Геморрагический васкулит (синонимы болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) - это системное инфекционно-аллергическое заболевание мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек, сопровождающееся кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках.

Течение заболевания может быть острым или рецидивирующим.

Отмечается значительная распространенность заболевания - 20-25 на 10 000 детей до 14 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст от 6 месяцев до 7 лет. Мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки.

Основные факторы риска возникновения геморрагического васкулита:

• острые вирусные и бактериальные инфекционные заболевания (ангины, ОРВИ, скарлатина и др.);

• хронические очаги инфекции (хронический тонзиллит, отит, гайморит, кариес зубов);

• иммунопатологические реакции (лекарственная, пищевая аллергия и пр.);

• гельминтозы;

• переохлаждение.

Механизм развития заболевания.

Воздействие провоцирующего фактора приводит к изменению иммунных механизмов и нарушению системы свертывания крови. Образующиеся при этом иммунные комплексы фиксируются преимущественно на стенках сосудов, вызывая нарушение их проницаемости. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосуди-стой гиперкоагулягши (повышенного образования тромбов, нарастания фибриногена и активации фибринолитической системы). В результате поражения сосудистой стенки, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови происходят выраженные расстройства процессов микроциркуляции с образованием геморрагии и глубокими системными поражениями. Системные поражения микроцирку-ляторного русла проявляются в виде точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на коже, в полости суставов, слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта (в тонком и толстом кишечнике, червеобразном отростке). В почках развиваются процессы, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Большое значение имеет состояние иммунитета ребенка и наследственно-семейная предрасположенность (наличие аналогичного заболевания в семье). Различают следующие формы геморрагического васкулита:

1. Кожная (простая).

2. Кожно-су ставная.

3. Кожно-абдоминальная.

4. Почечная.

5. Смешанная.

Геморрагический васкулит нередко проявляется через 1-4 недели после ОРВИ или другого инфекционного заболевания и, как правило, начинается остро.

Основные клинические проявления геморрагического васкулита.:

1. При кожной (простой) форме (96-98%):

• в начальном периоде повышается температура до 38-39°С, снижается аппетит, выражены слабость, вялость, недомогание;

• через 1-2 дня, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, которые представляют собой мелкоточечные кровоизлияния (петехии), иногда уртикарные или пятнисто-папулезные элементы. Порядок высыпаний: снизу - вверх, элементы сыпи располагаются симметрично, излюбленная локализация - разгибательные поверхности предплечий, плеч, внутренние поверхности бедер, голени, ягодицы, характерный признак сыпи - полиморфизм, за счет волнообразности высыпаний (обычно наблюдаются 2-4 и более волн), поэтому одномоментно на коже имеются элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития. Сыпь оставляет после себя коричневую пигментацию, которая исчезает через 2 недели;

• на слизистой оболочке твердого и мягкого неба выявляются элементы сыпи (энантемы).

2. При кожно-суставной форме (кожные высыпания сочетаются с поражением суставов):

• в процесс вовлекаются несколько крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, иногда лучезапястные), поражение суставов несимметричное, выражена резкая отечность и болезненность, усиливающаяся при движениях, ограничены активные движения, изменения в суставах характеризуются летучестью и кратковременностью поражения (2-3 Дня), деформаций суставов не остается;

• элементы геморрагической сыпи появляются, в основном, одновременно и группируются вокруг суставов.

Кожно-суставная форма имеет, как правило, волнообразное течение.

3. При кожно-абдоминалъной форме (наиболее тяжелой обусловленной поражением терминального сосудистого русла различных отделов желудочно-кишечного тракта):

• выражены острые боли в животе, появляющиеся внезапно и носящие приступообразный характер, ребенок беспокоен, кричит, принимает вынужденное положение в кровати (с приведенными к животу ногами), живот запавший, при пальпации - разлитая болезненность;

• часто присоединяется рвота с примесью крови в рвотных массах;

• стул учащается до 10 раз в сутки и более, он или алого цвета, или в виде мелены - черной липкой массы (в зависимости от уровня поражения желудочно-кишечного тракта);

• нарастают явления коллапса: кожные покровы - бледной окраски, артериальное давление снижено, пульс частый, нитевидный.

Абдоминальный синдром чаще предшествует кожным проявлениям, но иногда появляется спустя некоторое время после высыпаний. Кожно-абдоминальная форма может осложняться кишечной непроходимостью или перитонитом.

4. При почечной форме (наблюдается редко и возникает со 2-4-й недели заболевания):

• выражены симптомы интоксикации;

• беспокоят боли в поясничной области;

• отмечается резкая бледность кожи, пастозность или отечность тканей;

• нестойкая артериальная гипертензия;

• изменения в анализах мочи: протеинурия. микро- или

макрогематурия, цилиндрурия.

При волнообразном течении геморрагического васкули-та почечная форма приобретает хроническое течение. Она чаще осложняет другие формы геморрагического васкулита.

5. При смешанной форме отмечается сочетание стремительно развивающихся синдромов: кожного, суставного, абдоминального и почечного. Прогностически - это наиболее неблагоприятная форма.

Лабораторная диагностика.

1. Клинический анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ

до 20-50 мм/час.

2. Коагулограмма: сокращение времени рекальцификации плазмы, увеличение активности протромбинового индекса, фибриногена.

Прогноз.

Выздоровление наступает к концу месяца у 60% больных. Заболевание нередко принимает рецидивирующее течение. У 1-2% детей развивается хронический нефрит.

Основные принципы лечения.

1. Обязательная госпитализация в специализированное отделение.

2. Строгий постельный режим, расширение режима через 2 недели после исчезновения высыпаний.

3. Рекомендуется придерживаться гипоаллергенной диеты: исключаются цитрусовые, кофе, шоколад, какао, клубника, фрукты красно-оранжевого цвета, яйца; при присоединении почечного синдрома назначается диета № 7А, 7; при абдоминальной форме - парентеральное питание на 1 -3 дня, затем диета № 1 А, 1.

4. Антигистаминные препараты: димедрол, диазолин или тавегил.

5. Противовоспалительные обезболивающие средства: реопирин, бутадион, бруфен, салицилаты и др.

6. При абдоминальной форме спазмолитические и обезболивающие средства: но-шпа, баралгин и др.

7. Антибактериальная терапия: антибиотики пенициллино-вого ряда на 7-10 дней.

8. Иммунодепрессанты: циклофосфамид (при тяжелом течении).

9. Антиагреганты: курантил, трентал (для предотвращения рецидивирующего течения заболевания, геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений).

10. Гормонотерапия: преднизолон коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг (для профилак- тики гиперкоагуляции преднизолон назначается в сочетании с гепарином).

11. Антикоагулянты: гепарин по 150-ЗООЕД/кг массы - 4 раза в сутки, подкожно в область передней брюшной стенки). Предосторожность! Гепарин, нежелательно вводить несколько раз в день, следить за временем свертывания крови (так как может привести к развитию внутрисосудистых тромбов). Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы.

Профилактика.

1. Соблюдать гипоаллергенную диету, создать, по возможности, гипоаллергенный быт.

2. Санировать хронические очаги инфекции - 2 раза в год.

3. Избегать контактов с инфекционными больными.

4. Регулярно проводить исследования крови, мочи, кала.

5. Систематически проводить закаливающие и общеукрепляющие мероприятия.