НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ВЕРХНЕЙ  ГУБЫ И НЕБА

  Расщелины верхней губы и неба в структуре  антенатальнои патологии занимают второе место - по частоте среди других врожденных уродств человека. По статистическим данным Европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет один случай на 500—1000 новорожденных. В основном расщелины губы и неба являются полигенными мультифакториальными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.).

  Врожденные  расщелины верхней  губы

  Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. В зависимости от степени  анатомических изменений различают  три формы расщелин верхней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

При полных расщелинах верхней губы во всех случаях  наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа

  несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки  носа. Подобная деформация носа может  встретиться и при некоторых  формах неполных расщелин губы, что  объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.

  При расщелинах верхней губы с первых дней жизни  у ребенка нарушается функция  сосания из-за негерметичности полости' рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других .формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одновременными расщелинами губы и неба.

  Классификация. При диагностике расщелин верхней  губы в клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института пользуются следующей клинико-анатомической классификацией.

  1. Врожденная  скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

  2. Врожденная  неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого  отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

  3. Врожденная  полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

  Хирургическое лечение расщелин верхней губы

  Возрастные показания к пластике верхней губы. Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожденных на 2—4-й день или после 11—14-го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4—6 мес. Новорожденных оперируют только по специальным показаниям.

  Пластика  верхней губы при односторонних  расщелинах. Для восстановления правильной анатомической формы и полноценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги-стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом формирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положительной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. После рубцевания одна- половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.

  Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В. Обуховой (1955) методы, в  основу которых положено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов. Они дают возможность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и получить симметричную форму «лука Купидона». Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию. Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперационного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомендуется пользоваться указанными методами при неполных расщелинах верхней губы при отсутствии деформации носа.

  При полных расщелинах губы и неполных, сопровождающихся деформацией кожно-хрящевого отдела носа, хороший анатомический и функциональный эффект достигается сочетанием одного из описанных методов второй группы с методом Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми дополнительными приемами используется в клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института (рис.2.10), что позволяет получить хороший косметический и функциональный результат у ребенка любого возраста (рис. 2.11).

  К третьей  группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. Однако четырехугольный лоскут малоподвижен и неудобен при пластике неполных односторонних расщелин, когда не требуется большого удлинения губы.

  Пластика  верхней губы при двусторонних расщелинах, не сочетающихся с расщелиной альвеолярного  отростка и неба. Эта операция производится при помощи большинства описанных  выше методов, использующихся для каждой стороны в отдельности. Одномоментная пластика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба не позволяет получить высокий функциональный и эстетический результат. Этому мешают сложные анатомические взаимоотношения челюстных костей и дефицит мягких тканей. Верхняя губа получается неправильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кости. Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта затрудняется ортодонтическое лечение таких детей.

  На кафедре  стоматологии детского возраста ММСИ разработан Двухэтапный метод пластики верхней губы, в основу которого положены элементы нескольких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга — Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному группой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают треугольные лоскуты по описанной методике Лимберга и Обуховой. На первом этапе операции закрывают расщелину только с одной стороны. Другую Сторону расщелины закрывают через 2—2'/а мес. Применяя данную методику пластики верхней губы, можно добиться высоких эстетических и функциональных результатов. Хорошо сформированное преддверие рта позволяет проводить раннее ортодонтическое лечение.

  Осложнения  после пластики верхней губы. После  оперативного вмешательства может произойти расхождение краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у новорожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.

  Окончательный эффект операции определяется отдаленными  результатами. Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных хирургических вмешательств.

  Послеоперационный уход за ребенком. Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание  мацерации кожи. Кормить ребенка  начинают через 2—3 ч после наркоза  или через 1—2 ч, если операция проводилась  под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски. Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном положении во избежание аспирации жидкой пищи.

  Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.

  Врожденные  расщелины неба

  Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расширенный средний отдел глотки.

  Расщелины неба по анатомической форме и  размерам могут быть различными. Встречаются  скрытые расщелины, расположенные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Наблюдаются также расщелины только мягкого неба, которые могут быть неполные и полные. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до границы с твердым небом. Видимая .часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелины мягкого и твердого неба, которые также могут быть неполными и полными. Полные расщелины распространяются до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками.

  Наиболее  тяжелые анатомические нарушения  наблюдаются при полных расщелинах неба и альвеолярного отростка, так как всегда сопровождаются расщелиной верхней губы. Полные расщелины неба и альвеолярного отростка проходят в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяются на альвеолярный отросток через второй резец или между первым и вторым резцами. Поэтому различают односторонние и двусторонние расщелины. При полных односторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом в результате нарушения мышечного равновесия происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется, в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полных двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко выстоит вперед, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа (рис. 2.15). Без своевременного лечения по мере роста ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).

  Помимо  деформации верхней челюсти, при  расщелинах неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и  среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что способствует расстройству речи и глотания. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки становится больше. Степень выраженности нарушений мало зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии.

  С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функции сосания и  глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.