Врожденная глаукома у новорожденных

Врожденная  глаукома

Наиболее тяжелая  патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные  заболевания, рано приводит к слепоте. Характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень  компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет  своевременно принять необходимые диагностические, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу.

Врожденная простая  глаукома. В классическом виде врожденная простая глаукома характеризуется  следующими симптомами: увеличением  диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальмом (водянка  глаза), буфтальмом (бычий глаз), углублением передней камеры, расширением зрачка и ослаблением его реакции на свет; патологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде;

чаще встречается  у мальчиков. В 90% случаев эта патология  может быть диагностирована уже  в родильном доме. Наследственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Важно выявить глаукому как можно раньше и на более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у новорожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы. Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой, блестящей. Однако следует помнить, особенно акушерам и неонатологам

, что примерно  в 15% случаев у новорожденных  детей роговица может иметь  так называемую физиологическую  опалесценцию, т. е. нежное помутнение. В таких случаях при закапывании  гипертонического раствора роговица не просветляется. В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция роговицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глаукомы.

При врожденной глаукоме передняя камера может быть несколько  глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме. Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено, что определяется даже пальпаторным методом. Обычно наряду с этими признаками в результате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называемая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается как от коньюнктивальной при конъюнктивитах, так и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах. Имеются симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария».

В течение' первых 2—3 мес. вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глазного яблока — гидрофтальм, буфтальм. При этом создается впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены. В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппарата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поясок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот период в связи с функциональным совершенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу. Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает остроту зрения. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от продолжительности болезни и уровня внутриглазного давления возникают изменения на глазном дне. Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая глаукоматозная экскавация. При офтальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

В терминальных случаях  переднезадний размер глаза при  врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 20 мм), диаметр роговицы достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы 12 мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры 6—8 мм (в норме до 4 мм), т. е. нормальные размеры превышены приблизительно в 2 раза.

Причины врожденной глаукомы различны: инфекционные заболевания, облучение беременной при рентгенодиагностике, гипертермия, авитаминозы и др. Эти тератогенные факторы могут оказать влияние на эмбриогенез глаза и тем самым вызвать изменения, препятствующие оттоку водянистой влаги. Непосредственными причинами врожденной глаукомы могут быть недоразвитие радужно-роговичного угла, рецессия или отсутствие структур угла, закрытие угла остатками мезодермальной ткани, ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями. Возможно также недоразвитие или отсутствие вортикозных вен глаза. Встречаются и различные комбинации этих аномалий развития путей оттока и продукции водянистой влаги.

Клиническая классификация  позволяет выявить при обследовании ребенка все необходимое, чтобы четко сформулировать клинический диагноз и, исходя из него, быстро и правильно решить вопрос о хирургическом лечении и возможном прогнозе

Классификация в  первую очередь предусматривает  определение происхождения (природы) врожденной глаукомы:

наследственная или  внутриутробная. Происхождение глаукомы выясняют на основе тщательного анамнестического изучения течения беременности и наличия тератогенных факторов, а также с помощью медико-генетических консультаций. Только на основе полученных данных можно решить вопрос о возможности рождения других детей с подобной патологией или без нее.

Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма. Выделяют 3 формы:

1) простая (только с аномалиями радужно-роговичного угла);

2) осложненная (ангио- и нейрофиброматоз радужно-роговичного угла);

     3) с  сопутствующими изменениями (микрофтальм, синдром Маркезани, Марфана и др.). Установление формы определяет лечебную стратегию и прогноз заболевания.

Не менее существенно  выяснение и уточнение стадии глаукоматозного процесса. Целесообразно различать 5 стадий глаукомы:

начальную,

выраженную,

далеко зашедшую,

почти абсолютную

абсолютную.

Стадию процесса устанавливают на основании изменения  размеров различных отделов глаза  и зрительных функций и сопоставления их с соответствующими показателями у здоровых детей аналогичного возраста. Стадия процесса дает возможность определить лечебную тактику.

Чрезвычайную важность для оценки состояния процесса представляют данные о величине внутриглазного давления;

в основном по этому  показателю характеризуется степень  компенсации. Необходимо выделить 3 степени  врожденной глаукомы (в отличие от первичной глаукомы взрослых):

1) компенсированная — внутриглазное давление до 25 мм рт. ст.; 2) некомпенсированная — 25 мм рт. ст. и более;

3) декомпенсированная — 25 мм рт. ст. и более, отек роговицы и других тканей глаза. На основе данных о степени компенсации определяют уже не стратегию или тактику, а методику оперативного лечения.

Наконец, классификация  предусматривает определение динамики процесса; стабилизация (остановка  патологического увеличения глаза и понижения остроты зрения), что бывает только после эффективной операции, или прогрессирование (дальнейшее патологическое увеличение глаза и понижения остроты зрения), что наблюдается непременно до операции или после в результате отсутствия от нее положительного эффекта (внутриглазное давление остается высоким). Прогрессирование глаукомы после операции дает основание срочно решать вопрос о показаниях к дополнительным хирургическим вмешательствам.

Ранняя диагностика  врожденной глаукомы возможна лишь при  условии тщательного обследования глаз у каждого новорожденного. В  первую очередь должно быть обращено внимание на размеры глаза и роговицы. Если при обычном, визуальном осмотре  врач заметил увеличение этих размеров, помутнение роговицы, углубление передней камеры и расширение зрачка, это  должно сразу навести его на мысль  о возможности врожденной глаукомы. В таких случаях показаны срочная  консультация офтальмолога и обязательное безотлагательное исследование внутриглазного давления. Определение внутриглазного давления у новорожденных и детей первых 2 лет жизни производят в первую очередь пальпаторно, а затем исключительно тонометрами в условиях физиологического сна, усиленного сравнительно слабыми снотворными и транквилизаторами (люминал, триоксазин и др.), а в ряде случаев и в состоянии общей анестезии (кеталар, кетамин).

В сомнительных случаях  тонометрию делают повторно в течение  одних или нескольких суток. По возможности  показана биомикроскопия, гониоскопия и офтальмоскопия. Зрение можно проверить по реакции зрачка на свет, реакции слежения, фиксации, узнавания и др. У детей к году жизни и старше следует проверять зрительные функции более детально и объективно.

Врожденная осложненная глаукома. Необходимо особо охарактеризовать врожденную осложненную глаукому, которую многие офтальмологи нередко называют ювенильной (юношеской) глаукомой. В зависимости от клинической картины глаукомы называют и по синдромному принципу (Стерджа — Вебера — Краббе, Франка — Каменецкого и др.).

Эта разновидность  глаукомы, причиной которой являются факоматозы (ангиоматоз, нейрофиброматоз), развивается, как правило, очень медленно и незаметно, чаще без признаков гидрофтальма. Диагностируют ее у детей старше 3—5 лет чаще случайно во время профилактических осмотров, когда выясняется значительное понижение остроты и сужение границ поля зрения, а также определяется небольшая застойная инъекция. При исследовании внутриглазного давления (даже пальпаторно) оно оказывается повышенным, но чаще незначительно (до 30 мм рт. ст.).

Наиболее явным  признаком ангиоматоза (синдром Стерджа — Вебера — Краббе) является сине-багровое пятно на коже лица, располагающееся по ходу тройничного нерва. Пламенные пятна могут быть также на конъюнктиве, в сосудистой оболочке и в других отделах. Поражение может быть одно- и двусторонним. Нейрофиброматоз проявляется чаще разрастаниями в области лица, но может быть и в других частях тела. На коже встречаются нередко «кофейные» пятна.

Необходимо отметить, что при факоматозной глаукоме, которая развивается сравнительно быстро и рано (в первые 2 года жизни), возможны признаки прогрессирующего гидрофтальма, как и при простой форме. Это обусловливается наличием блока радужно-роговичного угла ангиоматозными или нейрофиброматозными разрастаниями.

Дифференцировать  врожденную глаукому приходится прежде всего от такой врожденной аномалии размеров роговицы, как мегалокорнеа (макрокорнеа, гигантская роговица), конъюнктивита, паренхиматозного кератита и ретинобластомы. Сходство с мегалокорнеа только в больших размерах роговицы, однако при этой аномалии сагиттальный размер глаза находится в пределах возрастной нормы и нет нарушения прозрачности роговицы. При многократной повторной тонометрии внутриглазное давление оказывается неповышенным, диск зрительного нерва не изменен.

Врожденная глаукома, как и конъюнктивит, характеризуется наличием у больных детей светобоязни, блефаро-спазма и слезотечения. Однако при конъюнктивите нет застойной инъекции; роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, всегда имеет нормальные, присущие данном возрасту размеры, а при глаукоме она чаще матовая и увеличенная. Конъюнктивит не сопровождается повышением внутриглазного давления.

Диффузные паренхиматозные  кератиты также могут стимулировать врожденную глаукому. При кератитах имеются помутнение роговицы и корнеальный синдром, как при декомпенсированной глаукоме. Однако при объективном исследовании выясняется, что у больных с кератитами роговица и передняя камера нормальных размеров, зрачок сужен, а не расширен, имеется перикорнеальная, а не застойная инъекция сосудов, внутриглазное давление нормальное или даже несколько понижено. Необходимо отметить также отсутствие просветления при кератите после закапывания глицерина или глюкозы, в то время как при глаукоме резко уменьшается отек и просветляется роговица.