Врожденная глаукома у новорожденных

В выраженной стадии врожденной глаукомы, характеризующейся значительным увеличением глаза, имеется наибольшее сходство с врожденной злокачественной опухолью сетчатки — ретинобластомой в ее развитой стадии. Гидрофтальм при ретинобластоме в отличие от гидрофтальма врожденного развивается, как правило, через несколько месяцев (или через 1—2 года) после рождения. При этом передняя камера глаза мелкая, а на глазном дне и в стекловидном теле чаще всего видна опухоль. Отличить у маленьких детей эти процессы и правильно поставить диагноз можно только при тщательном офтальмологическом обследовании ребенка под общей анастезией. Установлению диагноза ретинобластомы или исключению ее помогают данные эхобиометрии и лабораторных исследований.

На основе данных обследования ребенка с подозрением  на врожденную глаукому и ответов  на все пункты классификации можно поставить развернутый клинический диагноз, например: глаукома врожденная, семейно-наследствен-ная, двусторонняя, осложненная ангиоматозом лица, с сопутствующим    микрофтальмом,    выраженная, декомпенсированная, прогрессирующая; или другой диагноз:

глаукома правого  глаза врожденная, простая, далеко зашедшая, некомпенсированная, прогрессирующая. Но для семейного врача и в первую очередь для неонатолога достаточна такая формулировка: врожденная глаукома правого (обоих) глаза.

Чем раньше и точнее поставлен диагноз, тем менее  травматичны и более эффективны антиглаукоматозные операции, тем больше возможностей сохранить зрение у детей.

Первая врачебная  помощь при врожденной глаукоме состоит в ежечасном закапывании раствора глюкозы, глицерина, витаминных капель и мистических средств (пилокарпин) .

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, немедленное. Лишь в течение недели до операции применяют медикаментозное лечение, заключающееся в назначении местных гипотензивных средств (пилокарпин, фосфакол, тимолол, оптимол и др.), а также общей гипогидратационной [глицерол, мочевина, диакарб (диамокс, фонурит) ] и отвлекающей (пиявки на виски, солевое слабительное) терапии. Оперативное вмешательство выбирают в зависимости от формы заболевания, а также стадии глаукомы (гониотомия, синусотомия, синусотрабекулотомия, наружная иридэктомия и др.). В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии, при полостных вмешательствах вероятны тяжелые осложнения. Во избежание осложнений производят операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости — цикло-, ангио-, диатермо- или криокоагуляцию, т. е. транссклеральное прижигание или замораживание сектора ресничного тела или задних длинных ресничных артерий.

При врожденной глаукоме, осложненной фагоматозами, чаще всего производят широкую полную или базальную иридэктомию. Эти операции направлены на освобождение радужно-роговичного угла от ангиоматозных и нейрофиброматозных разрастаний. В тех случаях, когда в основе врожденной глаукомы с сопутствующими изменениями лежат подвывихи хрусталиков (синдромы Маркезани, Марфана), показано прежде всего удаление хрусталиков. Нередко эти операции приводят к полной нормализации внутриглазного давления, стабилизации глаукоматозного процесса.

Все антиглаукоматозные операции у детей осуществляют под общей анестезией с использованием микрохирургической техники. Средняя продолжительность пребывания детей в стационаре по поводу обследования и хирургического лечения врожденной глаукомы составляет около 2 нед. Операцию необходимо произвести в первые недели жизни и в начальной стадии процесса. С помощью хирургического вмешательства процесс удается стабилизировать и острота зрения в отдаленные сроки бывает сравнительно высокой (более 0,3).

Среди своевременно оперированных детей зрение сохраняется на всю жизнь более чем у 75 %, а среди поздно оперированных — менее чем у 25 %. Все дети с врожденной глаукомой после проведенных операций подлежат строгой диспансеризации с обязательной проверкой внутриглазного давления не менее 2 раз в год до 15 лет и старше.