Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения

Терапия кортикостероидными препаратами должна проводиться  непрерывно неопределённо длительный срок при полном отсутствии высыпных элементов.

Рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности организма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы Преднизолона — 60-80 мг, а при поражении слизистых  оболочек — до 100 мг; Триамцинолона — 18-24-30 мг и более, Дексаметазона — 6-9 мг в течение 3-4 недель до заметного улучшения общего состояния и прекращения высыпания пузырей, эпителизации эрозий. На последующих этапах лечения следует уменьшать дозы на 1 таблетку через каждые 5-7 дней и остановиться на поддерживающих дозах — 10-15 мг в сутки.

Противопоказаниями  к приёму кортикостероидных препаратов служат тяжёлые заболевания сердца, гипертоническая и язвенная болезни, сахарный диабет, злокачественные заболевания, активный туберкулёз, пиодермия, остеопороз.

Кортикотропин вводят по 20-35 ЕД 2 раза в день с перерывом 12 часов. Разовые дозы разводят в 2 мл дистиллированной воды или в изотоническом растворе натрия хлорида. Курсовая доза — 1000-1200 ЕД. При аллергических заболеваниях необходимо соблюдать осторожность.

Одновременно  с приёмом кортикостероидных  препаратов внутрь назначаются калия хлорид по 1,0-3,0 г в день, аскорбиновая кислота до 1,0-1,5 г в день.

Рекомендуется диета с ограничением углеводов  и соли, но с большим содержанием  белков, аскорбиновой кислоты и тиамина; необходимо ограничивать количество вводимой в организм жидкости до 1 л в сутки.

Антибиотики и  сульфаниламидные препараты назначаются  в случаях вторичной инфекции.

Общие ванны  с добавлением калия перманганата в слабой концентрации, экстракта пшеничных отрубей, отвара дубовой коры; смазывание эрозированных очагов и пиогенных проявлений 1-2% растворами анилиновых красителей (бриллиантового зелёного, метиленового синего), Фукорцином (жидкостью Кастеллани), перевязки с 3-5% ксероформной или дерматоловой мазью, 3-5% мазью Дорогова, 1-5% синтомициновой мазью, 5-10% нафталанной мазью с рыбьим жиром. При листовидной пузырчатке — смазывание растительными маслами, питательными кремами.

Больным с резистентными  формами вегетирующей пузырчатки можно  назначать рентгенотерапию на очаги  поражения.

Поражённую слизистую  оболочку полости рта орошают  тёплыми растворами 0,25-0,50% Новокаина, этакридина лактата (1:1000), калия перманганата (1:10 000), 2% раствором гидрокарбоната натрия, настоями ромашки, эвкалипта, дубовой коры и др.; эрозии смазывают 1-2% раствором Новокаина.

При обширных пузырях  и эрозиях за 20 минут до перевязки рекомендуется ввести 1 мл 1% раствора Омнопона, Промедола или морфина гидрохлорида.

Показаны гемотрансфузии (переливания крови) или переливания  эритроцитной массы по 200-300 мл через 5-7 дней, всего 6-8 трансфузий. По возможности  проводят переливание крови от реконвалесцентов, перенесших в прошлом пузырчатку.

Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением  врача; 1 раз в месяц делают общий  анализ крови, мочи, измеряют артериальное давление.

В случае возникновения  интеркуррентного заболевания суточные дозы кортикостероидных препаратов повышают.

При благоприятном  течении заболевания, отсутствии пузырей  больной получает поддерживающие дозы кортикостероидных препаратов и  должен тщательно ухаживать за полостью рта.

При склонности процесса к обострению пациент, лечащийся амбулаторно, подлежит госпитализации и находится в стационаре до наступления ремиссии.

Амбулаторным  больным необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим сна и отдыха.

Не допускаются  перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Таблица 2. Клинические различия между основными  типами пузырчатки 

Таблица 3. Гистологические особенности различных  типов акантолитической пузырчатки 

Таблица 4. Основные и второстепенные антигены при различных формах пузырчатки