нарушается устный счет, затылочных отделов, когда не различаются сходные по написанию цифры, и префронтальных отделов, когда нарушается целенаправленная деятельность, планирование счетных операций и контроль за их выполнением.

АКАЛЬКУЛИЯ — нейропсихологический симптом, характерный нарушением счета и счетных операций вследствие поражения различных областей коры мозга головного (-> мозг головной: кора). Различается две ее формы. Акалькулия первичная — связана с нарушением понимания разрядного строения чисел, трудностями в самих счетных операциях, неразличением арифметических знаков и пр.; выступает как симптом, независимый от других расстройств функций психических высших; наблюдается при поражении теменно-затылочно-височных отделов коры полушария левого и являет собой нарушение понимания пространственных отношений; Акалькулия вторичная — входит в структуру некоего синдрома нейропсихологического, то есть может возникать при других расстройствах высших функций психических высших (афазии, агнозии, амнезии) или при общем нарушении целенаправленной интеллектуальной деятельности: 1) при поражении височных отделов коры больших полушарий — когда нарушается устный счет; 2) при поражении затылочных отделов — когда не различаются сходные по написанию цифры; 3) при поражении префронтальных отделов — когда нарушается целенаправленная деятельность, планирование счетных операций и контроль за их выполнением.  

Акалькулия (дискалькулия) - нарушение счета и счетных  операций как следствие поражения различных областей коры полушарий большого мозга. Различают первичную форму А., связанную с нарушением понимания разрядного строения числа, с трудностями самих счетных операций (при поражении нижнетеменных и теменно-затылочных отделов левого полушария), и вторичную, возникающую при других расстройствах (афазия, агнозии, амнезии) или общем нарушении целенаправленной интеллектуальной деятельности, при общем синдроме аспонтанности, инактивности ребенка (поражении лобных долей большого мозга). Коррекционно-педагогическая работа при первичных формах А. в основном направлена на формирование и тренинг оптико-пространственных представлений ребенка; при вторичных формах А. - на коррекцию первичных дисфункций психической деятельности.