Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия

— это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S.

Серповидный эритроцит 

• Частота встречаемости: 15%
• Причины: разрушение эритроцитов (эритроциты имеют серповидную форму с грубой поверхностью, что объясняется наличием в них патологических молекул гемоглобина (так называемого гемоглобина S). Они забивают кровеносные сосуды и нарушают кровообращение.)
• Тип наследования: аутосомно-рецессивный тип.

Больной серповидноклеточной анемией.

Клинические признаки 

• Усталость и анемия
• Приступы боли
• Отек и воспаление пальцев рук и/или ног и артрит
• Бактериальные инфекции
• Тромбоз крови в селезенке и печени
• Легочные и сердечные травмы
• Язвы на ногах
• Асептический некроз
• Повреждение глаз

Как лечат заболевание? 

Лечение начинают до 4-месячного возраста с пенициллина, назначаемого в превентивных целях. Если резко падает содержание гемоглобина и состояние ребенка быстро ухудшается, его госпитализируют для вливания эритроцитарной массы. 

Во время криза, вызванного скоплением в печени и селезенке большого количества эритроцитов, могут назначаться седативные средства, болеутоляющие, переливание крови, кислородная терапия, а также жидкости внутривенно и обильное питье.