Серповидноклеточная анемия
— это наследственная гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое строение — так называемый гемоглобин S.
Серповидный эритроцит
- Частота встречаемости: 15%
- Причины: разрушение эритроцитов (эритроциты имеют серповидную форму с грубой поверхностью, что объясняется наличием в них патологических молекул гемоглобина (так называемого гемоглобина S). Они забивают кровеносные сосуды и нарушают кровообращение.)
- Тип наследования: аутосомно-рецессивный тип.
Больной серповидноклеточной анемией.
Клинические признаки
- Усталость и анемия
- Приступы боли
- Отек и воспаление пальцев рук и/или ног и артрит
- Бактериальные инфекции
- Тромбоз крови в селезенке и печени
- Легочные и сердечные травмы
- Язвы на ногах
- Асептический некроз
- Повреждение глаз
Как лечат заболевание?
Лечение начинают до
4-месячного возраста с пенициллина, назначаемого в превентивных целях. Если резко падает содержание гемоглобина и состояние ребенка быстро ухудшается, его госпитализируют для вливания эритроцитарной массы.
Во время криза, вызванного скоплением в печени и селезенке большого количества эритроцитов, могут назначаться седативные средства, болеутоляющие, переливание крови, кислородная терапия, а также жидкости внутривенно и обильное питье.