Симптомы и синдромы поражения среднего мозга

Синдром Клода

(син.: нижний  синдром красного ядра; синдром Клода-Луайе)

Описан французским неврологом и психиатром Анри Клодом совместно с гистологом Мари Луайе (Claude H, Loyez M. Ramollissement du noyau rouge. – Rev. Neurol. (Paris). – 1912. – Vol.24. – P.49-51) в 1912г. и относится к синдромам покрышки среднего мозга.

Возникает при поражении корешка или ядер глазодвигательного нерва, дорсальной части красного ядра (возможны варианты с вовлечением волокон верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра, или волокон руброспинального пути (пучка Монакова)), иногда – ядра подъязычного нерва (XII пара).  

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз расходящееся косоглазие, диплопия парез аккомодации и конвергенции
Красное ядро		Гемихореоатетоз
Волокна верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра		Интенционный гемитремор, адиадохокинез, мышечная гипотония
Ядро подъязычного нерва (XII)	Дизартрия, дисфагия, миоклонии половины языка
Руброспинальный путь (пучок Монакова)** и/или пирамидные пути***		Лёгкий спастический гемипарез

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

** Пучок Монакова совершает перекрест в decussatio tegmentalis ventralis (Фореля) и подходит в составе боковых канатиков спинного мозга к ядрам передних рогов, обеспечивая преимущественно тонус сгибателей.

*** Их поражения встречается в рамках синдрома Клода крайне редко.

Синдром Клода часто возникает при поражении средней и задней артериол красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Этиологическим фактором чаще всего является атеросклероз таламорубральной артерии, менинговаскулярный сифилис. 

Синдром Нильсена

Описан норвежским неврологом K.Nielsen в 1934г.

Возникает при поражении волокон глазодвигательного нерва, красного ядра, медиального продольного пучка и латеральной петли.

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз расходящееся косоглазие, диплопия парез аккомодации и конвергенции
Красное ядро		Гемихореоатетоз или гемиасинергия
Задний продольный пучок Шютца (ирритация)		Опсоклонус («синдром пляшущих глаз»): содружественные, быстрые, нерегулярные, неравномерные по амплитуде движения глазных яблок, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженные в начале фиксации взгляда.
Латеральная петля	Двухстороннее поражение (снижение) слуха

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Клинические проявления синдрома Нильсена имеют несколько вариантов. В частности, возможен изолированный синдром опсоклонуса или синдром двухстороннего снижения слуха. 

Синдром Бильшовского

Описан немецким офтальмологом Альфредом Бильшовским в 1914г. и относится к мезенцефальным синдромам, но в отличие от вышеперечисленных, очаг поражения локализуется несколько ниже (каудальнее), на уровне ядра IV нерва.

Возникает при поражении ядра или корешка блокового нерва (IV пара краниальных нервов) и пирамидных путей.

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна и/или ядро блокового нерва (IV)*	Парез/паралич верхней косой мышцы: двоение при взгляде вниз**
Пирамидные пути		Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

* При поражении ядра и волокон нерва до его перекреста в верхнем мозговом парусе (desussatio nn.trochlearium veli medullaris superioris) парез верхней косой мышцы глаза развивается на противоположной стороне, а при поражении волокон нерва после перекреста и ствола нерва – на стороне очага (именно такое поражение, сочетающееся с контрлатеральным гемипарезом, характерно для альтернирующего синдрома Бильшовского)

** Характерен симптом Бильшовского (тест с наклоном головы, head tilt test): больной старается держать голову наклонённой в сторону здорового плеча, вперёд и книзу; если больного попросить наклонить голову в сторону паретичного плеча и кзади, то косоглазие становится особенно заметным, а двоение – выраженным. 

 

Другие синдромы среднего мозга

 

 Четверохолмный синдром

(син.:  синдром крыши среднего мозга)

Возникает при поражении верхних и нижних холмиков среднего мозга, латеральной петли, ядер III пары черепных нервов и околоводопроводного серого вещества. Большинство из перечисленных структур поражается вторично, в результате сдавления.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Повышение старт-рефлекса Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях): за счёт поражения крыши среднего мозга, в которой происходит замыкание дуги четверохолмного старт-рефлекса.

2. Расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, офтальмоплегия: за счёт вторичного сдавления ядер глазодвигательного нерва и системы медиального продольного пучка.

3. Двухстороннее снижение слуха, преобладающее на противоположной очагу стороне: за счёт поражения нижних холмиков и/или системы латеральной петли.

Четверохолмный синдром развивается при компрессии четверохолмия извне (объёмным процессом – опухолью или абсцессом мозжечка) или изнутри (вследствие окклюзии сильвиева водопровода). Часто он является вторичным (дислокационным). 

Синдром Нотнагеля

(син.:  синдром покрышки среднего мозга; синдром пластины четверохолмия)

Описан немецким терапевтом и неврологом Карлом Вильгельмом Германом Нотнагелем в 1879г. при поражении оральной части среднего мозга и метаталамуса.

Возникает при обширных поражениях среднего мозга и четверохолмия. При этом в процесс вовлекается ядро III краниального нерва (с одной или обеих сторон), красное ядро, верхние ножки мозжечка, латеральная петля и/или медиальные коленчатые тела, задний продольный пучок (пучок Шютца), иногда – пирамидные пути.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Офтальмоплегия, мидриаз с отсутствием зрачковых реакций, птоз верхних век (при двустороннем поражении ядер глазодвигательных нервов); расходящееся косоглазие, птоз, мидриаз на стороне очага (при одностороннем поражении ядра глазодвигательного нерва).

2. Контрлатеральная мозжечковая атаксия, хореоатетоз, интенционный гемитремор – за счёт поражения верхней мозжечковой ножки и красного ядра.

3. Одно- или двусторонняя глухота – за счёт поражения латеральной петли и/или медиального коленчатого тела.

4. Ипсилатеральный парез аддукции и контрлатеральный монокулярный нистагм отведения при произвольном горизонтальном взоре – за счёт поражения заднего продольного пучка.

5. Синдром Венсана–Алажуанина (сочетание синдромов Парино и Аргайла Робертсона).

6. Контрлатеральный гемипарез с вовлечением VII и XII краниальных нервов (редко, при поражении пирамидных путей).

7. Другие симптомы: повышение установочных рефлексов, «сторожевой рефлекс» (вздрагивание, вскрикивание, подсознательное удаление от раздражителя), старт-рефлекс Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях)

Чаще всего развитие синдрома Нотнагеля начинается с появления мозжечковой гемиатаксии контрлатерально, затем присоединяются глазодвигательные расстройства и снижение слуха. Нарушение функции глазодвигательного нерва начинается с изменений зрачка (чаще – паралитический мидриаз, реже – миоз в рамках синдрома Парино), позже присоединяется утрата движений глазного яблока вверх, кнутри и вниз, вертикальный парез взора. После этого снижается слух. Указанная последовательность может изменяться.

Синдром Нотнагеля развивается при опухолях четверохолмия, сдавливающих дорсальные отделы красного ядра и руброспинального пути Монакова (часто в процесс вовлекается и верхняя часть червя мозжечка), а также при нарушении кровообращения в основной артерии и её ветвях (циркумферентных и ретромамиллярных).  

Синдром Фуа

(син.:  верхний синдром красного ядра; синдром Киари-Фуа-Николеску)

Описан французскими неврологами Шарлем Фуа и Жаном Николеску в 1925г.

Возникает при поражении верхних (оральных) отделов красного ядра без вовлечения глазодвигательного нерва; иногда в процесс вовлекается медиальная петля, редко – пирамидные пути. 

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Контрлатеральный гемитремор, хореоатетоз – за счёт поражения красного ядра.

2. Контрлатеральная гемигипестезия или «таламическая» гиперпатия – за счёт поражения медиальной петли.

3. Редко – контрлатеральный гемипарез, в том числе VII и XII краниальных нервов (при вовлечении пирамидных путей).

4. Иногда – изменение полей зрения контрлатерально.

Развитие синдрома Фуа чаще обусловлено поражением артерий красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии (ишемический инфаркт). Нередко синдром обусловлен опухолями мозжечка, цереброспинальным менингитом, рассеянным склерозом. 

Синдром Паринó

(син.:  синдром вертикального паралича взора; надъядерный паралич ассоциированных движений глаз)

Описан французским офтальмологом Анри Парино в 1886г. при поражении задней спайки промежуточного мозга (Parinaud H. Paralysie de la convergence // Annales d‘oculistique. – 1886. – Vol. 95. – P.205-206).

Возникает при поражении дорсальных оральных отделов среднего мозга в области верхних холмиков четверохолмия, верхнего отдела заднего продольного пучка и задней спайки (структура промежуточного мозга).  

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Вертикальный парез взора: чаще вверх, реже – вниз.

2. Парез конвергенции глазных яблок при, как правило, сохранных горизонтальных содружественных движениях глаз.

3. Часто – двусторонний миоз (или мидриаз) с отсутствием/диссоциацией фотореакции, реакции на конвергенцию и аккомодацию. Все указанные симптомы (1-3) обусловлены поражением претектальных ядер (оральные отделы среднего мозга, вентральнее верхних холмиков) и кортикотектальных волокон – надъядерных волокон III краниального нерва.

4. Конвергирующий и ретракторный нистагм при попытке взгляда вверх.

5. Частичный двусторонний птоз верхних век.

6. Патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) или отставание верхних век (то же явление при взгляде вниз).

7. Иногда – нарушение равновесия.