Острый лейкоз - это злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Термин «лейкоз» впервые предложен в 1921 г. Эллерма-ном. Большой вклад в изучение лейкоза внесли отечественные ученые - И. А. Кассирский, А. И. Воробьев, Ю. И. Лорие, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, И. В. Кошель.

Частота заболевания лейкозами в детском возрасте составляет 2-5 на 100.000 детей. Пик частоты заболевания приходится на возраст от 2 до 5 лет. Мальчики болеют лейкозом в 1,5 раза чаще девочек. У детей острый лейкоз диагностируется чаще, чем любые другие опухоли.

Принято различать следующие формы острого лейкоза в детском возрасте:

1. Острый лимфоидный лейкоз (составляет 75%), подразделяется на три морфологических варианта (клетки li - L-з).

2. Острый миелобластный лейкоз (15-17%), подразделяется на шесть морфологических вариантов (клетки mi - Мб) -эта форма чаще отмечается в подростковом периоде.

3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9%), с типами клеток (Lo - mo);

4. Хронический миелоидный лейкоз (1-3%).

В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости лейкозами, однако, удалось достичь определенных успехов в лечении заболевания и улучшить качество жизни больных лейкозом.

Факторы риска развития лейкоза:

• наследственная предрасположенность (подтверждением являются семейные лейкозы и заболевания лейкозом однояйцевых близнецов);

• хромосомные аберрации (самой частой хромосомной аномалией является анеуплоидия - изменение числа хромосом, так при хроническом миелолейкозе одна пара хромосом почти в 2 раза меньше, чем в норме, при синдроме Дауна риск развития острого лейкоза возрастает в 20-30 раз);

• конституциональные особенности организма (гиперплазия вилочковой железы, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);

• воздействие химических экзогенных факторов на организм - бензола, стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистых соединений, продуктов обмена триптофана, инсектицидов;

• воздействие ионизирующей радиации (значительное увеличение числа заболеваний в зонах радиационного поражения - Хиросиме, Нагасаки, Чернобыле, Челябинске и др.). Механизм развития лейкоза.

Существует вирусная теория происхождения лейкоза: под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий окружающей среды происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находящихся в организме), которые вызывают патологическую пролиферацию недифференцированных клеток, в сочетании с им-мунологической инертностью организма по отношению к

лейкозогенному агенту.

Общепризнанной является моноклоновая теория развития лейкоза. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутации клеток происходят почти непрерывно, в среднем каждый час мутирует одна клетка. У здоровых людей включается иммунная система, которая реагирует на эти клетки, как на чужеродные и элиминирует их. При остром лейкозе происходит нарушение информации деления и дифференциации клеток и выход их из-под контроля регулирующих факторов. Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. Поражение костного мозга вызывает угнетение нормального кроветворения за счет вытеснения нормальных клеток. Опухолевые клетки распространяются по системе кроветворения, они способны выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов). Наиболее часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.

Следовательно, развитие лейкоза связано с сочетанным воздействием неблагоприятных мутагенных факторов и формированием иммунопатологических реакций в организме.

Клинические проявления зависят от степени угнетения нормального кроветворения, выраженности лейкозной инфильтрации органов.

Различают четыре периода заболевания:

1. Начальный.

2. Полного развития.

3. Ремиссии.

4. Терминальный.

Основные клинические проявления острого лейкоза.

1. В начальном периоде:

• выражены симптомы интоксикации: повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, недомогание, вялость, субфебрильная лихорадка;

• кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными, появляются небольшие геморрагии на коже.

2. В периоде полного развития выражены характерные синдромы:

• костно-суставной синдром: появляются исподволь боли в трубчатых костях (бедренных и большеберцовых), связанные с лейкемической инфильтрацией костного мозга;

• геморрагический синдром (один из наиболее ярких признаков острого лейкоза), при этом отмечаются кровоизлияния

в кожу, слизистые оболочки, в суставные полости, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, почек;

• язвенно-некротический синдром: поражение кожи и слизистых оболочек, обусловленное лейкемической инфильтрацией тканей и сосудов, наличием кровоизлияний, а в дальнейшем, присоединением вирусно-бактериальной инфекции;

• системная лимфоаденопатия ("увеличение лимфатических узлов): шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых, которые приобретают плотноэластическую консистенцию, они безболезненные и не спаяны с окружающей клетчаткой;

• кардиоваскулярный синдром: тахикардия, глухость тонов сердца, функциональный шум, границы сердца расширены;

• гепато-лиенапъный синдром;

• гематологический синдром: в периферической крови появляются незрелые (властные) клетки, анемия, тромбоцито-пения, изменение количества лейкоцитов от высокого лейкоцитоза до резкого их снижения, в последующем может отмечаться отсутствие переходных форм между юными и зрелыми клетками (лейкемическое зияние), отмечается повышенная СОЭ.

• в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки, происходит угнетение эритро- и тромбопоэза.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, лей-козный процесс поражает некроветворные органы:

• желудочно-кишечный тракт (диспептический и абдоминальный синдром);

• мочеполовую систему (увеличение почек, гематурия, почечная недостаточность, увеличение яичек у мальчиков, яичников - у девочек);

• центральную нервную систему (синдром нейролейкоза -головная боль, тошнота, рвота, нарушение сознания, судороги), могут развиться невриты, параличи. В этом периоде часто выражен симптомокомплекс Микулича:

• лицо становится одутловатым из-за симметричного увеличения подчелюстных, околоушных, окологлазничных и слюнных желез;

• увеличиваются размеры печени и селезенки.

В течение лейкоза выделяют несколько стадий:

I стадия - первая атака заболевания (период от начала клинических проявлений до получения эффекта от проводимой терапии).

II стадия - ремиссия заболевания.

Различают полные и неполные ремиссии:

При полной клиника-гематологической ремиссии: клинические симптомы отсутствуют, а на миелограмме - менее 10% бластных клеток и менее 20% лимфоцитов.

При неполной клиника-гематологической ремиссии: нормализуются клинические проявления и показатели гемо-граммы, но нет нормализации миелограммы.

/// стадия - рецидив заболевания, обусловленный возвратом лейкозного процесса. Чаще рецидив болезни начинается с появления экстрамедуллярных очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких, на фоне нормальных показателей гемопоэза. Менее выраженная симптоматика в периоде рецидива острого лейкоза связана с непрерывным комплексным лечением, сдерживающим развитие лейкемического процесса.

Основные принципы лечения острого лейкоза.

1. Обязательная госпитализация в специализированное гематологическое отделение.

2. Содержание пациентов в боксированных палатах.

3. При выборе протокола лечения, имеют большое значение определение цитоморфологической формы заболевания. Протокол лечения состоит из следующих этапов:

1. Индукция ремиссии.

2. Консолидация (закрепление) ремиссии.

3. Лечение в период рецидива.

Индукция ремиссии (название протоколов состоит из первых букв препаратов) проводится по схеме:

ВАМП (винкристин - 2 мг/м² 1 раз в неделю; аметоптерин 20 мг/м² 1 раз в 4 дня; 6-меркаптопурин - 100 мг/м² ежедневно; преднизолон - 40 мг/м² ежедневно), курс 10-14 дней. ЦВАМП (циклофосфан - 200 мг/м² через день, винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин, преднизолон), курс 10-14 дней. ВПР (винкристин, преднизолон, рубомицин 60 мг/м² - ежедневно), курс 4-5 дней.

ЦПР (циклофосфан, преднизолон, рубомицин), курс 4-5 дней. ЦЛАП (циклофосфан, L-аспарагиназа - 5000-7000 ЕД./м² в сутки, преднизолон), курс 10-14 дней.

Профилактика нейролейкоза: в период проведения интенсивной терапии по схеме ВАМП однократно эндолюмбалъно вводят метотрексат в дозе 12 мг/м², а также проводят рентгена -или гамматерапию области головы, медиастинальных лимфоузлов, яичек и других опухолевых образований.

Закрепление (консолидация) ремиссии - для максимального продления ремиссии проводится поддерживающая терапия препаратами - 6-меркаптопурином, метотрексатом, вин-кристином, преднизолоном.

Периодически проводят реиндущию - интенсификацию лечения, при этом применяют различные схемы, используемые для индукции: ВАМП, ЦАМП и др.

Иммунотерапия (для максимальной мобилизации иммунной системы организма и устранения иммунологической инертности организма по отношению к лейкозогенному агенту):

• методы активной иммунотерапии – интерферон.

Профилактика и лечение осложнений.

Осложнения связаны с действием цитостатической терапии (тошнота, рвота, анорексия) или присоединением вторичной инфекции и развитием сопутствующих заболеваний (язвенно-некротического стоматита, гингивита, гнойного отита, пневмонии и др.).

С целью профилактики осложнений необходимо проводить интенсивную заместительную терапию, для чего вводятся лейко- и тромбоконцентраты, антибиотики широкого спектра действия, витамины.

Прогноз.

Современные программы лечения диагностированного своевременно острого лимфобластного лейкоза способствует достижению ремиссии примерно у 95% больных. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяют существенно продлить жизнь ребенка, а у части пациентов добиться излечения.

Сестринский процесс при лейкозе.

Своевременно выявлять настоящие и потенциальные проблемы и жизненно важные потребности пациента и членов его семьи.

Возможные проблемы пациента:

• боли в костях (связанные с разрастанием очагов лейке-мической инфильтрации);

• кровоизлияния в кожу, слизистые, кровотечения, нарушение целостности кожи, слизистых;