Истинная пузырчатка: от механизмов развития до лечения

Пузырчатка глаз отличается от обыкновенной пузырчатки наличием рубцовых изменений на конъюнктиве. При обыкновенной пузырчатке у некоторых больных также могут появиться высыпания на конъюнктиве, однако они проходят бесследно, никогда не оставляя рубцов. Помогает при дифференциальной диагностике и наличие высыпаний на коже при обыкновенной пузырчатке.

В настоящее  время большим подспорьем в дифференциальной диагностике пузырчатки с буллезным пемфигоидом, болезнью Дюринга, пузырчаткой глаз является иммунофлюоресцентное исследование (как прямое, так и непрямое). В отличие от других пузырных дерматозов при пузырчатке прямая РИФ четко позволяет определить отложения иммунных комплексов, содержащих IgG в области оболочек шиповатых клеток и цементирующего вещества между ними. При непрямой РИФ определяют циркулирующие IgG, имеющие сродство к этим же компонентам эпителия. При буллезном пемфигоиде эти же иммунные комплексы находят в области базальной мембраны, а при болезни Дюринга в этой области обнаруживают IgA.

При дифференциальной диагностике обыкновенной пузырчатки с многоформной экссудативной эритемой следует учитывать, что для последней характерно острое начало, сезонность рецидивов, относительная кратковременность их течения (4-5 нед.), типичность клинической картины высыпаний на коже, а также наличие выраженного воспаления слизистой оболочки, предшествующего появлению пузырей, отсутствие акантолитических клеток в мазках-отпечатках.

Иногда возникают  трудности при дифференцировании  обыкновенной пузырчатки от фиксированной  лекарственной эритемы на слизистой  оболочке рта. Лекарственный стоматит может начинаться с эритемы, на которой  в дальнейшем формируется пузырь, а может сразу появиться пузырь, который быстро вскрывается, в результате чего образуется эрозия, неотличимая от эрозий, возникающих при пузырчатке. В этом случае лишь высыпания на коже, прямая РИФ, реакция бласттрансформации и дегрануляции базофилов позволяют установить диагноз.

Лечение пузырчатки.

С введением  кортикостероидных гормонов прогноз  при пузырчатке стал более благоприятным. Лечение начинается с применения ударных оптимальных доз гормонов (60-80 мг и более в сутки), в дальнейшем достигнутый терапевтический эффект поддерживают путем амбулаторного лечения и наблюдения. Дозы устанавливаются врачом индивидуально для каждого больного.

Рекомендуются: преднизон в таблетках по 0,005 г, преднизолон, дексаметазон в таблетках  по 0,00005 г и 0,001 г, триамсиналон в таблетках по 0,004 г и т. д.

Длительность  применения максимальной суточной дозы определяется тяжестью заболевания, возрастом  больного и переносимостью препарата. По достижении терапевтического эффекта  суточную дозу постепенно и очень медленно снижают. Поддерживающую терапию продолжают в течение многих лет.

Поражение слизистых  оболочек проходит медленнее, причем под  воздействием высоких доз гормонов. Большое значение имеет питание  больного. Пища должна быть богата витаминами, белками. Следует ограничить прием поваренной соли и углеводов. Лечение комбинируют с анаболическими гормонами (нерабол, ретаболил и т. д.).

Наружно применяют  различные дезинфицирующие средства. Осложнения, наступающие при лечении  гормонами, можно разделить на 3 группы: легкие (повышение артериального давления, синдром Иценко-Кушинга и др.); средней тяжести (остеопороз, поражение сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта, пиодермия, диабет и т. д.); тяжелые, ведущие к гибели больного (отек мозга, острая сердечно-сосудистая недостаточность, профузные кровотечения и т. д.).

Кроме кортикостероидов, назначают иммунодепрессанты метотрексат, азатиоприн и т. д.

Прогноз. До начала использования глюкокортикоидов прогноз был неблагоприятный. Однако кортикостероиды, вызывая ремиссию заболевания и часто возвращая больных к труду, относительно редко приводя к выздоровлению, так как при пузырчатке они оказывают лишь морбидостатическое действие. Лечение больных пузырчаткой кортикостероидами проводят перманентно, без перерывов, что создает опасность возникновения ряда осложнений. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Что такое пузырчатка : Лечение и симптомы пузырчатки

Пузырчатка — заболевание с окончательно не установленными причинами возникновения. Наиболее распространённой является инфекционно-вирусная теория, согласно которой пузырчатка вызывается специфическим вирусом. Происхождение пузырчатки объясняют также нарушением водно-солевого и белкового обмена, нарушением функций желез внутренней секреции и центральной нервной системы и т. д.

Различают акантолитические формы пузырчатки (вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная пузырчатки) и пузырчатки с неакантолитическим образованием пузырей.

Течение всех клинических  форм пузырчатки затяжное, хроническое. Заболевание чаще развивается у лиц старше 40-50 лет.

Клиника и симптомы вульгарной пузырчатки

Начальные проявления могут возникать на коже, но очень  часто обнаруживаются на слизистой  оболочке полости рта.

На неизменённой или слегка гиперемированной коже возникают пузыри различной величины (от горошины, грецкого ореха до куриного яйца и более), наполненные прозрачной или слегка желтоватой жидкостью. Вначале пузыри напряжены, а затем становятся дряблыми, морщинистыми. При остром течении заболевания содержимое пузырей может быть окрашено кровью. Пузыри часто они лопаются с возникновением эрозий с обрывками верхних слоев эпидермиса по периферии; если экссудат всасывается в ткани при сохранённой покрышке пузыря, то на этом месте образуются рыхлые корки, под которыми происходит эпителизацяя поражённой кожи. После заживления пузырей остаются пигментные пятна бурого цвета.

В большинстве  случаев при возникновении пузырей  больные не ощущают зуда, жжения или боли, но после образования эрозий и тем более присоединения пиогенной инфекции испытывают субъективные ощущения которые могут быть весьма значительными.

Течение пузырчатки подразделяют на определенные фазы, соответствующие клинической и цитологической картине заболевания.

Первая  фаза (начальная) характеризуется возникновением одиночных или мелких множественных пузырей, которые через несколько дней рассасываются, не оставляя после себя пигментации кожи. Симптом Никольского не всегда выражен или вызывается потягиванием анатомическим пинцетом за обрывок покрышки пузыря; на видимо здоровой коже симптом отсутствует. Продолжительность первой фазы — несколько недель и даже месяцев, пока патологический процесс не примет генерализованный характер.

Вторая  фаза отличается активным распространением крупных пузырей, при вскрытии которых обнажаются эрозии, часто сливающиеся одна с другой; поверхность обширных эрозий покрывается фибринозным налётом серовато-белого цвета, с гнилостным запахом. Симптом Никольского легко вызывается от края пузыря путём механического трения видимо здоровой кожи между пузырями и на значительном расстоянии от пузырей. Легко обнаруживаются акантолитические клетки. Общее состояние больных тяжёлое; они страдают бессонницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. В этой фазе к процессу часто присоединяется пневмония. Вторая фаза продолжается несколько месяцев и либо заканчивается летально (без применения кортикостероидных препаратов), либо переходит в третью.

Третья  фаза считается регрессивной. В этот период возникают новые пузыри небольших размеров или же совсем не появляются, эрозии быстро эпителизируются, общее состояние больных улучшается и наступает клиническое выздоровление. Симптом Никольского слабо выражен или может не вызываться совсем. Тем не менее, нередко после ремиссии наступает рецидив пузырчатки, протекающей со всеми характерными признаками второй фазы.

Формы пузырчатки

Вегетирующая  пузырчатка является вариантом вульгарной, но встречается значительно реже. Первые пузыри часто возникают в полости рта и несколько позже появляются в подмышечных ямках, в области пупка, паховых складок, наружных половых органов и заднего прохода. Пузыри мелкие, тесно располагаются на коже, их покрышки быстро вскрываются и обнажается большая эрозивная поверхность, покрытая грязно-серым налетом. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. Симптом Никольского положительный. Выделяется обильный гнойный экссудат с тошнотворным запахом. В стадии регресса экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. После отхождения корок наступает эпителизация эрозий с последующей длительной тёмно-бурой пигментацией кожи. Течение болезни весьма тяжёлое.

Листовидная пузырчатка наблюдается редко. Внезапно при хорошем общем состоянии на лице и на туловище появляются вялые пузыри в виде сгруппированных очагов, мало беспокоящих больных; в других случаях происходит быстрая генерализация процесса по всему общему покрову, но слизистая оболочка полости рта обычно остается непоражённой. Возникающие дряблые, поверхностные пузыри легко разрушаются, а экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоёное тесто. При быстром росте сливающихся пузырей возникает огромная эрозивная площадь, захватывающая весь общий покров. В таком виде листовидная пузырчатка приобретает большое сходство с универсальными эритематозными заболеваниями кожи типа эритродермии. Листовидный характер пузырчатки обусловлен непрерывным образованием пузырей под отслоившимся эпидермисом, у которого резко снижена или полностью нарушена способность к нормальной регенерации. Симптом Никольского положительный при всех трёх вариантах. При обширных поражениях кожи общее состояние больных нарушается; температура субфебрильная или фебрильная, отмечаются зябкость, значительная болезненность кожи. Часто присоединяются интеркуррентные заболевания, которые приводят к кахексии и гибели больного.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка (cиндром Сенира-Ашера). Эта форма пузырчатки напоминает красную волчанку, себорейный дерматит и вульгарную пузырчатку. Первыми проявлениями заболевания чаще бывают эритематозно-сквамозные высыпания на лице, располагающиеся в виде бабочки, имитирующие красную волчанку. В отличие от последней жирные чешуйки легко снимаются, не оставляя после себя атрофии кожи. Затем поражение распространяется на грудь, межлопаточные пространства и на другие участки туловища, на которых отмечаются разлитая гиперемия, шелушение, жирный блеск кожи, образование буровато-коричневых тонких корко-чешуек, напоминающих себорейный дерматит с явлениями импетигинизации. При наличии этих двух симптомов общее состояние больного мало нарушается в течение довольно продолжительного времени. Часто заболевание длится многие месяцы и годы, ремиссии чередуются с рецидивами, пока не появятся пузыри, которые вначале бывают малочисленными, сравнительно мелкими, дряблыми, с легко вскрывающейся покрышкой; обнаженные эрозии покрываются рыхлыми корочками, и сравнительно быстро наступает эпителизация элементов. В этой фазе симптом Никольского хорошо выражен. При себорейной пузырчатке слизистая оболочка полости рта может оставаться непоражённой длительный срок, и только после увеличения количества пузырей на общем покрове в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка и он приобретает течение вульгарной пузырчатки.

К неакантолитическим формам пузырчатки относятся следующие:

Собственно  неакантолитическая пузырчатка (pemphigus chronicus benignus; pemphigoid bullosa; dermatitis herpetiformis senilis; parapemphigus; dermatitis herpetiformis bullosa). Заболевание встречается преимущественно у лиц старше 70 лет. Напряжённые крупные пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым чаще возникают на конечностях. Наряду с большими пузырями появляются мелкие, располагающиеся сгруппированно по типу герпетиформного дерматита, что затрудняет диагностику пемфигоида. Иногда в процесс вовлекаются и слизистые оболочки. Нередко крупные пузыри приобретают форму дуги, кольца. Вскрывшиеся пузыри быстро заживают. Гистологически обнаруживают подэпидермальное расположение пузырей; акантолиз отсутствует; акантолитических клеток не находят; симптом Никольского вызывается редко. При собственно неакантолитической пузырчатке после рецидивов отмечаются удлинённые ремиссии и наступает полное выздоровление.

Пузырчатка  глаза см. "Пемфигоид глаза Когоя".

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой  оболочки полости  рта. Только на слизистой оболочке полости рта появляются пузыри величиной с горошину, с напряжённой покрышкой и прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются; обнаженные эрозии покрываются легко снимающимся налётом беловато-серого цвета. В мазках-отпечатках со дна пузырей и эрозий акантолитических клеток не обнаруживают. Пузыри и эрозии рецидивирующие каждые 10-15 дней вызывают незначительное жжение при приёме кислой и горячей пищи. Гистологически отмечается подэпидермальное расположение пузырей, покрышкой которых является неизменённый эпидермис.

Дифференциальный  диагноз

Все клинические  формы акантолитической и неакантолитической пузырчатки следует дифференцировать от герпетиформного дерматита Дюринга, пузырных проявлений многоформной экссудативной эритемы, вегетирующей пиодермии, подрогового пустулёза Снеддона-Уилкинсона, буллёзных лекарственных дерматозов и эксфолиативных гемодермий.

Лечение пузырчатки

Основным методом  лечения пузырчатки являются кортикостероидные препараты — Преднизолон, Триамцинолон, Дексаметазон, Гидрокортизон и другие, которые значительно облегчают её течение и увеличивают продолжительность жизни больных.