Экстрапирамидные нарушения

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Федеральное государственное бюджетное

образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«ЧЕЛЯБИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ ПЕДАГОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

(ФГБОУ ВПО «ЧГПУ»)

 

Отделение заочного образования

 

Факультет коррекционной педагогики

 

 

 

 

 

КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА

ПО НЕВРОПАТОЛОГИИ

«Экстрапирамидные нарушения»

 

 

 

 

Выполнила студентка группы 253

специальность «Дошкольная дефектология»

Жунина Е.Д.

 

Проверила: Королева В.В.

к.м.н., доцент

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Челябинск 2012

Содержание

 

 

Введение ……………………………………………………………………….… 3

Глава 1. Экстрапирамидные нарушения ………………………………………. 6

1.1. Паркинсонизм ………………………………………………………………. 6

1.2. Эссенциальный тремор …………………………………………………… 10

1.3. Прогрессирующий надъядерный тремор ………………………………... 11

1.4. Мультисистемная атрофия (МСА) ……………………………………….. 12

1.5. Сидром БАС-деменция-паркинсонизм  …………………………………... 13

1.6. Мышечная дистония  ……………………………………………………… 15

1.7. Двойной атетоз ……………………………………………………………. 17

1.8. Хорея ……………………………………………………………………….. 18

1.9. Синдром Леша-Нихана …………………………………………………… 19

1.10. Тики ………………………………………………………………………. 19

1.11. Миоклонические синдромы …………………………………………….. 21

1.12. Другие экстрапирамидные  нарушения ………………………………… 21

Заключение …………………………………………………………………….. 22

Список использованной литературы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

 

Экстрапирамидная система (лат.: extra — вне, снаружи, в стороне + pyramis, греч.: πϋραμίς — пирамида) — совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга:

• базальные ганглии;
• красное ядро;
• интерстициальное ядро;
• тектум;
• чёрная субстанция (см. Средний мозг);
• ретикулярная формация моста и продолговатого мозга;
• ядра вестибулярного комплекса;
• мозжечок;
• премоторная область коры;
• полосатое тело.

Экстрапирамидная система — эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой. Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач). Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм), снижается мышечный тонус.

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).

От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидная система входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам. Следующее звени экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГЛАВА 1. Экстрапирамидные нарушения

1.1. Паркинсонизм

Частота заболевания колеблется от 60 до 140 на 100 000 населения, резко увеличивается с возрастом. В возрастной группе старше 60 лет больные составляют 1 %. Заболевание чаще всего начинается с 55-60 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Этиология. Среди различных форм паркинсонизма выделяют первичный, или идиопатический, паркинсонизм (болезнь Паркинсона) и вторичный (симптоматический) паркинсонизм. Вторичный паркинсонизм может быть обусловлен инфекционным, травматическим поражениям мозга, токсическими и лекарственными воздействиями, сосудистыми расстройствами, опухолевым процессом, гидроцефалией.

Синдром паркинсонизма часто является ведущим в клинической картине ряда дегенеративных заболеваний – прогрессирующего надъядерного паралича, синдрома Шая-Дрейджера, стриато-нигральной дегенерации, комплекса паркинсонизм-БАС-деменция и некоторых других более редких форм.

Третья группа заболеваний, при которых часто наблюдается синдром паркинсонизма, состоит из наследственно обусловленных дегенеративных поражений мозга: ювенильная форма болезни Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Галевордена-Шпатца, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, семейная кальцификация базальных ганглиев, нейроакантоцитоз.

На долю болезни Паркинсона приходится около 80 % всех случаев синдрома паркинсонизма. В настоящее время очень редкой причиной паркинсонизма является энцефалит. Несколько чаще паркинсонизм имеет сосудистую природу. При этом имеется в виду локальное поражение базальных ганглиев вследствие одиночного или чаще множественных мелких инфарктов с развитием лакунарного состояния. Более частой причиной паркинсонизма и иных форм экстрапирамидных расстройств являются ятрогенные лекарственные воздействия – препараты фенотиазинового ряда и другие нейролептики, производные раувольфии, метилдофа, циннаризин.

Причина развития болезни Паркинсона неясна. Важным этапом в изучении роли внешних факторов в развитии синдрома паркинсонизма явилось открытие токсина МФТП (метилфенилтетрагидропиридин). Употребление этого препарата людьми сопровождается развитием типичного синдрома паркинсонизма. Оказалось, что этот токсин избирательно поражает черную субстанцию, вызывая гибель дофаминовых нейронов. Данный процесс сопровождается снижением уровня дофамина в мозге, что и обусловливает развитие синдрома паркинсонизма. Не исключается воздействие и других МФТП-подобных экзогенных токсинов.

Клиника. Основными проявлениями паркинсонизма служат гипокинезия, ригидность, тремор и нарушение постуральных рефлексов. Патофизиологические механизмы гипокинезии остаются до конца невыясненными. Предполагается, что возникновение гипокинезии является результатом нарушения связей между базальными ганглиями и премоторной и моторной корой. Одним из первых проявлений гипокинезии может служить изменение почерка – уменьшаются размер букв и четкость их написания. Постепенно наступает ощущение скованности. Характерна гипомимия. Лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали, что может быть обусловлено некоторым расширением глазных щелей. Значительно урежаются мигательные движения век; речь становится монотонной и невнятной. Больные могут длительное время находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например лежать, держа голову над подушкой (симптом «воздушной подушки»). Значительно изменяется походка. Первые шаги делаются с большим усилием, а затем больной двигается мелкими, семенящими шагами, темп которых постепенно нарастает, больной как бы «догоняет» свой собственный центр тяжести (пропульсия). Остановиться ему так же трудно, как и начать движение. При этом изредка наблюдается феномен парадоксальной кинезии: больной, с трудом поднимающийся со стула, может легко взбегать по лестнице, ходить, переступая через небольшие препятствия, танцевать. Временное «растормаживание» возникает под влиянием аффекта радости или страха.

Другим важным проявлением паркинсонизма служит мышечная ригидность. По мере прогрессирования заболевания она постепенно нарастает, что сопровождается развитием характерной позы с преобладанием сгибателей: шея согнута, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина согнута, ноги слегка согнуты в коленных и тазобедренных суставах. При исследовании пассивных движений у больных ощущается усиленное сопротивление, выраженное в течение всего времени выполнения движения как при сгибании, так и разгибании (экстрапирамидная ригидность). Патофизиологические механизмы ригидности также совсем не ясны. Существует предположение, что мышечные веретена при паркинсонизме имеют повышенную чувствительность, обусловленную чрезмерной активностью гамма-мотонейронов. Но это мнение не общепринятое, так как оно не получило подтверждения при прямом исследовании деятельности гамма-мотонейронов у больных. Многочисленными клинико-экспериментальными исследованиями установлено, что при паркинсонизме остается неизменным фазический компонент рефлекса на растяжение, тогда как тонический компонент заметно усиливается. Кроме того, показано, что у больных паркинсонизмом усиливается так называемый длиннолатентный рефлекс на растяжение, дуга которого проходит через головной мозг. Вероятно предположение, что ригидность является результатом повышенной активности механизмов длинно-латентного и тонического рефлексов на растяжение, освобожденных из-под контроля базальных ганглиев.

Еще одним характерным симптомом для состояния ригидности является феномен зубчатого колеса. Во время разгибания рук в локтевых суставах ощущается неравномерное сопротивление производимому движению, создающее впечатление соскакивания зацепляющихся между собой зубьев шестерен.

Для тремора при паркинсонизме характерна его частота – 4-8 колебаний в секунду. Частота дрожания в разных частях тела может быть различной, что свидетельствует об отсутствии единого генератора паркинсонического ритма. Чаще всего дрожание начинается с пальцев рук. Характерно положение пальцев кисти, они согнуты в пястно-фаланговых суставах, большой палец приведен к ладони. Наиболее типичны ритмичные движения большого пальца кисти по направлению к остальным, напоминающие движения при счете монет или скатывании пилюль. Обычно тремор более выражен в состоянии покоя и заметно уменьшается во время выполнения целенаправленных движений. Начавшись с пальцев рук, он по мере прогрессирования болезни распространяется на другие мышечные группы, захватывая нижнюю челюсть, язык, губы, нижние конечности. Скорость распространения и амплитуда дрожания широко варьируют. Эмоциональное напряжение, повышенное внимание обычно усиливают тремор. Он исчезает во время сна. Выраженность тремора может уменьшаться при значительном повышении ригидности на поздних стадиях заболевания вплоть до полного исчезновения тремора.