В период наиболее выраженных клинических проявлений в местах с развитой подкожной  клетчаткой (веки, передняя и боковые  поверхности шеи, передняя поверхность  грудной клетки, мошонка) нередко развивается некроз тканей, расположенных на некотором удалении от карбункула, - вторичный некроз. Вначале появляются различной величины пузыри, наполненные прозрачным или кровянистым содержимым. Некротический процесс сопровождается обильным отделением серозной жидкости. Спустя 5-7 дней от момента начала образования пузырей некротические участки сливаются, омертвевшая зона принимает все более темный цвет, отделяясь постепенно от окружающих тканей четкой границей. Иногда в зону вторичного некроза попадает и сам карбункул, которого в дальнейшем в единой некротической массе определить уже невозможно.

Величина  карбункула не предопределяет размеров развивающегося вторичного некроза. Чаще всего обширные вторичные некрозы  развиваются при небольших по размеру карбункулах, но всегда при тяжело протекающих формах болезни.

Процесс формирования струпа на месте карбункула начинается с прекращения отделения  жидкости и подсыхания некротизированных  центральных участков и выпавшего  фибрина, совпадая по времени с моментом снижения температуры. Центральная поверхность карбункула при этом становится все более темной и бугристой. По мере исчезновения отека струп постепенно начинает приподниматься над окружающей поверхностью кожи. К концу 2-й недели образуется демаркационная зона, края струпа отделяются от кожи и начинают значительно выступать над ее поверхностью, а спустя неделю струп отторгается с образованием гранулирующей язвы с гнойным отделяемым. Ее края несколько возвышаются над поверхностью кожи, воспалены и плотны на ощупь за счет остаточных явлений отека. Постепенно поверхность язвы покрывается гнойной корочкой, толщина которой может постепенно стать такой же, как и у отторгнувшегося струпа. Под гнойной корочкой идут процессы рубцевания и эпителизации. Воспалительные изменения по краям язвы постепенно исчезают, кожа приобретает нормальную окраску, а по мере этих изменений вторичный струп начинает приподниматься над поверхностью кожи.

Отторжение  гнойного струпа почти никогда не происходит полностью. Состоящий из относительно рыхлых масс, гнойный струп отторгается небольшими участками по периферии по мере эпителизации поверхности язвы, которая заканчивается в среднем к концу 2-й недели от начала образования гнойного струпа. Вслед за отторжением гнойного струпа и образованием рубца на месте карбункула начинается процесс сокращения рубцовой ткани, клиническое значение которого определяется во многом локализацией карбункула.

У небольшой  части больных (2%) в период формирования струпа и обратного развития всех клинических явлений болезни на месте наиболее выраженного отека в области щек и шеи может возникнуть инфильтрат. Кожа над ним имеет характер «лимонной корочки». Вторичный инфильтрат совершенно безболезнен, связан с подлежащими тканями. Особенностью его является весьма длительное обратное развитие и отсутствие наклонности к нагноению.

Эдематозная разновидность кожной формы сибирской  язвы встречается очень редко. Клинической  особенностью является развитие отека  без наличия видимого карбункула. Течение тяжелое. В начале болезни  в области щек или шеи появляется зуд. В первое время каких-либо изменений кожи отметить не удается, лишь спустя сутки появляется быстро увеличивающийся отек и повышается температура. На 2-е сутки в области век отек принимает яйцевидную или шаровидную форму. Кожа век становится блестящей, напряженной, на поверхности появляются различной величины пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, которая свободно просачивается сквозь стенку пузыря. Несколько позднее начинается выделение серозной жидкости и со всей остальной поверхности кожи, на которой появляются различной величины зоны некроза. Спустя 8-10 дней формируются струпы, которые постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом и захватывают всю поверхность верхнего и нижнего века.

Отек  при этой форме очень быстро распространяется: захватывает голову, спускается на шею, грудь, спину, верхние конечности, живот вплоть до паховых складок. В области век и на соответствующей стороне лица отек по мере развития принимает все более твердую консистенцию. Кожа становится напряженной, блестящей, часто принимает красноватый или синюшный оттенок. По мере удаления от лица отек становится все более мягким. На шее, передней поверхности груди, животе он имеет студнеобразный характер.

С момента  вскрытия пузырьков, с начала некротизации отдельных участков кожи, пораженная область по своему виду уже ничем не отличается от обычного сибиреязвенного карбункула большого размера. Исчезают и клинические особенности эдематозной формы, и в дальнейшем болезнь протекает как типичная карбункулезная разновидность сибирской язвы. Буллезная разновидность встречается так же редко, как и эдематозная. У больных вместо типичного карбункула в месте входных ворот образуются пузыри, наполненные геморрагической жидкостью. Пузыри быстро увеличиваются в размерах. К 5-10-му дню болезни они вскрываются или некротизируются, образуются обширные язвенные поверхности, быстро принимающие характерный для сибиреязвенного карбункула вид. В дальнейшем болезнь протекает так же, как и при карбункулезной разновидности сибирской язвы. Рожистоподобная разновидность встречается наиболее редко. Особенностью ее является развитие большого количества беловатых пузырей различной величины, наполненных прозрачной жидкостью, расположенных на припухшей, покрасневшей но безболезненной коже, которые обычно через 3-4 дня вскрываются после чего остаются множественные язвы различных размеров с синюшным дном и обильным серозным отделяемым. Язвы, как правило не бывают глубокими и быстро подсыхают. С момента формирования струпа болезнь по своему дальнейшему течению ничем не отличается от типичной карбункулезной разновидности.

Генерализация сибиреязвенной инфекции. Сибиреязвенный сепсис

Клиника генерализации сибиреязвенной инфекции вне зависимости от формы - кожной или висцеральной, а также вне  зависимости от места проникновения  возбудителя и преимущественного поражения тех или иных органов, систем, при крайнем многообразии проявлении в начальном периоде болезни, в терминальной стадии однотипна она сопровождается выходом в периферическую кровь сибиреязвенных микробов, концентрация которых достигает сотен тысяч и миллионов бактериальных клеток в 1 мм3 крови, что может рассматриваться как сибиреязвенный сепсис, и представляет собой клинику токсико-инфекционного шока: тяжелые нарушения свертывающей и антисвертывающей систем крови, ацидоз, острая почечная недостаточность, падение температуры тела ниже нормы, сильнейшая интоксикация.

Кожная  форма сибирской язвы редко - в  пределах 2% - осложняется генерализацией процесса с исходом в острейший  сибиреязвенный сепсис. Наблюдается  это обычно в период увеличения размеров отека и карбункула. Своевременная и ранняя терапия антибиотиками больных кожной формой сибирской язвы практически исключает возможность генерализации. Однако в отдельных случаях острейший сибиреязвенный сепсис может развиваться и на фоне массивного медикаментозного лечения.

На клиническую  картину острейшего сибиреязвенного  сепсиса накладывает отпечаток  преимущественное поражение тех  или иных органов и систем - легких, кишечника, головного мозга и  мозговых оболочек.

Исходным  пунктом генерализации процесса является лимфаденит, развивающийся практически всегда в регионе места внедрения возбудителя. Лимфатические узлы оказываются первым существенным барьером на пути распространения возбудителя, реагируя на его внедрение воспалительной реакцией и макрофагальным фагоцитозом. Вместе с тем в лимфатических узлах при определенных условиях (незавершенном фагоцитозе) происходит усиленное размножение и накопление сибиреязвенных бацилл, продуктов их жизнедеятельности, распада. Нередко возникает тотальный некроз лимфоузлов и прорыв бактериального барьера, при этом лимфаденит формируется в первичный септический очаг.

Генерализация инфекционного процесса из первичного септического очага осуществляется тремя путями: диффузным по продолжению, лимфогенным и гематогенным. Обычно в процесс вовлекается клетчатка средостения, плевра, перикард, пищеварительный тракт, оболочки мозга, в которых развивается воспалительная реакция. В других органах, несмотря на бактериемию, воспалительный процесс наблюдается редко.

Морфологической сущностью процесса при сибиреязвенном сепсисе является деструкция стенок сосудов под действием токсина. Лейкоцитарная реакция в очагах воспаления выражена слабо или отсутствует. Поражение органов дыхания при  сепсисе клинически выявляется наиболее часто, несмотря на относительно равномерную обсемененность возбудителем органов и тканей. Это связано, по-видимому, с тем, что легкие являются первым тканевым фильтратом по пути оттока лимфы в кровь, а также большими возможностями клинического обследования органов грудной клетки по сравнению с другими органами и системами и, в частности, с органами брюшной полости.

В случае генерализации процесса при кожной форме сибирской язвы, несмотря на проводимую терапию, состояние больного катастрофически ухудшается, размеры карбункула продолжают увеличиваться, сохраняется или увеличивается отделение серозно-геморрагической жидкости со всей зоны некроза, образуются новые «дочерние» пузырьки по периферии карбункула. Одновременно с этим увеличивается отек, явления лимфаденита и отмечается явное утяжеление состояния больного. В начале болезни появляются давящие боли за грудиной, сухой кашель, боль при дыхании, нехватка воздуха, умеренная одышка, головная боль. Температура тела повышается до 39-40° С, кожа приобретает серый или багровый оттенок, становится влажной. Пульс частый - 120-130 в мин, тоны сердца глухие, артериальное давление в пределах 100/60-90/50 мм рт. ст.

Живот обычно вздут, пальпация его болезненна, могут быть явления раздражения  брюшины. Перистальтика кишечника резко снижена или отсутствует. При перкуссии живота можно обнаружить наличие свободной жидкости. Печень и селезенка не увеличиваются. Обычно имеет место многократная рвота «кофейной гущей» или темной кровью, частый жидкий стул с примесью крови. Мочевой пузырь нередко растянут из-за задержки мочеиспускания. Сознание часто спутанное или отсутствует, могут быть судороги, возбуждение.

Рентгенографически  легко определяется расширение тени средостения за счет лимфатического аппарата, который практически во всех случаях генерализации вовлекается в воспалительный процесс. Изменения конфигурации тени средостения, наличие в ряде случаев смещения увеличенными лимфоузлами трахеи, бронхов и пищевода является одним из самых ранних и объективных симптомов генерализации процесса с исходом в сибиреязвенный сепсис.

В считанные  часы состояние больного резко ухудшается, меняются и физикальные явления  в легких из-за необыкновенно быстрого появления и последующего нарастания плеврального выпота геморрагического характера.

По мере развития процесса температура тела поднимается до 40 - 41° С, пульс  становится нитевидным, частым, не поддающимся  подсчету, тоны сердца глухими, из-за большого количества влажных хрипов плохо  выслушиваются; сознание спутанное, появляется двигательное и психическое возбуждение. Цианоз кожи усиливается, неуклонно падает артериальное давление. Как правило, отмечаются менингеальные явления - ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

В дальнейшем наступает падение температуры  тела до 35-34 и даже до 33°С, появляются носовые кровотечения, из десен, мочевыводящих путей, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения из мест инъекций, кровоизлияния в кожу, слизистые. Цианоз кожи и видимых слизистых становится еще более выраженным, тело покрывается липким холодным потом, а сама кожа холодна на ощупь, в значительной мере теряет тургор и легко собирается в складки, которые плохо расправляются.

В этот период у многих больных появляется чувство субъективного улучшения  состояния, которое, однако, сопровождается неуклонным падением артериального давления, не поддающегося стабилизации, ухудшением качества пульса с последующим его исчезновением, развитием острой почечной недостаточности.

Через 4-5 ч от момента снижения температуры  или несколько позже наступает смерть при развернутой картине токсико-инфекционного шока.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз сибирской язвы устанавливают на основании клинических, эпидемиологических и лабораторных данных. Материал для  бактериологического исследования берут в соответствии с формой сибирской язвы - из карбункула, крови, мокроты, рвотных масс, испражнений.

В последние  годы с успехом используется для  текущей и ретроспективной диагностики  кожная аллергическая проба с  антраксином, который вводят в количестве 0,1 мл строго внутрикожно. Результат читается через 24 ч и считается положительным при развитии участка гиперемии с инфильтрацией размером не менее 3,5 х 3 см.

Дифференциальную  диагностику проводят прежде всего  с банальными карбункулами и фурункулами стафилококковой этиологии, рожей, кожной формой чумы, пневмонией.

При карбункулах  и фурункулах стафилококковой этиологии  отмечается резкая болезненность, гиперемия  пораженной области, наличие гноя, выраженный лейкоцитоз. Для рожи характерны резкая болезненность кожи, четкие контуры воспалительной зоны, выраженный лейкоцитоз. Отличительной чертой кожной формы чумы является выраженная болезненность пораженных участков кожи.