Врожденные аномалии и пороки развития

     4. Фетопатии - общее название болезней  плода, возникающих под воздействием  неблагоприятных факторов с 11-й  недели внутриутробной жизни  до начала родов. Важнейшая роль в формировании фетопатии принадлежит состоянию плацентарного комплекса. Признаками фетопатии становятся: задержка внутри- утробного развития; врожденные пороки в результате обратного развития зародышевых структур (кишечный свищ, открытые артериальный проток или овальное окно) или эмбриональных щелей (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры); сохранение первоначального расположения органов (крипторхизм); гипоплазии и дисплазии отдельных органов и тканей (дисплазия почек, микроцефалия, гидроцефалия и др.); избыточное разрастание соединительной и других тканей при инфекциях (катаракта и др.); врожденные болезни (гемолитическая болезнь новорожденных, гепатиты, циррозы, пневмонии, миокардиты, энцефалиты и др.). Фетопатии нередко приводят к преждевременным родам, асфиксии при рождении, метаболическим и другим нарушениям адаптации новорожденных к внеутробной жизни и являются наиболее частыми причинами неонатальных болезней и смертности.  

     К врожденным порокам относятся следующие  нарушения развития.

     1. Агенезия - полное врожденное отсутствие  органа.

     2. Аплазия - врожденное отсутствие  органа или выраженное его  недоразвитие. Отсутствие некоторых  частей органа называется термином, включающим в себя греч. слово  olygos ("малый") и название пораженного органа. Например, олигодактилия - отсутствие одного или нескольких пальцев.

     3. Гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся  дефицитом относительной массы  или размеров органа.

     4. Гипотрофия - уменьшенная масса тела  новорожденного или плода.

     5. Гиперплазия (гипертрофия) - повышенная  относительная масса (или размеры)  органа за счет увеличения  количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

     6. Макросомия (гигантизм) - увеличенные  длина и масса тела. Термины  "макросомия" и "микросомия" нередко применяются для обозначения соответствующих изменений отдельных органов.

     7. Гетеротопия (дистопия) — наличие клеток или тканей одного органа в другом или в тех зонах того же органа, где их не должно быть в норме.

     8. Гетероплазия - расстройство разграничения некоторых видов ткани. Гетероплазии следует дифференцировать от метаплазий - вторичного изменения разграничения тканей, которое связывают с хроническим воспалением.

     9. Эктопия — расположение органа в необычном месте. Возможно увеличение числа органов или их частей, например удвоение матки, двойная дуга аорты.  Удвоение и увеличение в числе того или иного органа или части его.

     10. Атрезия - полное отсутствие канала  или естественного отверстия. 

     11. Стеноз - сужение канала или отверстия. 

     12. Неразделение (слияние) органов двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Название пороков, определяющих неразделение конечностей или их частей, начинается с греч. приставки syn ("вместе") - синдактилия, симподия (соответственно - неразделение пальцев и нижних конечностей).

     13. Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (например, наличие овального окна в межпредсердной перегородке у ребенка, достигшего возраста 1 года).

      14. Дисхрония - нарушение темпов (ускорение  или замедление) развития. Процесс  может касаться клеток, тканей, органов  или всего организма. 

     15. Врожденный стеноз — сужение канала или отверстия.

     16. Дизрафия (арафия) — незаращение эмбриональных щелей (например, хейлогнатопалатосхиз — расщелина верхней губы, верхней челюсти и неба, краниорахисхиз — несмыкание костей черепа и позвоночника, обычно сопровождающееся развитием черепно-мозговых и спинномозговых грыж). 

     Врожденные  пороки могут проявляться и другими изменениями органов. Например, нарушением лобуляции (увеличение или уменьшение долей легкого или печени), образованием врожденных водянок (гидроцефалия, гидронефроз), инверсией - обратным (зеркальным) расположением органов.