Гипертрофическая кардиомиопатия

    В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности  использования в  качестве альтернативы хирургическому лечению  больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Вызываемое этим изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и как следствие расширению выносящего тракта ЛЖ. Этому способствует также запаздывание систолического движения кпереди передней створки МК и уменьшение его амплитуды. Важное значение имеет подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики – снижению сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев приходится прибегать к удлинению времени спонтанной атриовентрикулярной проводимости с помощью терапии β-блокаторами или верапамилом и даже аблации атриовентрикулярного узла. Хотя первоначальные неконтролируемые наблюдения были весьма обнадеживающими, более поздние рандомизированные исследования показали, что достигаемые при такой электрокардиостимуляции симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления (около 25%) относительно невелики, а существенные изменения физической работоспособности отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного влияния электрокардиостимуляции на частоту внезапной смерти. Обеспокоенность вызывают усугубление нарушения диастолического расслабления миокарда и повышение конечно-диастолического давления в ЛЖ. Очевидно, что до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется.

    Другим  альтернативным методом  лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Этаноловая аблация симулирует гемодинамические изменения после миэктомии, уменьшая толщину и сократимость межжелудочковой перегородки, улучшая отток из левого желудочка, уменьшая степень митральной регургитации. 1-3 мл (в среднем 1.5-2 мл) чистого этанола вводят в септальную ветвь, вызывая инфаркт от 3 до 10 % массы миокарда левого желудочка (около 20 % перегородки). При успешном проведении аблации возможно быстрое снижение градиента давления сразу после операции. Но чаще наблюдается прогрессивное снижение градиента в течение 6-12 месяцев. Эффект достигается за счет ремоделирования перегородки. При этом не происходит значимого ухудшения сократительной способности левого желудочка. Результат достигается как у пациентов с большим градиентом давления, так и у тех, у кого обструкция выводного тракта выявляется только после провокационных проб. Часто после операции наблюдается бифазный ответ: резкое снижение градиента за счет станнинга миокарда с последующим подъемом на 50 % на следующий день, затем в течение нескольких месяцев постепенное снижение. Сравнение результатов миэктомии и септальной аблации показывает идентичный уровень снижения градиента при обеих операциях.

    Другие  эффекты этаноловой аблации включают: нормализацию давления в левом желудочке, снижение систолической перегрузки. По данным ЭхоКГ наблюдается регресс гипертрофии стенки левого желудочка.

    Ассоциированная с алкогольной  аблацией смертность составляет от 1 % до 4 %. Имплантация постоянного водителя ритма в связи с развитием атриовентрикулярной блокады требуется в 5-30 % случаев, но это осложнение можно предотвратить использованием меньшего количества этанола. В отличие от септальной миэктомии, при которой чаще происходит блокада левой ножки пучка Гиса; основное нарушение проводимости при септальной аблации – блокада правой ножки. Также возможна диссекция коронарной артерии; развитие обширного переднеперегородочного инфаркта вследствие ретроградного затекания спирта.

    Показанием  для проведения алкогольной септальной аблации являются: больные с тяжелой сердечной недостаточностью (III–IV функционального класса по NYHA), рефрактерной к медикаментозному лечению; с субаортальным градиентом давления больше или равным 50 мм. рт. ст. определенным по данным ЭхоКГ в покое или после провокационных проб.

    Преимущества  аблации:

• не проводится в условиях искусственного кровообращения – нет сопряженного с этим риска;
• короткий госпитальный период;
• короткий период реабилитации;
• меньшие экономические затраты;
• расширение показаний для операции (за счет пожилых и больных с сопутствующей патологией).

    Потенциальные недостатки:

• риск повреждения левой коронарной артерии;
• в ряде случаев технически невозможно достижение или идентификация целевой септальной ветви;
• низкий уровень успеха у лиц с большой толщиной перегородки и аномалиями створок митрального клапана или папиллярных мышц.

    Таким образом, стратегия  лечебных мероприятий  при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса  клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяет получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных ГКМП.

      Прогноз. Годовая летальность составляет 3-8%, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

    Литература:

1. Громнацкий Н.И. Руководство по внутренним болезням. - М.: Медицинское информационное агентство, 2005. – 812 с.
2. A Report of the American Collage of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus Documents and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines. Eur Heart J 2003; 24: 1965–91.
3. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы (по материалам сообщения Международного комитета экспертов по ГКМП). Consilium-medicum, 2004, Том 6, № 5.
4. Рязанов А.С. Клинико-генетические аспекты развития гипертрофии миокарда левого желудочка. Российский кардиологический журнал, 2003, №2.
5. Сердце и метаболизм, 2006, № 17.
• G. Lopashuk. Гипертрофическая кардиомиопатия: роль мутаций генов саркомерных белков и белков энергетического метаболизма в патогенезе заболевания.
• C.S. Redwood. Изменения в клетке при гипертрофической кардиомиопатии.
• E. Tadamura. Визуализация метаболизма при гипертрофической кардиомиопатии.
• H. Seggewiss, A. Rigopoulos. Новый метод лечения гипертрофической кардиомиопатии: алкогольная септальная аблация.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Петрозаводский  государственный  университет 
 

Медицинский факультет

Кафедра госпитальной терапии

Зав.каф. Везикова Н.Н.

Преподаватель: ассистент кафедры  Рябков В.А. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Реферат:

Гипертрофическая  кардиомиопатия. 
 
 
 
 
 
 

Выполнила: студентка 71618 группы

отделения лечебное дело

Цветкова  Вера Владимировна 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Петрозаводск 2009 

Петрозаводский  государственный  университет 
 

Медицинский факультет

Кафедра госпитальной терапии

Зав.каф. Везикова Н.Н.

Преподаватель: ассистент кафедры  Рябков В.А. 
 
 
 
 
 
 
 
 

Реферат:

Инфекционный  эндокардит. 
 
 
 
 
 
 

Выполнила: студентка 71618 группы

отделения лечебное дело

Цветкова  Вера Владимировна 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Петрозаводск 2009 
 

Петрозаводский  государственный  университет 
 

Медицинский факультет

Кафедра госпитальной терапии

Зав.каф. Везикова Н.Н.

Преподаватель: ассистент кафедры Рябков В.А. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Представление о больном. 
 
 
 
 
 
 

Выполнила: студентка 71618 группы

отделения лечебное дело

Цветкова  Вера Владимировна 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Петрозаводск 2009 
 

Петрозаводский  государственный  университет 
 

Медицинский факультет

Кафедра госпитальной терапии

Зав.каф. Везикова Н.Н.

Преподаватель: ассистент кафедры  Рябков В.А. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Представление о больном. 
 
 
 
 
 

Выполнила: студентка 71618 группы

отделения лечебное дело

Цветкова  Вера Владимировна 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Петрозаводск 2009 
 
 

Петрозаводский  государственный  университет 
 

Медицинский факультет

Кафедра госпитальной терапии

Зав.каф. Везикова Н.Н.

Преподаватель: ассистент кафедры  Рябков В.А. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Представление о больном. 
 
 
 
 
 
 

Выполнила: студентка 71618 группы

отделения лечебное дело

Цветкова  Вера Владимировна 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Петрозаводск 2009