Ревматизм: этиология и лечение

Якутский  государственный университет им. М.К. Аммосова

Медицинский институт

Кафедра педиатрии 
 
 
 
 

Реферат на тему:

Ревматизм. 
 
 
 
 
 
 
 

Выполнил: студент 4 курса ПФ-401-1 группы Ноев Александр  Кириллович

    Проверила: доцент кафедры педиатрии  Аргунова Елена Филипповна 
 
 
 
 

Якутск, 2010

РЕВМАТИЗМ 

      Ревматизм (болезнь Сокольского  – Буйо) – системное  воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (b-гемолитическим стрептококком группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15). 

      Патоморфология. Одним из основных проявлений болезни является ревмокардит, специфический диагностический признак которого ашофф-талалаевская гранулема.

      Ревматическая гранулема состоит из крупных  неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения иногда многоядерных, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистоцитов (миоциты Аничкова) с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток, лаброцитов (тучные клетки), единичных лейкоцитов.

      Ашофф-талалаевские гранулы чаще всего располагаются  в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, адвентиции сосудов, иногда в их стенке при ревматических васкулитах.

      Другим  морфологическим субстратом поражения  сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция, по существу своему аналогичная таковой в серозных оболочках, суставах.

      При ревматизме наблюдается также поражение  мышечных волокон в виде гипертрофии, атрофии, различных видов дистрофии  и некробиотических и некробиотических процессов вплоть до полного лизиса с последующей регенерацией функциональных структур миоцитов при стихании ревматического процесса. 

      Этиология и патогенез. 

      b-Гемолитические стрептококки группы А – наиболее частая причина поражения верхних дыхательных путей и последующего развития ревматизма. Одним из условий развития ревматизма являются острота носоглоточной стрептококковой инфекции и недостаточно эффективное её лечение.

      О значении стрептококковой инфекции при ревматизме косвенно свидетельствует обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител – АСЛ-О, АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеазы В (анти-ДНКазы В) в высоких титрах.

      Каким образом острая носоглоточная А-стрептококковая  инфекция приводит к развитию острого  ревматизма, пока ещё недостаточно известно. Можно думать, что стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани огромным количеством различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов.

Среди них большую роль играют М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности, Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка), гиалуроновая кислота капсулы, способная подавлять фагоцитарную активность нейтрофилов, мукопептид, обладающий «эндотоксическим» действием, цитоплазматическая мембрана, в составе которой имеются перекрёстно реагирующие антигены с миокардом, например, типонеспецифический М-протеин. Кроме того, имеется большая группа экзоферментов – продуктов метаболизма стрептококка, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизны О и S, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и другие, в ответ на воздействие которых образуются противострептококковые антитела, обладающие патогенети

ческим действием. Экзоферменты стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения, например, гиалуродиназа – деполимеризацию

гиалуроновой  кислоты, стрептокиназа – активацию  кининовой системы, принимающей участие в развитии воспаления.

      Весьма  своеобразна роль стрептококковой инфекции (в том числе L-форм) в развитии возвратного ревмокардита, при котором может отсутствовать выраженной антистрептококковый иммунный ответ, что послужило основанием для поисков других этиологических факторов, вирусов или вирусно-стрептококковых ассоциаций.

      В основе изучения этиологии и патогенеза ревматизма лежат два аспекта проблемы – А-стрептококковая инфекция и предрасположенность к ревматизму. Действительно, весь предшествующий опыт убедительно свидетельствует о неразрывной связи этих фактов.

      Так, ревматизмом заболевают только 0,3-3% перенесших острую стрептококковую  инфекцию.

      Для возникновения ревматизма важна  индивидуальная гипериммунная реакция  организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа, о чем свидетельствует динамическое исследование антистрептококковых антител. Причины длительной персистенции антистрептококковых иммунных реакций у больных острым ревматизмом требуют уточнения. Обсуждается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма. По-видимому, имеет значение и переживание стрептококка в организме в виде L-форм гемолитического стрептококка.

Предрасположенность к ревматизму не ограничивается только особой реактивностью противострептококкового  иммунитета. По данным Л.И. Беневоленского и В.А. Мякотина (1980), в семьях больных ревматизмом повторные случаи заболевания встречаются в 3 раза чаще, чем в популяции, а ревматические пороки сердца – даже в 4 раза. Конкордантность по ревматизму среди монозиготных близнецов также самая высокая (37%). Подтверждают значение семейно-генетического предрасположения данные популяционно-генетических исследований. 

Исследования  генетических маркеров показали, что  среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А (II), B(III) и несекреторы  АВН. В последние годы ведется интенсивное изучение связи отдельных ревматических заболеваний с фенотипом HLA.

      Несмотря  на то что конкретные механизмы предрасположения к ревматизму еще не в полной мере раскрыты, заболеваемость только отдельных индивидуумов, повторные случаи болезни в «ревматических» семьях, соответствие генетической модели ревматизма моделям полигенного типа наследования позволяют рассматривать предрасположение к ревматизму наряду со стрептококковой инфекцией как этиологические факторы этой болезни.

В сложном патогенезе развития таких классических проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея, анулярная эритема, наибольшее значение  придается  иммунному  воспалению, иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела  принимают самое активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту, по крайней мере,  в понимание начальных проявлений патологии.

      Наибольшее  подтверждение получила концепция  о роли перекрестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.

      Тот факт, что острота течения ревматизма коррелирует с уровнем антикардиальных антител (Мотовилов А.А., 1980) и при ревмокардите обнаруживаются  депозиты иммуноглобулинов и комплемента, свидетельствует о роли  иммунопатологических механизмов в развитии одного из важнейших проявлений ревматизма- ревмокардита. Иммунопатогенетические   механизмы ревмокардита в последние годы подтверждены обнаружением у больных циркулирующих иммунных комплексов.

      При ревматизме  обнаружены  разноообразные аутоиммунные реакции к таким  компонентам соединительной ткани, клапанов сердца, как структурные гликопротеины, протеогликаны, мукопротеины.

      Патогенез других клинических проявлений ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром) изучен недостаточно. Тем не менее предполагается иммунокомплексный механизм развития синовита и хореи.

      Наряду  с иммунопатологическими механизмами  в развитии основных клинических  проявлений ревматизма большую роль играет воспаление. Бесспорно, что ревматизм относится  к группе тех системных заболеваний, при которых  воспаление опосредовано химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими , приводящими к развитию сосудисто - экссудативной фазы острого воспаления. На начальных стадиях развития  воспалительной реакции при ревматизме  большая роль принадлежит токсическому воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и др.

      Таким образом, патогенез ревматизма как  системного сосудисто - соединительнотканного заболевания сложен. Очевидно, что в его развитии большую роль принадлежит стрептококку, оказывающему  на организм токсическое  и иммунопатологические воздействие и, возможно, вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором  определяется  комплекс  нарушений в системе  неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.  
 
 

      Классификация ревматизма.

      Рабочая классификация и  номенклатура ревматизма

 
 

      Клинико-лабораторная характеристика активности ревматического процесса 

 

      Клиническая картина.

      Несмотря  на характерный для ревматизма полиморфизм  клинических проявлений, широкий  диапазон вариантов течения, этой болезни  свойствен ряд особенностей, а  именно: 1) связь с острой стрептококковой  инфекцией; 2) наличие «абсолютных признаков ревматизма», по А.А. Киселю – критериев Киселя – Джонса; 3) склонность к формированию порока сердца. В развитии ревматизма могут быть выделены три периода. Первый период продолжается 2-4 недели после стрептококковой инфекции, протекает бессимптомно или с явлениями, свойственными затянувшейся реконвалесценции. Второй период – клинически очевидной болезни с развитием полиартрита, кардита и др. клиническими, морфологическими и иммунобиохимическими изменениями, характерными для первичного ревматизма. Третий период – многообразных проявлений возвратного ревматизма с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемодинамических нарушений. Такая характеристика ревматизма отражает все этапы его развития – от начального до заключительного, сопровождающегося функциональной недостаточностью наиболее поражаемого органа – сердца.