Симптомы и синдромы поражения среднего мозга

Синдром Парино наблюдается при поражении претектальной области, которое чаще всего является вторичным, дислокационным – на фоне гидроцефалии или опухоли четверохолмия, гипофизарной области или эпифиза. Если речь идёт о сосудистом ишемическом поражении, то чаще это ветви задней мозговой артерии (задняя хориоидальная/квадригеминальная артерия). Также синдром Парино может развиваться при стволовых энцефалитах (в том числе при эпидемическом энцефалите Экономо).

Иногда при поражении претектальной области развивается синдром Венсана–Алажуанина: сочетание синдромов Парино и Аргайла Робертсона. Клинически весьма близок к синдрому Парино т.н. синдром Лайла (описан американским офтальмологом Дональдом Джонсоном Лайлом), характеризующийся параличом конвергенции, ротаторным (изредка – вертикальным) нистагмом, двусторонним параличом глазодвигательных нервов и паралитическим мидриазом. 

Синдром Кёрбера – Салюса – Эльшнига

(син.:  синдром сильвиева водопровода; синдром Парино-Кёрбера-Салюса-Эльшнига)

Описан французским офтальмологом Анри Парино в 1883г., немецким офтальмологом Германом Кёрбером (1878-?) в 1903г. (Koerber H. Über drei Fälle von Retraktionsbewegung des Bulbus (Nystagmus retractorius) // Ophtalmologische klinik – 1903. – Bd.7. – S.65-67), австрийским офтальмологом Робертом Салюсом (1877-?) в 1911г., австрийским офтальмологом Антоном Эльшнигом в 1913г. (Elschnig A. Nystagmus refractorius, ein cerebrales Herd-Symptom // Medizinische Klinik. Wochenschrift für praktische Ärzte. – 1913. – Bd.9. – S.8-11).

Возникает при поражении верхней части околоводопроводного серого вещества.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Вертикальный парез взора; реже – изолированный парез взора вниз.

2. Ослабление реакции зрачков на свет и конвергенцию с аккомодацию. При этом размер зрачков обычно не меняется, анизокория встречается редко.

3. Нистагм: вертикальный, ретракторный (пульсирующий), конвергирующий.

4. Патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) и их дрожание.

5. Изменённое сознание, патологическое дыхание.

6. Возможны также: спазм конвергенции, атаксия, гемитремор, головные боли, головокружение.

По своему происхождению и симптоматике синдром весьма сходен с синдромом Парино. Возможны врождённые варианты этого синдрома (например, синдром Бикерса–Адамса), при которых отмечается гипертензионно-гидроцефальный синдром (увеличение размеров черепа, расхождение швов, поражения черепных нервов, тетрапарез, задержка умственного и физического развития). 

Синдром чёрной субстанции

Впервые описан К.Н.Третьяковым в 1919г.

Возникает при поражении чёрной субстанции ножек мозга с одной стороны и характеризуется развитием акинетико-ригидного (паркинсоновского) гемисиндрома.

Встречается при атеросклерозе, эпидемическом энцефалите Экономо, реже – при опухолях, сифилисе, интоксикациях. 

Верхний базилярный синдром

(син.: “top-of-the-basilar syndrome” (англ.))

Вызывается окклюзией ростральных отделов основной артерии (обычно из-за эмболии), приводящей к инфаркту среднего мозга, таламуса, и  частично височных и затылочных долей. Встречается также при гигантской аневризме ростральных отделов основной артерии, при её васкулите и после церебральной ангиографии.

Проявления синдрома весьма разнообразны и включают:

1. Глазодвигательные расстройства: уни- и билатеральный паралич взора вверх или вниз, нарушения конвергенции, паралич III пары черепных нервов, паралич псевдо-абдуценс, конвергирующий и ретракторный нистагм, нарушение отведения глазных яблок, отставание и ретракция верхних век, косая девиация.

2. Зрачковые нарушения.

3. Нарушения сознания и поведения: сомноленция, делирий, педункулярный галлюциноз (синдром Лермитта: своеобразные, в основном зрительные галлюцинации гипнагогического типа (в период засыпания), обусловленные раздражением ретикулярной формации среднего мозга, содержание которых составляют цветные движущиеся фигуры людей и животных, уменьшенных в размерах; больной сохраняет критическое отношение к галлюцинациям), гиперсомния, нарушения памяти.

4. Нарушения зрения: гемианопсия, корковая слепота, синдром Балинта (невозможность произвольного перевода взора в направлении объекта, расположенного в периферической части поля зрения (“психический паралич взора”) вследствие апраксического расстройства; нарушение произвольной координации движений на основе зрительного контроля при отсутствии нарушений проприоцепции и мозжечковых расстройств (“оптическая атаксия”); неспособность видеть одновременно два или более небольших объекта, расположенных на незначительном расстоянии (“нарушение зрительного внимания”) при сохранности восприятия одного объекта различных размеров).

5. Различные моторные (двигательные и постуральные) нарушения и расстройства чувствительности.

 

 Синдром «пляшущих глаз»

(син.: опсоклонус; глазной миоклонус)

Возникает при поражении заднего продольного пучка на уровне среднего мозга, носящего характер ирритации, а также мозжечково-стволовых связей (денторуброоливарных путей).

Клинически проявляется гиперкинезом глазных яблок  в виде содружественных  быстрых, толчкообразных, нерегулярных по амплитуде движений, обычно в горизонтальной плоскости. Возможна беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений разной частоты и амплитуды. Этот гиперкинез носит характер хаотических залпов. Направление его меняется быстро и внезапно, интенсивность возрастает при фиксации взора и произвольных движениях глаз; опсоклонус сохраняется во сне и усиливается при пробуждении. Зачастую опсоклонус ошибочно принимают за нистагм, который отличается наличием двух фаз: медленной и быстрой.

Нередко опсоклонус сопровождается генерализованными миоклониями (опсоклонус-миоклонус), атаксией, интенционным тремором, гипотонией и т.д.

Встречается при вирусном энцефалите, рассеянном склерозе, опухолях ствола и можечка, паранеопластических синдромах (особенно у детей, в виде опсоклонуса-миоклонуса), травмах, метаболических и токсических энцефалопатиях (лекарства, токсины, некетотическая гипергликемия). 

Руброталамический синдром

Обусловлен поражением таламуса и красного ядра или их проводящих путей.

Проявляется сочетанием крупноразмашистого тремора конечностей («рубральный тремор») с асинергией, дисметрией, часто – с хореоатетозом и характерным положением руки («таламическая рука» - предплечье пронировано и полусогнуто в локтевом и лучезапястном суставе, основные фаланги пальцев согнуты, остальные разогнуты и приведены), возникающими на противоположной очагу стороне тела. 

Синдром децеребрационной ригидности

Впервые описан Чарлзом Шеррингтоном в 1895г., клиника подробно изучена Д.С.Футером в 1948г.

Наблюдается при поражениях таламуса и двустороннем поражении полушарий мозга, а также при поражениях ствола мозга, при которых возникает функциональная разобщённость ствола на уровне среднего мозга, в результате чего промежуточный мозг и все вышележащие отделы головного мозга оказываются разобщёнными с нижележащими. В эксперименте на животных децеребрационная ригидность получена при перерезке ствола между передними и задними бугорками четверохолмия. У человека основным условием возникновения синдрома является повреждение среднего мозга с вовлечением в патологический процесс красных ядер.

Основным проявлениям децеребрации служит острое или приступообразное тоническое разгибание верхних и нижних конечностей (гиперэкстензия и гиперпронация), запрокидывание головы, сжатие челюстей, выгибание спины дугой. Предплечья пронированы, кисти, стопы и пальцы согнуты (рис.10). Наряду с ригидностью мышц у больных отмечаются тонические шейные рефлексы, расстройство сознания и речи, состояние беспокойства, насильственный смех и плач, расстройство дыхания и сна, в ряде случаев – нарушение терморегуляции и пирамидные расстройства, а также гиперкинезы. Децеребрационная поза может возникнуть спонтанно или в ответ на внешний раздражитель (свет, шум, болевое раздражение).  

Рис. 10. Децеребрационная ригидность

Синдром децеребрационной ригидности наблюдается при тяжёлой черепно-мозговой травме, кровоизлияниях в покрышку среднего мозга, любых дислокационных синдромах, реже – при тяжёлых метаболических нарушениях (гипоксии, гипергликемии и т.п.). 

Синдромы нарушения сознания и сна

Часто развиваются при обширном двустороннем поражении среднего мозга с вовлечением серого вещества и ядер ретикулярной формации.

Нарушения сна могут быть в виде инсомнии или гиперсомнии. Очень характерно для поражения среднего мозга «мерцание сознания», т.е. его колебание от оглушения до сопора-комы, что объясняется нарушением восходящего влияния ретикулярной формации.

Акинетический мутизм (описан американским нейрохирургом Хью Кейрнсом с соавторами в 1941г.) – особое состояние сознания, когда при отсутствии параличей больной лежит неподвижно с открытыми глазами, не говорит, не вступает в контакт с окружающими; лишь взор больного, «следящий» за передвигающимися людьми и предметами (в отличие от «синдрома запертого человека»), указывает, что у него нет полного отключения сознания. Больной может реагировать на болевые и звуковые раздражители. Отсутствие активных движений обусловлено нарушением побуждения к действию и затруднением моторной интеграции. При поражении активирующих отделов ретикулярной формации оральных отделов ствола мозга опухолевым, травматическим или воспалительным процессом развивается т.н. «задний синдром акинетического мутизма», в отличие от «переднего», при котором имеется поражение лобной коры, третьего желудочка, обоих полушарий, поясной извилины (особенно её передних отделов с двух сторон), таламуса.

Могут наблюдаться аментивные, делириозные, онейроидные состояния, гиперсомнии, а в некоторых случаях – педункулярный галлюциноз Лермитта (см выше, в разделе «Верхний базилярный синдром»), обусловленный раздражением ретикулярной формации среднего мозга.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ.

1. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы: Руководство для врачей. – М.: Эйдос-медиа, 2002. – 832с.
2. Горбач И.Н. Критерии диагностики в невропатологии: Синдроматика: Справочное пособие. – Минск: Вышэйшая школа, 1995. – 318с.
3. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: Учебник. – М.: Медицина, 2004. – 784с.
4. Поповьян М.Д., Молчанов В.В. Выдающиеся учёные Саратовского медицинского института: К.Н.Третьяков. – Саратов: Изд-во Саратовского университета, 1978. – 48с.  Самойлов В.И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. – СПб.: Специальная литература, 1997. – Т.1. – 304с.
5. Энциклопедия клинического обследования больного: пер. с англ. / под ред. И.Н.Денисова, В.Т.Ивашкина, В.А.Княжева, Н.А.Мухина, В.И.Покровского. – М.: Гэотар-медицина, 1997. – 704с.
6. http://www.neurosar.ru/