История борьбы с проказой

Одной из разновидностей поражения  кожи при этой форме лепры являются саркоидные (моноидные) образования  размером от 2-3 мм до 2-3 см красно-бурого цвета с четкими границами  и гладкой поверхностью, склонные к группированию, локализующиеся обычно на лице и конечностях, реже на туловище. При регрессе всех элементов на их месте остаются гипопигментные пятна  или участки атрофии кожи.

Поражение периферической нервной  системы и обусловленные этим сенсорные, трофические и вазомоторные нарушения выявляются очень рано. В очагах поражения отмечается расстройство температурной, болевой и тактильной чувствительности, выпадение пушковых волос, изменение пигментации, нарушение  самоотделения, сухость кожи, иногда гиперкератоз. Зона расстройства температурной и болевой чувствительности выходит за 0,5-1,5 см за видимые границы высыпания, а нарушение тактильной чувствительности и потоотделения регистрируется только в пределах высыпных элементов. На ранней стадии нередко отмечается диссоциация нарушений чувствительности, в отдельных случаях возможно кратковременное повышение всех видов чувствительности, а затем полная анестезия. В дистальных отделах конечностей могут быть нарушены все виды чувствительности. Вокруг бляшек и пятен можно обнаружить утолщенную поверхностную веточку кожного нерва, чего не бывает при лепроматозном типе лепры. Поражения нервных стволов выражаются в диффузном или четкообразном их утолщении, болезненности, а иногда в развитии коллективационного некроза в местах, наиболее уязвимых для микобактерии лепры. Обычно вначале поражается нервный ствол, в зоне иннервации которого располагаются бляшки. Без лечения поражение нервов развивается по типу полиневрита. В результате поражения крупных стволов периферической нервной системы развиваются парезы и параличи, трофические язвы, контрактуры пальцев, атрофия мелких мышц, изменение костей, мутиляции и другие изменения кистей и стоп. Часто встречается поражение лицевого нерва, что сопровождается лагофтальмом и парезом мышц лица (маскообразное лицо). Другие черепные нервы в процесс вовлекаются редко.

В запущенных случаях могут нарушаться рефлексы с пяточных (ахилловых) сухожилий  и сухожилий трехглавой мышцы. Проприоцептивная чувствительность, как правило, не страдает.

Выделяют реактивный туберкулоид  и туберкулоидную реактивацию. Реактивный туберкулоид развивается как  первичное заболевание или вследствие превращения пятен недифференцированной лепры. При нем высыпания в  виде красных блестящих бляшек могут  встречаться и на волосистой части  головы, на ладонях и подошвах, оставляя после рассасывания атрофические следы. При туберкулоидной реактивации  происходит обострение имеющихся туберкулоидных высыпаний, которые приобретают  ярко-красную окраску и могут  перейти в пограничный (туберкулоидную лепру) тип. В очагах поражения нередко  обнаруживаются микобактерии лепры.

Лепроматозный тип лепры

Лепроматозный тип отличается большим  разнообразием клинических проявлений на коже (нечеткие метки, инфильтраты, бляшки, узлы), ранним вовлечением в  процесс слизистых оболочек, внутренних органов и более поздним - нервной  системы, труднее поддается лечению. Заболевание начинается с появления  на лице и дистальных отделах конечностей  эритематозных пятен без четко  выраженных границ. В дальнейшем кисти  и стопы становятся подушкообразными, на коже лица развиваются инфильтраты, глубокие складки. Высыпания на коже чаще представлены многочисленными  эритоматозными или эритоматозо-пигментными  пятнами, характерными признаками которых  являются симметричное расположение, небольшие размеры и отсутствие четких контуров. Наиболее часто пятна локализуются на лице, разгибательных поверхностях кистей, предплечий и голеней, а также на ягодицах. Поверхность их гладкая и блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый (медный, ржавый) оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены. В течение длительного времени (месяцы, годы) пятна остаются без изменений, иногда исчезают, но чаще трансформируются в инфильтраты или лепромы.

При развитии инфильтрата пятна  приобретают вид ограниченных бляшек или значительных участков поверхностной  инфильтрации кожи без четких границ, постоянно переходящих во внешненеизмененную кожу. Развитие пареза сосудов и  гемосклероза обусловливает бурый  или синюшно-бурый цвет инфильтрата. Инфильтрация кожи сопровождается усилением  функции сальных желез, в результате чего кожа в местах поражений становится жирной, блестящей, лоснящейся. Расширение фолликулов пушковых волос и выводных потоков потовых желез придает  коже вид апельсиновой корки. Потоотделение  в области инфильтратов сначала  снижается, а в поздних стадиях  полностью прекращается.

На ранних стадиях процесса рост пушковых волос не нарушается, в  более поздние периоды (3-5 и более  лет) наблюдается выпадение бровей (начиная с наружных сторон) и  ресниц, а также пушковых волос  на участках инфильтрации кожи, возможно выпадение волос бороды, усов. При  диффузной инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, нос  утолщается, щеки губы и подбородок имеют "дольчатый" вид - "львиная  морда". Волосатая часть головы, внутренние части век, подмышечные  ямки, как правило, не поражаются (иммунные зоны), но при распространенном процессе в этих зонах выявляются гистопатологические  изменения, характерные для лепроматозной  формы лепры. В области инфильтратов часто уже на ранних стадиях появляются одиночные или множественные  бугорки и узлы (лепромы), размеры  которых варьируются от 1-2 мм до 2-3 см. Лепромы чаще локализуются на лице (надбровные дуги, лоб, крылья носа, подбородок, щеки), мочках ушных раковин, а также  на кистях, предплечьях, локтях, реже - на бедрах, ягодицах, спине. Они редко  отграничены от окружающей кожи, безболезненны, в скарификатах с них при микроскопическом исследовании обнаруживаются микобактерии лепры.

Лепромы могут быть дермальными  или гиподермальными. Гиподермальные лепромы вначале выявляются пальпаторно, но в дальнейшем они достигают  дермы и становятся видимыми. Дермальные лепромы вначале имеют вид  овальных папул, постепенно превращаясь  в бугорки красновато-рыжеватого цвета, возвышающиеся в виде полушарий  над уровнем кожи. Поверхность  их гладкая, лоснящаяся, часто испещрена  телеангиэктазиями, иногда шелушится. Из плотновато-эластичных они становятся более мягкими, а в редких случаях  фиброзного перерождения - очень плотными. Иногда они подвергаются рассасыванию, оставляя после себя пигментированное, несколько запавшее пятно. Наиболее частым исходом лепромы при отсутствии лечения является изъязвление. Процесс развивается вяло, торпидно, без выраженных воспалительных явлений и заканчивается образованием небольшого гипопигментного рубца. Реже наблюдается быстрый распад лепром, начинающийся с поверхности или центра узла с образованием неглубоких, длительно не заживающих язв, которые могут сливаться, образуя обширные язвенные поверхности. Края язв крутые или подрытые, инфильтрированные, несколько возвышаются над окружающей кожей, могут быть болезненными, впоследствии становятся омозолелыми. Дно язв покрыто серовато-желтым налетом. После заживления остается ровный, слегка запавший, гипохромический, иногда келоидный рубец.

Во всех случаях поражаются слизистые  оболочки носа, а в запущенных случаях - слизистые оболочки полости рта, гортани, а также спинка языка  и красная кайма губ. Ринит, носовые  кровотечения нередко отличаются еще  до появления кожных поражений. Слизистая  оболочка носа гиперемирована, отечна, с небольшими эрозиями; в дальнейшем появляются лепромы, инфильтрация, массивные  корки, резко затрудняющие носовое  дыхание. Распад лепром, расположенных  на хряще перегородки носа, приводит к ее перфорации и деформации носа. В запущенных случаях возможно изъязвление  лепром на слизистой оболочке мягкого  неба. Поражение области голосовых  связок может привести к резкому  сужению голосовой щели, афонии.

Отмечаются специфические поражения  органа зрения: поражаются передний отдел  глазного яблока и веки, чаще всего  встречаются эписклериты, очаговый кератит, иридоциклиты, помутнение хрусталика, а так же коньюктивиты и блефариты.

Развитие эписклеритов начинается с появления у лимба роговицы гиперемии, на месте которой образуется диффузный инфильтрат или небольшая (диаметром 2-4 мм) лепрома. В нелеченных случаях эписклеральные лепромы  увеличиваются, могут прорастать в  радужку и ресничное тело. Кератиты характеризуются появлением мелких белых (просовидных) лепром на фоне очагового  помутнения роговицы. В дальнейшем лепромы увеличиваются, изъязвляются, в роговой оболочке появляются сосуды (лепрозный паннус), кератит становится диффузным, распространяется на всю  роговицу. В запущенных случаях возможно поражение радужки (гипертрофия  пигментного зрачкового ободка, распад пигмента, явление ирита, с перикорнеальной  инъекцией сосудов, светобоязнью, болями). Появление мелких лепром и отложение  фибринозного экссудата в виде белых  хлопьев и нитей на поверхности  радужки приводит к деформации зрачка и нарушению аккомодации. На веках  могут локализоваться диффузные  инфильтраты и лепромы, что приводит к выпадению ресниц. Особенностью лепрозного конъюнктивита является отсутствие отделяемого и слабовыраженного явления раздражения.

При лепроматозном типе лепры специфический  процесс часто поражает периферическую нервную систему, лимфатические  узлы, печень, стенки большинства кровеносных  сосудов, яички. Бедренные, паховые, поднижнечелюстные, подмышечные и другие лимфатические узлы (кроме грудных и брыжеечных) увеличены, плотной консистенции.

Поражение периферической нервной  системы проявляется достаточно поздно и развивается, как правило, по типу симметричного плеврита. Нарушение  чувствительности в зоне кожных высыпаний  долгое время отсутствует, но со временем оно всегда появляется. Осевые цилиндры нервов сравнительно устойчивы к  развитию в них лепрозного инфильтрата, чем объясняется довольно длительное сохранение его функции. Однако в  дальнейшем наблюдается инфильтрация лепрозными клетками всего поперечника  нервного ствола, по мере развития

которой теряется чувствительность до полной анестезии. Пораженные нервные  стволы уплощены, плотные, гладкие. На очень поздних стадиях неврита, кроме расстройств чувствительности, развиваются различные трофические  и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, прободающие и трофические  язвы стоп). Глубокие виды чувствительности, а также сухожильные и надкостничные  рефлексы обычно сохраняются без  нарушения.

Хронические гепатиты выявляются довольно рано, они имеют склонность к обострениям, особенно в период реактивных фаз. Печень может быть увеличена, иногда болезненна, отмечаются различные нечетко выраженные функциональные нарушения, обусловленные  наличием мелких, просовидных лепром в парапортальных областях и дольках  печени.

Орхит и орхоэпидимит характеризуются  хроническим течением с последующим  нарушением функции яичек (инфантилизм  и гинекомастия). Иногда при распространении  лепроматозной формы наблюдаются  нарушения менструального цикла.

При этой форме, как и при других формах лепры, наблюдается изменения  ногтей, они становятся тусклыми, сероватыми, утолщенными и изрезанными продольными  бороздками, ломкими, легко отслаиваются, крошатся.

Лечение и профилактика

Лечение

Лечение больных лепрой - продолжительный  и трудоемкий процесс. Больным назначают  комплексную терапию, включающую общеукрепляющие  и химиотерапевтические средства. Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии могут понадобиться консультации ортопеда, офтальмолога, невропатолога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина и кларитромицина. Продолжительность курса лечения несколько лет.

Профилактика

В системе профилактических мероприятий  лепры обязательная регистрация  и учет больных. Больные подлежат госпитализации в лепрозории. Периодически осматривают членов семей заболевших, особенно детей, и проводят профилактические осмотры всех жителей населенных пунктов, неблагополучных по лепре. Среди населения проводится санитарно- просветительская работа. Контактным по лепроматозной лепре лицам  назначают дапсон.

Новорожденных от больных матерей  отделяют и передают здоровым родственникам  или в специализированные детские  учереждения. В эндемических по лепре  очагах детям и лицам с лепронегативными реакциями, имевшими контакт с больными лепрой, в целях иммунопрофилактики вводят вакцину БЦЖ. Однако еще нет  достаточных оснований рекомендовать  эту вакцину в качестве специфической  профилактической меры для предупреждения лепры. Вакцинированные лица положительно реагируют на лепромин, и среди  них заболеваемость лепрой резко  снижается, а если появляются отдельные  заболевания, то они протекают доброкачественно по туберкулоидному типу.

Улучшение социально-экономических  и санитарно-гигиенических условий  жизни населения является основой  успешной борьбы с лепрой.

Заключение

Теперь, без сомнения, есть по крайней мере миллион больных, и это много для времени, когда достигнуты такие большие успехи в области общественного здравоохранения и медицинской науки. Но можно с уверенностью предсказать, что через некоторое время исчезнет и проказа.

Все эти эксперименты и исследования, предпринятые с целью изучения проказы, в конце концов привели к успехам, хотя и не в результате опытов, проделанных  на себе. Реакция Митцуда, подобная туберкулиновой пробе, позволяет отличить больных проказой, которые должны быть изолированы от тех, кого нет  оснований отделять от здоровых. Таким  образом, это исследование в социальной области и одновременно в области  гигиены. Кроме того, мы располагаем  гаульмогровым маслом и химическим препаратом ДДС (сульфонамид), способными значительно облегчить болезнь  и, наконец, привести к ее излечению  или по крайней мере активных больных  проказой с течением времени сделать "тихими", то есть такими, которые  больше не могут заражать других.

Но самое главное - к больным  проказой стали относиться по-человечески. Для прокаженных, которых надо изолировать, давно стали устраивать особые колонии, лепрозории, где больные живут  как в поселении, и их ничто  не угнетает, кроме сознания, что  они не имеют права выйти за пределы колонии. Они живут совместно  большой семьей, работают по мере сил, содержат себя большей частью сами и прежде всего избавлены от страшного  душевного гнета, от сознания, что  их преследуют и сторонятся, а именно это на протяжении столетий было участью  прокаженных.