Экстрапирамидные нарушения

Двойной атетоз является недостаточно четко очерченным синдромом. Он может быть не только особой нозологической формой, но и одним из проявлений других заболеваний, поражающих подкорковые узлы, например детского церебрального паралича.

 

1.8. Хорея

 

Хореический гиперкинез представляет собой беспорядочные, отрывистые, нерегулярные движения, различные по амплитуде и интенсивности – от сходных с нормальными жестами и мимическими движениями до непрерывных, резких, энергичных размахов. Среди первичных наследственных форм хореи выделяют хорею Гентингтона, наследственную непрогрессирующую хорею с ранним началом и хроническую хорею с поздним началом. Кроме того, хореический компонент часто присутствует при многих «экстрапирамидных» наследственных синдромах – Леша-Нихана, гепатоцеребральной дистрофии, пароксизмальном хореоатетозе и др. вторичные формы хореи вызывают следующие факторы: вирусные и бактериальные инфекции, сосудистые и травматические поражения мозга, дизиммунные метаболические и токсические воздействия.

Виды хореи:

1. Хорея Гентингтона – хроническая прогрессирующая хорея, относится к наследственным заболеваниям с доминантным типом наследования и с почти полной пенетрантностью мутантного гена. Основными симптомами заболевания являются хореические гиперкинезы и постепенно нарастающая деменция.

2. Сенильная хорея – хореический гиперкинез развивается в пожилом возрасте и сочетается с признаками деменции. Возникновение этого синдрома связывают с дегенерацией нейрональных элементовв базальных ганглиях. Возможно развитие гиперкинезов в одной половине тела – гемихореи.

3. Малая хорея – заболевание, возникающее в детском возрасте  и раннем юношеском возрасте (чаще 5-15 лет), основным проявлением которого  является хореический гиперкинез, начинающийся остро или подостро  и затем спонтанно регрессирующий.

4. Акантоцитоз-хорея – это семейное заболевание, представляющее собой сочетание медленно прогрессирующей хореи и аномалий эритроцитов.

 

1.9. Синдром Леша-Нихана

 

Клиника. Болеют только мальчики. Первые признаки заболевания обнаруживаются сразу после рождения или в течение первых 8 месяцев жизни. Они заключаются в беспокойном поведении ребенка, повышении мышечного тонуса, повторной рвоте, полиурии, полидипсии и появлении оранжевых кристаллов в моче. В возрасте 6-8 месяцев появляются непроизвольные атетоидные гиперкинезы. Становится заметным отставание в интеллектуальном развитии. К 2-3 годам или несколько позже проявляется стремление кусать собственные губы и пальцы, но этот симптом не обязателен. Отмечается отставание в росте, развивается торсионный спазм, резко повышается мышечный тонус, имеется тенденция к перекрещиванию выпрямленных ног. Дети обычно становятся легковозбудимыми, агрессивными. С течением времени затрудняется ходьба. Сухожильные рефлексы повышаются, появляются патологические рефлексы. При лабораторном исследовании обнаруживается повышение уровня мочевой кислоты в моче. Заболевание часто сопровождается образованием песка и камней в мочевых путях.

 

1.10. Тики

 

Тики – быстрые, стереотипные, кратковременные насильственные движения. Их особенностью является сохранение нормальных взаимоотношений мышц, включенных в гиперкинез с мышцами агонистами и антагонистами. Это придает им форму нормальных, хотя и непроизвольных движений. Чаще всего в гиперкинез вовлекается мимическая мускулатура – нахмуривание лба, зажмуривание глаз, наморщивание носа, вытягивание губ, мышцы плечевого пояса и рук. Вовлечение в тик госообразующих мышц вызывает вокальные тики. Часто очередному тику предшествуют своеобразные локальные или плохо субъективно локализуемые сенсорные ощущения – тяжести, холода, мурашек и т.д.

На короткое время (минуты) больные могут произвольно тормозить тикозный гиперкинез. Это, однако, вызывает у них значительную внутреннуюю напряженность, усиливает неприятные сенсорные ощущения, и неминуемо затем возникает насильственное движение, нередко более интенсивное, чем обычно. Тики усиливаются под влиянием эмоций, уменьшаются при физической деятельности, концентрации внимания и полностью исчезают во сне.

В зависимости от распространенности тиков их можно разделить на локальные и генерализованные, с учетом сложности движения и вокализации – на простые и сложные.

Синдром Туретта. Этот синдром характеризуется  генерализованными моторными тиками, сочетающимися с вокальными простыми или сложными тиками, иногда нецензурного содержания (копролалия). Заболевание обычно начинается в 5-6-летнем возрасте с появления простых насильственных движений мимических мышц (мигание, подергивание мимических мышц, высовывание языка) с последующим распространением гиперкинезов на плечевой пояс, туловище, ноги. Постепенно гиперкинезы усложняются, движения напоминают целенаправленные, хотя остаются непроизвольными. Характерны внезапность возникновения гиперкинезов, быстрота их осуществления. Попытки произвольно затормозить их обычно не имеют успеха. Движения однотипны в своем проявлении (резкие, быстрые, порывистые), иногда больные наносят себе серьезные травмы. Возможны неприличные жесты (копропраксия). Постепенно к гиперкинезам присоединяются звуковые феномены. Произнесение нечленораздельных звуков и отдельных слов является характерным компонентом синдрома. Копролалия отмечается менее чем в половине описанных в литературе случаев и не расценивается как обязательный признак заболевания. В некоторых случаях может наблюдаться эхолалия. Начавшись в детском возрасте, заболевание может проявляться на протяжении всей последующей жизни.

 

1.11. Миоклонические синдромы

 

Миоклонии – разновидности гиперкинезов, характеризующиеся резкими, кратковременными (15-50 мин) мышечными сокращениями в отдельных мышцах, группах мышц или мышечных пучках одной мышцы. Если миоклонии наблюдаются в разных мышцах, то они могут возникать одновременно или последовательно. В случае вовлечения в гиперкинез отдельных мышечных пучков двигательного эффекта не возникает. При включении отдельных мышц или нескольких мышц наблюдается кратковременные, разные по амплитуде движения, вплоть до падений. Миоклонии могут быть единичными, повторяющимися или постоянными.

 

1.12. Другие экстрапирамидные  нарушения

 

Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Это наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и печени, было впервые описано Вильсоном в 1912 г. Схожее неврлогическое расстройство было известно неврологам под названием «псевдосклероз Вестфаля-Штрюмпеля», Вильсон же впервые акцентировал внимание на ассоциацию неврологических расстройств с циррозом печени. Большой вклад в изучение болезни внес Н.В. Коновалов, описавший ее разнообразные клинические варианты.

Кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара). Это соборная группа патологических синдромов. Определяющим признаком служит обнаружение на краниограммах и значительно чаще на компьютерных томограммах симметричной кальцификации (неатеросклеротического характера) сосудов головного мозга, как правило, сосудов базальных ганглиев.

Бользнь Галлервордена-Шпатца. Заболевание известно также под названием «пигментная дегенерация бледного шара, черного вещества и красного ядра». Первые проявления болезни – моторные нарушения: поражаются кортико-спинальные и экстрапирамидные структуры. Развиваются нарушения интеллекта. Спастичность и ригидность распространяются на бульбарные мышцы, что нарушает артикуляцию и глотание. Постепенно пациент теряет способность говорить, ходить и владеть руками.

Злокачественный нейролептический синдром. Основные проявления – гиперимия, ригидность скелетных мышц, нарушения сознания, доходящие до ступора и комы. Как правило, наблюдаются также вегетативные расстройства в виде бледности, потливости, тахиаритмии, лабильности АД. Возможно возникновение дискинезий, дистоний, эпилептических припадков. Ригидность и гипертермия вызывают некроз в мышцах, подтверждаемый высокими показателями креатинкиназы в крови.

Акатизия. Это состояние двигательного беспокойства, характеризующееся неспособностью даже короткое время спокойно сидеть или стоять и вследствие этого необходимостью постоянно ходить. Наиболее часто подобное двигательное расстройство возникает на фоне длительного лечения антипсихотическими препаратами (поздняя акатизия) и наблюдается чаще у женщин.

 

Заключение

 

Таким образом, экстрапирамидные  нарушения – это изменения мышечного тонуса, нарушение двигательной активности, появление гиперкинезов (подергиваний) или гипокинезии (обездвиженности) и их сочетаний.

Появляются такие симптомы при поражении особых структур головного мозга – экстрапирамидной системы. Это – зрительный бугор, базальные ганглии, подбугорная область, внутренняя капсула.

В процессе развития экстрапирамидных нарушений лежит нарушение нейромедиаторного обмена – нарушение равновесия между допаминергическими медиаторами и холинергическими, а также взаимосвязей с пирамидной системой. В результате возникает дискоординация движений.

Экстрапирамидная система обеспечивает регуляцию позы, тонуса, изменением мышечного тонуса обеспечивает готовность к движению, плавность, быстроту, точность движений, содружественные движения (например, при ходьбе взмахи рук и движения ног). Благодаря связям с корой мозга, гипоталамусом и лимбической системой экстрапирамидные образования принимают участие в обеспечении высшей нервной деятельности, особенно в эмоциональной сфере.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список использованной литературы

 

 

1. Бадалян Л.О. Невропатология. – М.: Просвещение, 1982. – 350 с.
2. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: в 2 т. Т. 2 / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др.  – М.: Медицина, 1995. – 512 с.
3. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. – М.: Медицина, 2000. – 655 с.
4. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей / Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака. – Изд. 2-е, испр. и дополн. – СПб.: Гиппократ, 2000. – 664 с.
5. Трошин В.Д., Трошин О.В., Бурцев Е.М. Нервные болезни детей и подростков. В 4-х томах. – М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2004. – Т. I. – 528 с.
6. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левина О.С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. – М.: МЕДпресс-информ, 2002. – 608 с.