Шизофрения, этиология и лечение

Клинические проявления. Вялотекущая шизофрения, также как и другие формы шизофренических психозов, может развиваться непрерывно или в виде Приступов. Однако типологическое разделение вялотекущей шизофрении по этому принципу не соответствовало бы клинической реальности, поскольку отличительной особенностью развития заболевания в большинстве случаев является сочетание приступов с вялым непрерывным течением. Подчиняясь общим закономерностям течения эндогенных психозов (латентный этап, период полного развития болезни, период стабилизации), вялотекущая шизофрения имеет и собственную «логику развития». Основные клинические особенности вялотекущей шизофрении: 1) длительный латентный период _с последующей активизацией болезни на отдаленных этапах патологического процесса; 2) тенденция к постепенному видоизменению симптоматикой от наименее дифференцированной в смысле нозологической специфичности (в латентном периоде) к предпочтительной для эндогенного заболевания (в активном периоде, в периоде стабилизации); 3) неизменность ряд; а психопатологических расстройств (осевые симптомы), представляющих собой единую цепь нарушений, закономерное видоизменение которых тесно связано как с признаками генерализации патологического процесса, так и с уровнем негативных изменений. Осевые симптомы (навязчивости, фобии, сверхценные образования и др.), выступающие в сочетании с явлениями дефекта, определяют клиническую картину и персистируют (несмотря на смену синдромов) на всем протяжении заболевания В рамках вялотекущей шизофрении выделяются варианты с преобладанием патологически продуктивных — псевдоневротических, псевдопсихопатических (обсессивно-фобических, истерических, деперсонализационных) и негативных расстройств. Последний вариант — вялотекущая простая шизофрения — относится к числу бедных симптомами форм [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983]. Часто она определяется преобладанием астенических расстройств (шизоастения, по Н. Еу).

Вялотекущая шизофрения с обсессивно-фобическими  расстройствами [обсессивная шизофрения, по E. Hollander, C. M. Wong (1955), шизофрения с обсессивно-компульсивными расстройствами, по G. Zohar (1996); шизообсессивное расстройство, по G. Zohar (1998)] включает широкий круг тревожно-фобических проявлений и навязчивостей. Для клинической картины последних характерна сложная структура психопатологических синдромов, формирующаяся как за счет одновременной манифестации нескольких феноменов обсессивно-фобического ряда, так и вследствие присоединения идеообсессивных расстройств [Корсаков С. С., 1913; Kraft-Ebing К., 1879], включающих рудиментарные нарушения более тяжелых регистров. Среди таких симптомокомплексов могут выступать диссоциативные расстройства, явления ауто- и аллопсихической деперсонализации, манифестирующие в рамках панических атак; сверхценная и сенсоипохондрия, осложняющие течение агорафобии; сенситивные идеи отношения, присоединяющиеся к социофобии; бредовые идеи ущерба и преследования, усложняющие картину мизофобии; кататонические стереотипии, постепенно замещающие ритуальные действия. Прогредиентность заболевания на первых его этапах проявляется быстрым нарастанием частоты, интенсивности и продолжительности панических атак, а также сокращением длительности межприступных промежутков. В дальнейшем в качестве одного из наиболее патогномоничных признаков процессуальной природы страдания выступает неуклонное нарастание проявлений избегающего поведения, клинически реализующееся в форме разнообразных защитных ритуалов и контролирующих действий. Постепенно вытесняя первичный компонент обсессивных расстройств — фобии и навязчивости, ритуалы приобретают характер сложных, необычных, вычурных привычек, поступков, умственных операций (повторение определенных слогов, слов, звуков, навязчивый счет и др.), подчас весьма напоминающих заклинания. Среди тревожно-фобических расстройств чаще всего доминируют панические атаки. Отличительная особенность динамики этих псевдоневротических проявлений, выступающих в рамках эндогенного заболевания, на которую указывал еще Ю. В. Каннабих (1935), — внезапность манифестации и персистирующее течение. При этом обращает на себя внимание атипичность панических атак. Они обычно носят затяжной характер и либо сочетаются с явлениями генерализованной тревоги, страхом потери контроля над собой, сумасшествия, грубыми диссоциативными расстройствами, либо протекают с преобладанием соматовегетативных расстройств (по типу дизэстетических кризов), сочетаясь с нарушениями общего чувства тела, ощущением внезапной мышечной слабости, сенестезиями, сенестопатиями. Усложнение картины заболевания проявляется быстрым присоединением агорафобии, сопровождающейся сложной системой защитных ритуалов. Возможна также трансформация отдельных фобий (страх передвижения на транспорте или открытых пространств) в панагорафобию, когда избегающее поведение не только ограничивает передвижение, но и распространяется на любые ситуации, в которых больной может оказаться без помощи [Колюцкая Е. В., Гушанский Н. Э., 1998]. Среди других фобий в ряду псевдоневротических расстройств часто отмечается страх внешней («экстракорпоральной») угрозы: проникновения в организм разнообразных вредоносных агентов — ядовитых веществ, болезнетворных бактерий, острых предметов — иголок, осколков стекла и др. Как и агорафобия, фобии внешней угрозы сопровождаются защитными действиями (сложные, иногда длящиеся часами манипуляции, предотвращающие контакты с «загрязненными» предметами, тщательная обработка или даже дезинфекция одежды, соприкасавшейся с уличной пылью, и т. д.). Такого рода «ритуалы», постепенно занимающие ведущее положение в клинической картине, целиком определяют поведение больных, а иногда приводят к полной изоляции от общества. Избегая потенциальной опасности (взаимодействия с «вредоносными» веществами или болезнетворными агентами), пациенты бросают работу или учебу, месяцами не выходят из дому, отдаляются даже от ближайших родственников и чувствуют себя в безопасности лишь в пределах собственной комнаты. Фобии, формирующиеся в рамках затяжных (от нескольких месяцев до нескольких лет) приступов, манифестируя совместно с аффективными нарушениями, в отличие от тревожно-фобических расстройств, составляющих содержательный (денотативный) комплекс циклотимических фаз (навязчивые идеи малоценности, тревожные опасения собственной несостоятельности), не образуют столь тесных — синдромальных связей с депрессивной симптоматикой и проявляют в дальнейшем собственный, не связанный непосредственно с динамикой аффективных проявлений стереотип развития [Андрющенко А. В., 1994]. Структура фобий, определяющих картину таких приступов, полиморфна. При преобладании среди проявлений депрессии соматизированной тревоги на первый план может выступать сочетающийся с паническими атаками страх смерти (инфарктофобия, инсультофобия), страх оказаться беспомощным в опасной ситуации, страх проникновения в организм патогенных бактерий, чужеродных предметов и т. п. В других случаях, протекающих с картиной деперсонализационных и тревожных депрессий, превалируют фобии контрастного содержания, страх сумасшествия, потери контроля над собой, опасения причинить себе или окружающим повреждения — совершить убийство или самоубийство (ударить ножом, выбросить с балкона ребенка, повеситься, выпрыгнуть из окна). Суицидо- и гомицидофобии сопровождаются, как правило, яркими образными представлениями трагических сцен, которые могут последовать в случае реализации тревожных опасений. В рамках приступов могут также наблюдаться острые пароксизмы фобий, для которых характерны абсолютная немотивированность, отвлеченность, а подчас метафизичность содержания [Insel Т. К., Akiskal H. S., 1986]. Навязчивости при вялотекущей шизофрении часто манифестируют на фоне уже формирующихся негативных изменений (олигофреноподобный, псевдоорганический дефект, дефект типа «фершробен» с аутистической отгороженностью и эмоциональным обеднением). При этом наблюдаются отвлеченные навязчивости [Снежневский А. В., 1983] по типу навязчивого мудрствования с тенденцией к разрешению бесполезных или неразрешимых вопросов, многократно повторяющимися попытками раскрыть смысл того или иного выражения, этимологию термина и т. д. Однако чаще всего формируются навязчивые сомнения в завершенности, законченности действий [Sollier P., 1909], которые сводятся к ритуалам и перепроверкам. При этом больные вынуждены повторно выполнять одни и те же операции (строго симметрично располагать предметы на письменном столе, по многу раз перекрывать водопроводный кран, мыть руки, хлопать дверью лифта и т. д.). Навязчивые сомнения в чистоте собственного тела, одежды, окружающих предметов [Ефремова М. Е., 1998], как правило, сопровождаются длящимися часами ритуальными действиями, направленными на «очищение» от воображаемой грязи. Навязчивые сомнения в наличии тяжелого неизлечимого заболевания (чаще всего онкологического) ведут к неоднократно повторяющимся обследованиям у различных специалистов, повторным ощупываниям тех участков тела, где могла локализоваться предполагаемая опухоль. Навязчивости, формирующиеся либо обостряющиеся в рамках приступов, могут протекать по типу «помешательства сомнений» — folie du doute [Legrand du Saulle H., 1875]. На фоне тревожного состояния с бессонницей и идеаторным возбуждением появляются постоянные сомнения по поводу реализованных в прошлом действий, правильности уже совершенных поступков. Картину приступов могут определять контрастные навязчивости типа сомнений в совершении насилия или убийства [Дороженок И. Ю., 1998], проявляющиеся на высоте состояния в виде «принятия невероятного за действительное» [Jaspers К., 1923]. При генерализации состояния присоединяются также опасения и колебания в связи с предстоящими действиями, доходящие до уровня амбивалентности и даже амбитендентности. По мере развития эндогенного процесса навязчивости быстро утрачивают прежнюю аффективную окраску, приобретают черты инертности и однообразия. Их содержание становится все более нелепым, теряет даже внешние признаки психологической понятности. В частности, компульсивные расстройства на поздних этапах сближаются с моторными стереотипия-ми [Stein D. et al., 1998] и сопровождаются в части случаев самоповреждающим поведением (покусывание рук, расчесывание кожи, выдавливание глаз, перетягивание гортани). Эти особенности обсессивных расстройств при вялотекущей шизофрении отличают их от навязчивостей при пограничных состояниях. Негативные изменения, отмечавшиеся в дебюте заболевания, наиболее отчетливо выступают на его поздних этапах и значительно снижают социальное функционирование пациентов [Hwang M., Opler L. A., Hollander Е., 1996]. При этом формируются несвойственные ранее психопатоподобные проявления ананкастического круга — ригидность, консерватизм, утрированная прямолинейность суждений.

Вялотекущая шизофрения с явлениями  деперсонализации [Наджаров Р. А., Смулевич А. Б., 1983]. Клиническая картина этой формы заболевания определяется явлениями отчуждения, выступающими в различных сферах самосознания (ауто-, алло- и соматопсихическая деперсонализация). При этом деперсонализация распространяется в первую очередь на высшие дифференцированные эмоции, сферу аутопсихики (сознание измененности внутреннего мира, умственного оскудения) и сопровождается снижением витальности, инициативы и активности. Преморбидно пациенты обнаруживают черты пограничного (повышенная впечатлительность, эмоциональная неустойчивость, живость воображения, аффективная лабильность, уязвимость к стрессу) или шизоидного расстройства личности (замкнутость, избирательная чувствительность к внутренним конфликтам, холодность к окружающим). Им свойственны гипертрофия и нестабильность сферы самосознания, проявляющаяся как в склонности к рефлексии, длительной ретенции впечатлений, так и в тенденции к формированию транзиторных деперсонализационных эпизодов — deja vu и др. [Воробьев В. Ю., 1971; Ильина НА., 1998]. В дебюте заболевания преобладают явления невротической деперсонализации — обостренное самонаблюдение, жалобы на потерю «чувственного тона», исчезновение яркости и четкости восприятия окружающего, что является, по J. Berze (1926), одним из значимых признаков инициальных этапов процесса. При приступообразном течении болезни расстройства самосознания обычно выступают в рамках аффективных фаз — тревожно-апатическая депрессия по F. Fanai (1973). Отдельные деперсонализационные симптомокомплексы (пароксизмально возникающее чувство измененности психических функций со страхом потери самоконтроля) проявляются уже в структуре острых приступов тревоги (панические атаки). При неглубоком уровне аффективных нарушений (дистимия, истероидная дисфория) преобладают парциальные анестетические расстройства: отстраненное восприятие предметной реальности, отсутствие чувства присвоения и олицетворения, ощущение потери гибкости и остроты интеллекта [Ильина НА., 1998]. По мере обратного развития депрессии отмечается тенденция к редукции деперсонализационных расстройств, хотя и в ремиссии нарушения самосознания полностью не исчезают. Периодически в связи с внешними воздействиями (переутомление) либо аутохтонно происходит экзацербация деперсонализационных феноменов (восприятие собственного лица, отраженного в зеркале, как чужого, отчуждение окружающей реальности, тех или иных сенсорных функций). При генерализации деперсонализационных расстройств в рамках затяжной депрессии на первый план выступают явления болезненной анестезии (anaesthesia psychica dolorosa). Чувство бесчувствия проявляется прежде всего потерей эмоционального резонанса. Больные отмечают, что живопись и музыка не вызывают у них прежнего душевного отклика, а прочитанное воспринимается как холодные голые фразы — нет сопереживания, отсутствуют тонкие оттенки чувств, утрачена способность ощущать удовольствие и неудовольствие. Пространство как бы уплощается, окружающий мир представляется измененным, застывшим, пустым. Явления аутопсихической деперсонализации [Воробьев В. Ю., 1971] могут при этом достигать степени полного отчуждения, потери своего Я. Больные утверждают, что их психическое Я погасло: они утратили связь с прошлой жизнью, не знают, какими были прежде, их как бы не касается происходящее вокруг. В некоторых случаях нарушается и сознание активности Я [Scharfetter Ch., 1976] — все поступки воспринимаются как нечто механическое, бессмысленное, чуждое. Отмечавшееся еще в дебюте заболевания чувство утраты связи с окружающими усиливается до ощущения полного непонимания поведения людей, взаимоотношений между ними. Нарушаются сознание идентичности Я [Scharfetter Ch., 1976], противопоставление сознания Я внешнему миру [Jaspers К., 1913]. Больной перестает ощущать себя как личность, смотрит на себя «со стороны», испытывает мучительную зависимость от окружающих — у него нет ничего своего, его мысли и поступки механически перенимаются у других людей, он лишь разыгрывает роли, переходит в чуждые для себя образы. По мере прогредиентного течения эндогенного процесса явления психического отчуждения (которые в принципе обратимы) трансформируются в структуру дефицитарных изменений — дефектная деперсонализация [Haug К., 1939]. Такое видоизменение реализуется в рамках так называемого переходного синдрома [Gross G., 1989; Дробижев М. Ю., 1991]. Симптомы Деперсонализации постепенно лишаются четкости, физикальности, лабильности и многообразия проявлений. На первый план выступает «чувство неполноты» [Janet P., 1911], распространяющееся как на сферу эмоциональной жизни, так и на самосознание в целом. Больные осознают себя измененными, отупевшими, примитивными, отмечают, что лишились прежней душевной тонкости. Отчуждение связи с людьми, выступавшее прежде в картине аутопсихической деперсонализации, теперь уступает место истинным затруднениям общения: трудно войти в новый коллектив, уловить нюансы ситуации, прогнозировать поступки других людей. Чтобы как-то компенсировать чувство неполноты интерперсональных контактов, постоянно приходится «подстраиваться» под общее настроение, следовать за ходом мысли собеседника. Явления дефектной деперсонализации, формирующиеся в рамках переходного синдрома, наряду со свойственными большинству больных шизофренией изменениями личности (эгоцентризм, холодность, безразличие к нуждам окружающих, даже ближайших родственников) сопровождаются также негативными проявлениями особого рода, определяемыми в связи с постоянным недовольством больных своей психической деятельностью как «моральная ипохондрия» [Falret G., 1886]. Пациенты целиком концентрируются на анализе оттенков своего психического функционирования. Несмотря на частично восстанавливающиеся адаптационные возможности, всячески подчеркивают тяжесть ущерба, причиненного умственной деятельности. Используют все средства для того, чтобы продемонстрировать свою психическую несостоятельность: требуют такого лечения, которое бы привело к «полному восстановлению деятельности мозга», проявляют при этом настойчивость, добиваются любыми способами различных обследований и новых медикаментозных назначений.

При вялотекущей шизофрении с истерическими  проявлениями [Дубницкая Э. Б., 1978] истерическая симптоматика принимает гротескные, утрированные формы: грубые, шаблонные истерические реакции, гипертрофированная демонстративность, жеманность и кокетливость с чертами манерности, продолжающиеся месяцами контрактуры, гиперкинезы, стойкая афония и др. Истерические расстройства, как правило, выступают в сложных коморбидных связях с фобиями, навязчивыми влечениями, яркими овладевающими представлениями и сенестоипохондрическими симптомокомплексами.

Характерно развитие затяжных, продолжительностью иногда более полугода, истерических психозов. В картине психоза преобладают генерализованные (преимущественно диссоциативные) истерические расстройства: помрачение сознания, галлюцинации воображения с мистическими видениями и голосами, двигательное возбуждение или ступор, судорожные истерические пароксизмы. Явления расстроенного сознания обычно быстро подвергаются обратному развитию, а остальные признаки психоза обнаруживают стойкость, несвойственную психогенно обусловленной истерической симптоматике, и ряд особенностей, сближающих их с нарушениями более тяжелых регистров. Например, обманы восприятия, сохраняя сходство с галлюцинациями воображения (образность, изменчивость содержания), постепенно приобретают черты, свойственные псевдогаллюцинаторным расстройствам, — насильственность и непроизвольность возникновения. Появляется склонность к «магическому мышлению» [Kretschmer E., 1930], двигательные истерические расстройства утрачивают демонстративность и выразительность, сближаясь с субкататоническими нарушениями [Urstein M., 1922]. На более поздних этапах заболевания (период стабилизации) в клинической картине все более отчетливо выступают грубые психопатические нарушения (лживость, авантюризм, бродяжничество) и типичные для шизофрении изменения (аутизм, снижение продуктивности, трудности адаптации, утрата контактов). С годами больные чаще всего приобретают облик одиноких чудаков, опустившихся, но крикливо одетых, злоупотребляющих косметикой женщин.

При вялотекущей простой  шизофрении [Наджаров Р. А., 1972] проявления латентного периода соответствуют дебюту негативной шизофрении [Andreasen N. C. et al., 1995] с медленным углублением психической дефицитарности (снижение инициативы, активности, эмоциональная нивелировка). В активном периоде преобладают явления аутохтонной астении с нарушениями самосознания активности. Среди других позитивных симптомокомплексов на первом плане расстройства анергического полюса с крайней бедностью, фрагментарностью и однообразием проявлений. С наибольшим постоянством возникают депрессивные расстройства, относящиеся к кругу негативной аффективности, — апатические, астенические депрессии с бедностью симптоматики и недраматичностью клинической картины. Фазовые аффективные расстройства протекают с усилением психической и физической астении, угнетенным, мрачным настроением, ангедонией и явлениями отчуждения (чувство безучастности, отстраненности от окружающего, неспособности испытывать радость, удовольствие и интерес к жизни), сенестезиями и локальными сенестопатиями. По мере развития заболевания нарастают медлительность, пассивность, ригидность, а также признаки психической несостоятельности — умственная утомляемость, жалобы на трудности концентрации внимания, наплывы, путаницу и обрывы мыслей. В период стабилизации формируется стойкий астенический дефект с тенденцией к самощажению, снижением толерантности к нагрузкам, когда всякое дополнительное усилие ведет к дезорганизации умственной деятельности и падению продуктивности. При этом в отличие от грубопрогредиентных форм шизофрении со сходной картиной речь идет о таком типе процессуальных изменений, при котором болезнь, по выражению F. Mauz (1930), «снижает личность, ослабляет ее, но приводит к бездеятельности лишь определенные ее структуры». Несмотря на эмоциональное опустошение и сужение круга интересов, пациенты не обнаруживают признаков регресса поведения, внешне вполне упорядочены, владеют необходимыми практическими и несложными профессиональными навыками.

Диагноз. Процесс диагностики вялотекущей шизофрении требует интегрального подхода, основанного не на отдельных проявлениях болезни, а на совокупности всех клинических признаков. При диагностическом анализе учитываются сведения о семейном отягощении (случаи «семейной» шизофрении), особенностях преморбида, развитии в детском, пубертатном и юношеском возрасте. Большое значение для установления эндогенно-процессуальной природы болезненных проявлений приобретают обнаруживаемые в указанные периоды необычные или вычурные увлечения [Личко А. Е., 1985, 1989], а также резкие, ограниченные во времени характерологические сдвиги с профессиональным «надломом» [Mundt Ch., 1983], изменениями всей жизненной кривой и нарушениями социальной адаптации. В отличие от пограничных состояний при процессуально обусловленной патологии отмечается постепенное снижение трудоспособности, связанное с падением интеллектуальной активности и инициативности. Признаки, используемые в качестве клинических критериев при диагностике вялотекущей шизофрении, группируются по двум основным регистрам: патологически продуктивные расстройства (позитивная психопатологическая симптоматика) и негативные расстройства (проявления дефекта). Последние для распознавания вялотекущей шизофрении не только являются облигатными но и определяют окончательно диагноз, который может быть установлен лишь при наличии отчетливых признаков дефекта. Тем самым предусматривается исключение состояний, определяющихся не столько влиянием эндогенного процесса (латентного, резидуального), сколько «личностно-средовой интеракцией» [Magnusson D., Ohman A., 1987]. При диагностике вялотекущей шизофрении по регистру патологически продуктивных расстройств одновременно учитывают два ряда психопатологических проявлений: 1-й ряд — расстройства, предпочтительные для эндогенного процесса с момента формирования; 2-й ряд — расстройства, имеющие эндогенно-процессуальную трансформацию в динамике. К 1-му ряду относятся субпсихотические проявления в картине эпизодически возникающих экзацербаций: вербальные обманы комментирующего, императивного характера, «оклики», «звучание мыслей»; галлюцинации общего чувства, гаптические галлюцинации; рудиментарные идеи воздействия, преследования особого значения; аутохтонное бредовое восприятие. К ряду позитивных расстройств, обнаруживающих свойственную эндогенному процессу трансформацию в динамике, относятся обсессивно-фобические состояния с последовательным видоизменением идеообсессивных расстройств («помешательство сомнений», контрастные фобии) в направлении идеообсессивного бреда с амбитендентным ритуальным поведением и отвлеченным содержанием симптоматики; деперсонализационные состояния с постепенным утяжелением расстройств самосознания от невротической до дефектной деперсонализации с грубыми эмоциональными изменениями и ущербом в ауто-психической сфере; истерические состояния с трансформацией конверсионных и диссоциативных проявлений в сенестоипохондрические, субкататонические, псевдогаллюцинаторные. Вспомогательное, но, по мнению современных европейских психиатров [Glatzel J., 1971, 1981; Weitbrecht H. G., 1980], весьма существенное значение для диагностики имеют нарушения экспрессии, придающие облику больных черты странности, чудаковатости, эксцентричности; пренебрежение правилами личной гигиены: «запущенность», неряшливость одежды; манерность, парамимия с характерным, избегающим собеседника взглядом; угловатость, толчкообразность, «шарнирность» движений; напыщенность, многозначительность речи при бедности, неадекватности интонаций. Совокупность этих особенностей выразительной сферы с характером необычности, чужеродности определяются H. C. Rumke (1958) понятием «praecoxgeful» («praecox feeling» в англоязычной терминологии).