Экстрапирамидные нарушения

Для паркинсонизма характерно нарушение постуральных функций. Больным трудно регулировать положение центра тяжести тела: они часто падают, при этом не способны предупредить ушибы, так как защитная реакция – упор на руки – у них не успевает срабатывать. Затрудняется также ходьба, поскольку предупредительный постуральный рефлекс, который в норме срабатывает при каждом перемещении центра тяжести, у больных паркинсонизмом нарушен.

Довольно часто возникают расстройства аккомодации, реже – блефароспазм. Больные тяжело переносят окулогирные кризы (непроизвольная девиация глазных яблок, возникающая чаще при взгляде вверх). Эти кризы считались характерным признаком паркинсонизма постэнцефалитического генеза, однако в последнее время их нередко наблюдают и при лекарственном паркинсонизме. У большинства больных отмечается нарушение вегетативных функций: гипераливация, сальность кожи лица, повышение потливости или, наоборот, сухость кожи, задержка мочеиспускания. Больные часто жалуются на запоры, обусловленные атонией толстой кишки. Могут возникать вегетативные кризы, сопровождающиеся резкой гиперемией лица, повышенной потливостью, тахикардией, эмоциональным напряжением. Характерны психические изменения: повышенная раздражительность, «прилипчивость», плаксивость, депрессия, приводящая иногда к суицидальным действиям. Возможно развитие деменции.

Соотношение выраженности основных симптомов заболевания у разных индивидов может значительно колебаться. В связи с этим различают акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы. Определение формы заболевания является весьма существенным фактором при выборе метода лечения.

1.2. Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор – одно из самых распространенных экстрапирамидных заболеваний; заболеваемость составляет 415 на 100 000 населения.

Этиология. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, нередко регистрируется в нескольких поколениях одной семьи. В этом случае тремор называют семейным. Часть встречаются спорадические случаи. Именно для них, когда наследственную природу заболевания не удается подтвердить, наиболее адекватен термин «эссенциальный тремор». Если заболевание развивается спорадически у пожилого человека, то в этом случае используется определение «синильный тремор». Однако эти варианты дрожания не различаются между собой по патофизиологическим и биохимическим характеристикам, поэтому не могут рассматриваться как отдельные формы.

 Клиника. Тремор имеет характер тремора действия, усиливается при эмоциональных реакциях, ослабевает в состоянии покоя (вплоть до полного устранения). Частота его, как правило, ниже, чем физиологического тремора, и выше, чем таковая при паркинсонизме (6-8 в секунду). В Большинстве случаев заболевание начинается в юношеском и молодом возрасте, хотя нередко первые проявления возникают раньше или позже. С наибольшей частотой дрожание наблюдается в голове, руках, значительно реже оно распространяется на ноги. Редкие варианты с преимущественным вовлечением ног получили наименование ортостатического тремора. Тремор может быть локализованным, асимметричным либо достаточно распространенным. В большинстве случаев эссенциальный тремор моносимптоматичен, хотя возможно его сочетание с дистоническими феноменами или мозжечковыми симптомами (легкие дисдиадохокинез, дисметрия, дискоординация).

1.3. Прогрессирующий надъядерный паралич

Этиология. При прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) достоверно показано снижение уровня дофамина в центральных адренергических структурах. Заболевание является, вероятно, первично-дегенеративным.

Клиника. Обычно заболевание поражает людей среднего и пожилого возраста. Оно характеризуется нарушением произвольных движений глаз сначала в вертикальной плоскости, затем в горизонтальной (при сохранности следящих движений глаз с фиксацией объекта взором при пассивном перемещении головы, что указывает на надъядерный характер поражения глазодвигательной системы). Феномен Белла (рефлекторное отведение глаз кверху и кнутри при зажмуривании век) также падает. Наблюдается расширение глазных щелей за счет ретракции верхних век, что придает лицу выражение удивления. В далеко зашедшей стадии заболевания глаза оказываются в положении центральной фиксации, выпадают окулоцефалический и вестибулярный рефлексы. Присоединяются в различной степени выраженные ригидность мышц – разгибателей шеи (аксиальная экстензорная ригидность), нарушения речи по типу дизартрии, дисфагия. Формируется картина псевдобульбарного синдрома. Развиваются нарушения ходьбы, больной часто падает. Гипокинезия и ригидность в тяжелых случаях могут приковывать больного к постели.

Таким образом, классическую триаду ПНП составляет вертикальный паралич взора, аксиальная ригидность и псевдобульбарный синдром с дизартрией.

Прогредиентное течение болезни приводит к нарастанию и усугублению симптоматики. Достаточно регулярно при ПНП развивается деменция. Однако ее проявление необязательно.

1.4. Мультисистемная атрофия (МСА)

Это дегенеративное заболевание нервной системы, в рамках которого принято различать два основных варианта: стриатонигральную дегенерацию (СНД) и спорадическую оливопонтоцеребеллярную атрофию (ОПЦА). В настоящее время отмечается тенденция к рассмотрению синдрома Шая-Дрейджера как варианта СНД в рамках МСА.

Клиника. МСА характеризуется сочетанием экстрапирамидного, мозжечкового синдромов, проявлениями прогрессирующей вегетативной недостаточности. Заболевание дебютирует экстрапирамидными нарушениями в 46 % случаев, а в последующем они развиваются у 91 % пациентов. Вегетативные расстройства могут быть первыми проявлениями болезни у 41 % больных, но в дальнейшем отмечаются почти в 97 % случаев. Заболевание редко начинается с дискоординаторных нарушений, лишь в 5 % случаев они могут быть его первыми симптомами, в последующем возникая в 47 % случаев. Наконец, пирамидный синдром, никогда не являясь первым проявлением МСА, в последующем в той или иной степени выраженности отмечается у 61 % больных.

Клиническая картина синдрома Шая-Дрейджера характеризуется сочетанием синдрома паркинсонизма с ортостатической гипотензией, тазовыми и мозжечковыми нарушениями, которые могут предшествовать развитию акинетикоригидного синдрома. При этом заболевании около 50 % пациентов оказываются инвалидизированными вследствие выраженной ортостатической гипотензии. Помимо этого, характерны нейрогенные нарушения мочеиспускания нескольких типов: 1) непроизвольные сокращения детрузора (вероятно, из-за утраты ингибиторных стриатонигральных влияний); 2) неспособность самостоятельной инициации мочеиспускания (результат гибели нейронов моста мозга и продолговатого мозга, а также интермедиолатеральных отделов сакрального отдела спинного мозга); 3) нарушение функционирования сфинктеров (следствие дегенерации передний рогов сакрального отдела спинного мозга).

Стриатонигральная дегенерация – редкая и  трудная для диагностики форма. Клинически она может не отличаться от акинетикоригидной формы паркинсонизма. В развернутой и особенно финальной стадии зщаболевания могут присоединяться признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности с ортостатической гипотенизей и тазовыми расстройствами, атаксия, пирамидный синдром.

1.5. Синдром БАС-деменция-паркинсонизм

Заболевание представляет собой сочетание брадикинезии, ригидности, тремора с прогрессирующей деменцией и проявлениями бокового амиотрофического склероза (БАС).

Этиология. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается влияние внешнего фактора на генетически предрасположенных лиц. О данном симптомокомплексе сообщают авторы, изучавшие семейную форму БАС, а также комплекс БАС-паркинсонизм-деменция, обнаруженные на острове Гуам, полуострове Кии (в Японии) и восточной части Новой Гвинеи. Однако вероятно и спорадическое возникновение синдрома, характеризующегося сочетанием признаков болезни моторного нейрона и деменции.

Клиника. В клинической картине, помимо выраженных синдрома БАС и акинетикоригидного синдрома, развиваются глубокие психические нарушения, характерные для дисфункции передних отделов полушарий мозга с относительной сохранностью задних ассоциативных отделов коры, что представляется довольно характерным признаком рассматирваемого комплекса. У больных отмечаются глубокие изменения личности, асоциальность поведения, расторможенность, импульсивность, апатия, снижение критики. Выражены стереотипии, персеверации, изменения пищевого поведения в виде булимии. Прогрессивно уменьшается речевая продукция по типу динамической афазии, ответы на вопросы становятся все более короткими, снижается спонтанная речевая продукция. Интеллект значительно ограничен конкретностью мышления.

Подобные изменения высших мозговых функций характерны для деменции лобного типа. Клиническим отличием синдрома БАС-деменция-паркинсонизм от лобной деменции другого генеза являются сочетание когнитивных нарушений с моторным дефектом и длительность заболевания. Если комплекс БАС-деменция-паркинсонизм приводит больных к смерти через 3-5 лет, то больные с лобной деменцией без проявлений поражения двигательного нейрона живут в среднем в течение 8 лет.

Классификация синдрома в настоящее время остается неопределенной, хотя большинство авторов склонны считать, что синдром БАС-деменция-паркинсонизм является одним из редких вариантов болезни Шарко, при котором кортикальное поражение по неясным причинам достигает такой степени, что находит свое выражение в психических расстройствах. Все более популярной становится и точка зрения о расстройстве БАС-лобная деменция как о смешанной форме, представляющей собой сочетание двух дегенеративных заболеваний: бокового амиотрофического склероза и первичной деменции лобного типа с вероятным присоединением и третьего синдрома – паркинсонизма. Сходная клиническая картина может наблюдаться при нормотензивной гидроцефалии или при сочетании паркинсонизма и болезни Альцгеймера.

1.6. Мышечная дистония

Мышечная дистония – неоднородный синдром по своим клиническим и этиопатогенетическим характеристикам. Это обстоятельство находит свое отражение и в терапии, которая весьма многочисленна и разнообразна, порой эти состояния пытаются лечить совершенно противоположными по механизму действия препаратами.

Согласно международной классификации экстрапирамидных синдромов (1981), дистонические состояния представляют собой патологические позы, возникающие в результате медленных длительных сокращений мышц, приводящих к деформации конечностей, туловища, шеи, лица, рта. Они могут быть дистальными (атетоидные), проксимальными, односторонними или фокальными. Выделяют первичные формы, включающие: а) наследственную торсионную дистонию; б) связанную с другими наследственными неврологическими заболеваниями (гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена-Шпатца и др.; в) спорадическую: вторичные формы, обусловленные пре- и перинатальной патологией, воспалительными заболеваниями ЦНС, травмами, опухолями, интоксикациями, в том числе лекарственными. Иногда дистонический синдром развивается спустя много месяцев и лет после органического поражения мозга (ОНМК, травма, энцефалит) и может прогрессировать (отсроченная мышечная дистония).

Виды мышечной дистонии:

1. Наследственная торсионная  дистония – хроническое прогрессирующее  заболевание, характеризующееся изменениями  мышечного тонуса и медленными  вращательными движениями туловища  и конечностями.

2. Фокальные и сегментарные  формы мышечной дистонии –  это патологические проявления встречающиеся чащи и включают шесть основных форм: спастическая кривошея, блефароспазм, оромандибулярная дистония, шейный спазм, дистония стопы, спастическая дисфония. Фокальные и сегментарные формы, особенно в детском возрасте, нередко предшествуют развитию генерализованной мышечной дистонии. Фокальные формы, возникающие в зрелом и пожилом возрасте, как правило, не генерализуются.

3. Пароксизмальная дистония (пароксизмальный семейный хореоатетоз, пароксизмальная дискинезия) – это весьма полиморфное феноменологически состояние характеризуется пароксизмально возникающими хореоатетозными, дистоническими гиперкинезами, дистоническими позами, никогда не сопровождающимися нарушениями сознания. Выделяют два основных типа пароксизмальной дистонии: пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз (дистония), когда проявления заболевания провоцируются резкими движениями, и пароксизмальный некинезоненный хореоатетоз (дистония), когда они возникают спонтанно.

4. Лицевой параспазм – ведущими симптомами являются дистонические гиперкинезы в мышцах лица. В качестве клинических проявлений могут быть изолированный блефароспазм, сочетание блефароспазма и оромандибулярной дистонии, изолированная оромандибулярная дистония.

5. Поздняя дискинезия – представляет собой оральный гиперкинез, возникающих при лечении нейролептиками. Заболевание характеризуется насильственными движениями языка (ритмические его высовывания или постоянная протрузия), щек и жевательных мышц (чмоканье, сосательные и жевательные движения, боковые смещения нижней челюсти, сморщивание губ).

1.7. Двойной атетоз

Клиника. Клинические проявления заболевания заключаются в ригидности мышц и возникновении атетозных гиперкинезов. Насильственные движения не ограничиваются какой-либо группой мышц, а охватывают туловище, конечности, шею и лицо, проявляясь гримасами. Малейшая попытка произвести любые произвольные движения сопровождается возникновением ненужных, сильных сокращений во многих частях тела, особенно выраженных в мышцах плечевого пояса, рук, шеи и лица. Вследствие этого произвольные движения резко затруднены, а иногда и невозможны. Затруднена также речь.

Насильственные движения усиливаются при любом внешнем раздражении, эмоциональных реакциях, волнении. Они уменьшаются в покое и исчезают во время сна. Глубокие рефлексы не изменены, патологические рефлексы не всегда выявляются. Психика сохранена, иногда отмечается некоторое снижение интеллекта.

Признаки заболевания выявляются с первых дней жизни. В дальнейшем состояние остается стабильным, но с возрастом двигательный дефект становится резче, так как повышаются требования к двигательной сфере. Несмотря на выраженность двигательных нарушений, больные зачастую доживают до преклонного возраста.