Проявления лейкозов в полости рта

Стадия  ХЛЛ Клинические проявления Продолжительность жизни

0 Т-лимфоцитоз > 150 мес.

1 Лимфоцитоз и ЛАП 100 мес.

2 Сплено- или гепатомегалия 71 мес.

3 Анемия, Hb < 110 г/л, Ht < 33% 19 мес.

4 Тромбоцитопения 19 мес. 

Лимфоузлы размерами с грецкий орех, мягкие, тестоватой консистенции, не спаяны между собой, шея сглажена.

ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз, есть пролимфоциты, ускоренная СОЭ, тени Гумпрехта, снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, нейтрофилы – лишь 1-2%.

Тени  Гумпрехта:

• характерный лабораторный признак ХЛЛ;

• представляют собой разрушенные ядра лимфоцитов;

• их количество не является показателем тяжести процесса (т.е. артефакт);

•  в жидкой крови их нет, но есть на стекле (появляются при проведении по этому стеклу другим стеклом, в результате чего лимфоциты разрушаются);

• имеют диагностическое значение на ранних этапах.

Дифференциальная  диагностика:

• проводится с другими заболеваниям лимфопролиферативной группы, такими как ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулин – это пентамер IgM), плазмоцитома;

• решить: это лимфома с лейкемизацией или лейкоз с отсевом.

Осложнения:

• повышение восприимчивости к инфекциям: дефект иммунного ответа – нарушение взаимодействия Т- и В-лимфоцитов;

• при гиперплазии лимфатических фолликулов бронхиального дерева и инфильтрации опухолевыми клетками самой легочной ткани – ателектазы, нарушение вентиляции, а при присоединении анаэробной флоры – гангрена;

• частые флегмоны (в т.ч. от инъекций), присоединение внутрибольничных инфекций;

• плеврит (парапневмонический, туберкулезный);

• туберкулез (вследствие иммунодефицита);

• лимфатическая инфильтрация плевры; при разрыве лимфатического протока – хилоторакс;

• генерализованный герпес (вплоть до летального исхода);

• в терминальной стадии – саркомный рост (гипертермия, отдифференцировать от ТБ и др.);

• при инфильтрации паренхимы почек – ХПН;

• синдром цитолиза: гемолиз и анемия, ретикулоциты в крови, тромбоцитопения вплоть до геморрагического синдрома. 

ЛЕЧЕНИЕ ХЛЛ 

• первоначальная цитостатическая терапия:

­ при лейкоцитозе и умеренной ЛАП: лейкеран (хлорбутин) 4-10 мг 1 раз в день; контроль лейкоцитоза, размеров л/у; терапия поддержания: 4-8 мг через день – индукция клинической компенсации;

­ при умеренном лейкоцитозе и выраженной ЛАП: циклофосфан (эндоксан) 200-400 мг внутрь 1 раз в сутки; прерывистая терапия 200-300-400 мг 1 раз в день 10 дней внутрь (5 приемов), после двухнедельного перерыва – повторить курс.

• программы ПХТ ХЛЛ:

­ СНОР – циклофосфамид, винкристин, адриамицин, преднизолон;

­ СОР – циклофосфамид, винкристин, преднизолон;

­ САР – циклофосфамид, адриамицин, преднизолон;

­ М2 – циклофосфамид, кармустин, винкристин, мелфалан, преднизолон.

• флударабин (FAMP);

• новые препараты:

­ гемцитабин;

­ кладрибин (2-chlorodesoxyadenosine);

­ мабтера (ритуксимаб – химерные антитела против поверхностного В-клеточного CD20);

­ антитела Campath-1H (анти-CD52).

Парапротеинемические  лейкозы – это опухоли, секретирующие  моноклональные Ig или их фрагменты, хорошо выявляющиеся при электрофорезе.

Клинические особенности:

• синдром белковой патологии:

­ нефропатия (вторичный амилоидоз);

­ полинейропатия;

­ гипервискозность крови до комы;

­ нарушения гемостаза;

­ нарушения гуморального иммунитета;

­ гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).

Иммуноглобулин-секретирующие лимфомы:

• множественная миелома;

• солитарная плазмоцитома;

• макроглобулинемия Вальденстрема;

• лимфомы с моноклональной секрецией Ig;

• болезни тяжелых Ig;

• трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Список  использованной литературы: 

1.Изменения в полости рта детей при общесоматических заболеваниях / Т.Е. Бойченко [и др.]. М., 1982. 33 с.

2.Виноградова, Т.Ф. Заболевания пародонта и слизистой оболочки полости рта у детей / Т.Ф. Виноградова, О.П. Максимова, Э.М. Мельниченко. М.: Медицина, 1983. С. 75–85.

3.Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / под ред. Е.В. Боровского, А.Л. Машкиллейсона. М.: МЕДпресс, 2001. С. 147–155.

4.Изменения в полости рта у детей при общесоматических заболеваниях : учеб. пособ. / под ред. Е.В. Удовицкой. М.: ЦИУВ, 1982. 33 с.

5.Справочник по детской стоматологии / под ред. А. Камерона, Р. Уидмена. М., 2003. С. 190.

6.Стоматология детей и подростков / под ред. Р. МакДональда, Д. Эйвери. Изд. 7-е. М., 2003. С. 570.

7.Мельниченко, Э.М. Диагностика и лечение стоматитов у детей, больных острым лимфобластным лейкозом / Э.М. Мельниченко, Т.В. Попруженко, О.В. Алейникова. Мн., 1995. 19 с.

8.Изменения в полости рта детей при общесоматических заболеваниях / Т.Е. Бойченко [и др.]. М., 1982. 33 с.

9.Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

10.Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

11.Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.