Надпочечниковая недостаточность

Лабораторные показатели у подобных больных вариабельны. Сывороточный уровень натрия обычно умеренно снижен, но он может быть и вполне нормальным. Уровень калия может быть нормальным или несколько повышенным. В отдельных случаях концентрация калия значительно повышена, что может вызывать сердечную аритмию или гиперкалиемический паралич. Характерно наличие гипогликемии, иногда довольно глубокой.

2.2 Лечение

Лечение должно быть начато быстро на основании клинической картины; его не следует откладывать до получения результатов исследования функционального состояния надпочечников. Терапевтические мероприятия при НК включают замещение жидкости и натрия, введение глюкокортикоидов, коррекцию гипотензии и гипогликемии, снижение гиперкалиемии, а также идентификацию и коррекцию причинных факторов надпочечникового криза.

Применение жидкостей

Немедленно должна быть начата быстрая инфузия 5% декстрозы и физиологического раствора. Это направлено на коррекцию дегидратации, гипотензии, гипонатриемии и гипогликемии. Дефицит объема экстрацеллюлярной жидкости у взрослого больного с НК составляет в среднем около 20%, или 3 л. Первый литр жидкости дают в течение 1–4 часов, а 2 или 3 л – могут потребоваться в первые 8 часов терапии. Функциональная емкость сердечнососудистой системы при НК снижена, поэтому при быстром введении физиологического раствора следует соблюдать осторожность.

Стероиды

Необходимо быстрое введение водорастворимых глюкокортикоидов. Как только диагноз надпочечникового криза будет поставлен, следует ввести (внутривенный болюс) 100 мг гидрокортизон-натрий-сукцината (солюкортеф) или фосфата. Кроме того, 100 мг гидрокортизона добавляют к внутривенной жидкости. В первые 24 часа терапии обычно требуется 200–400 мг гидрокортизона. Один из авторов рекомендует применять гидрокортизон по 100 мг каждые 8 часов в течение 36–48 часов. Ацетат кортизона (50–100 мг внутримышечно) может быть введен для обеспечения более пролонгированного поступления гормона при необходимости прерывания его внутривенного введения. Не следует полагаться на ацетат кортизона в качестве единственного источника стероидов ввиду непредсказуемости его абсорбции при внутримышечном пути введения. Терапия глюкокортикоидами проводится с целью коррекции гипотензии, гиперкалиемии, гипонатриемии и гипогликемии.

В начале лечения надпочечникового криза введение минералокортикоидов не требуется. Высокие дозы гидрокортизона обеспечивают достаточный минералокортикоидный эффект. По мере снижения дозы глюкокортикоидов (ниже 100 мг/сут) многим больным требуется введение дополнительных минералокортикоидов, например в виде ацетата дезоксикортикостерона (перкортен) по 2,5 – 5,0 мг внутримышечно 1 или 2 раза в день.

Осложнения

Дополнительными осложнениями, которые могут потребовать терапевтического вмешательства при надпочечниковом кризе, являются гиперкалиемия и гипотензия. Для их коррекции обычно вполне достаточно введения жидкости и глюкокортикоидов. При сывороточном уровне калия 6,5–7,0 мЭкв/л, особенно в случае определения ЭКГ-изменений, характерных для гиперкалиемии, показано внутривенное введение бикарбоната натрия (1 или 2 ампулы). Если после адекватного замещения объема гипотензия сохраняется, то могут быть дополнительно введены минерало-кортикоиды. Для коррекции гипотензии после замещения внутрисосудистого объема могут использоваться вазопрессоры. Возможно применение гидрохлорида фенилэфрина (неосинеф-рин) в дозе 0,25–0,5 мг в виде внутривенного болюса или 4 мг/л в физиологическом растворе в виде внутривенной инфузии со скоростью 4 мл/мин. Для коррекции упорной гипотензии при НК успешно используются также допамин (интропин) и метараминол (арамин).

Необходимо обследование больного с целью выявления провоцирующего фактора НК. Проводятся соответствующие культуральные и рентгенологические исследования; при выявлении инфекции назначаются антибиотики. Следует подумать и о возможности кровоизлияния в надпочечники, особенно если больной получает антикоагулянтную терапию. Очень важно выяснить, не получал ли больной ранее стероидной терапии.

Одновременное проведение диагностики и лечения

Одновременно с лечением НК может проводиться тестирование для подтверждения диагноза недостаточности надпочечников. Для этого используется физиологический раствор, но вместо гидрокортизона в него добавляют 4 мг дексаметазона. Кроме того, в раствор добавляют 25 ЕД кортикотропина и проводят инфузию в течение первого часа. Кровь для определения кортизола берут до начала инфузии и после ее завершения. Собирается суточная моча для определения в ней 17‑гидроксикортикостероидов. В последующие внутривенные растворы добавляют дополнительный кортикотропин с таким расчетом, чтобы не менее 3 ЕД препарата вводилось ежечасно в течение 8 часов. Третий забор крови для определения кортизола производится между 6-м и 8-м часом внутривенной терапии.

У больного с первичной НК во всех пробах определяется низкий плазменный уровень кортизола (менее 15 мкг/дл), а также низкое содержание 17-гидроксикортикостероидов в моче, что подтверждает неспособность надпочечников реагировать на стимуляцию АКТГ. Адекватное повышение плазменного уровня кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ исключает надпочечниковую недостаточность. Ответная реакция, свидетельствующая о частичной интактности адренокортикального резерва, исключает диагноз первичной НК в пользу вторичной НК, но для подтверждения данного диагноза необходимы дальнейшие исследования. В литературе описаны и другие методы одновременного проведения диагностики и лечения.

НК начинает разрешаться через несколько часов после начала соответствующей терапии. Интенсивное лечение и тщательный контроль осуществляются в течение 24–48 часов. После стабилизации состояния больного можно перевести на пероральную поддерживающую терапию, описанную выше. Такой перевод обычно требует 7–10 дней.

Основной причиной смерти при НК являются циркуляторный коллапс и аритмия, вызванная гиперкалиемией. Смертельному исходу в некоторых случаях способствует гипогликемия. При быстром распознавании НК и соответствующем лечении большинство больных выходят из состояния криза.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Литература

 

1. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995.

 

2. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224.

 

3. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323.

 

4 Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика

надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47.

 

5. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55.