Гемолитическая болезнь новорожденных

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ  БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Каждый  третий ребенок в периоде новорожденности  переносит желтуху. Эта желтуха может иметь различный генез, обычно ее делят на:

1) конъюгационные

2) гемолитические

3)паренхиматозные

4) механические

Гемолитическая  болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

 Этиология: несовместимость плода и матери

- По резус-фактору 

- по  АВО-антигенам

- по  другим антигенным системам

Патогенез ГБН

 

Антитела  класса УдО повреждают мембраны Эг и повышают их

проницаемость.

Нарушается  обмен веществ  в эритроците.

Разрушенные Эг захватываются макрофагами печени, селезенки,

костного  мозга.

Образование непрямого билирубина в большом  количестве, вследс-_____твие неполной конъюгации с глюкуроновой кислотой._____

Гипербилирубинемия 

При морфофункционально зрелой печени и невысоких цифрах непрямого В1 в клинике доминирует анемия, при отсутствии или минимально выраженной желтухе. 

При "незрелой" печени и высоких цифрах непрямого  В! вклинике пре-обладает желтуха.____ 

 

 

Непрямой  В1 очень токсичен, вызывает поражение  мозга, ядер 
ную желтуху. 
Ядерная желтуха диагностируется на 3-6 день жизни. 

  Факторы риска билирубиновой энцефалопатии.

 

 I. Повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: гиперсмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияние в мозг, судороги,нейроинфекции.эндоток-мелия, артериальная гипертензия;

 !!. Повышающие чувствительность нейронов  к токсическому действию НБ-недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия.

 III. Снижающие способность альбулина прочно связывать НБ-недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз,  инфекции, гипоксия или конкурирующие с НБ за места для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот,  некоторые лекарства - сульфаниламиды, фуросемид, дифенин, индометацин, метицилин, оксацилин и др.)

  При наличии у ребенка 2-3 факторов из перечисленных, замен-ное переливание  крови делают при меньших величинах  гиперби-лирубинемии.

В развитии ядерной желтухи выделяют следующие  фазы:

I фаза-начальная, в которой определяются гипотония, вялое сосание, рвота, пронзительный крик.

 

II фаза - развернутых клинических симптомов поражения ЦНС: спастика, опистонус, гипертдмия, ригидность мышц, судороги.

III фаза - обратного развития клинических симптомов: спастика уменьшается и может полностью исчезнуть. гУфаза - остаточных нарушений: атетоидный церебральный паралич, глухота, задержка умственного развития, паралич взора вверх.

Критерии  определения желтухи с физиологическим  и патологическим уровнем билирубина.

Классификация ГБН:

1. Вид  конфликта (резус, АВо, другие  антигенные системы).

2. Клинические  формы (внутриутробная смерть  плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая)

3. Степень  тяжести (легкая, средней тяжести,  тяжелая)

4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, другие неврологические нарушения; геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром "сгущения желчи"; обменные нарушения.

Оценка  степени тяжести:

легкая:

- наличие  клинико-лабораторных или только  лабораторных данных. средней тяжести:

- желтуха,  появившаяся в первые 5-часов жизни  при Рп-кон-фликте или в первые 11- часов жизни при АВо-конфликте,

- концентрация  Мв в первый час жизни < 140 г/л.

- наличие  у ребенка с желтухой 3-х и  более факторов риска билирубиновой  интонсикации мозга. тяжелое течение:

- анемия (Нв < 100 г/л.) -

- или  желтуха (В! > 85 мкмоль/л.)при рождении

- симптомы  билирубинового поражения мозга  любой выраженности и во все сроки заболевания

- нарушения  дыхания и сердечной деятельности

- необходимость более 2-х ОЗПК

- отечная  форма болезни.

Дородовая диагностика гемолитической болезни ,        . ^ новорожденного.

- определение  Кп-фактора и группы крови у  беременной и отца

-указание  в анамнезе на переливание  крови и ее компонентов беременной  женьщиине

- отягощенный  акушерский анамнез (мертворождения, выкидыш, рождения детей с желтухой, внутриутробное инфицирование, отставаниие  в психомоторном развитии)

- наличие  титра антител

- высокий  титр изомунных айв   агглютининов  в белковой среде

- положительная  непрямая реакция Кумбса у  матери    /;«/ / ;/^

Обследование  после рождения

(проводится  в первые минуты жизни в  родзале) ________

1. Определение  Рп и группы крови у матери  и? ребенка.

2. Общий  анализ крови ( сподсчетом ретикулоцитов  и определением гематокрита).

3. Определение  В\ и его фракций в пуповинной крови.

4. Определение  почасового прироста общего и  непрямого В\ по формуле:

__А        Вгн - Впа

Вт= ————————    мкмоль/л.

П2 - П1

В1   - почасовой прирост В1

Вт- уровень  В! при первом определении

Вп2- уровень  В\ при втором определении

т - возраст  ребенка в часах при первом определении

П2 - возраст  ребенка в часах при втором определении

Показания к общему заменному переливанию  крови

Абсолютным  показанием у доношенных детей является гипер-билирубинемия выше 342 мкмоль/л., темп нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л.ч. и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. „ ,,

ч, Показанием к ЗПК в 1-е сутки жизни, помимо указанных, является появление желтухи или выраженоой бледности кожных покровов в певые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени или селезенки; гемоглобин ниже 100 г/л., нормобластоз; доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или Кп-фактору,особенно при неблагоприятном по ГБН анамнезе.

Консервативные  методы лечения направлены на уменьшение токсичности В! и его элиминации из огрганизма.

I Инфузионная терапия:

Расчет  жидкости проводится по физиологической  потребности с добавлением по 30 мл/кг массы на фототерапию на фоне одновременно введения мочегонных.

Состав  инфузионных растворов:

- раствор  глюкозы 5%, 10%

- Свежезамороженная  плазма

Со П-х  суток жизни на каждые 100 мл. 5% раствора глюкозы добавляем 1 мл. 10% раствора Са глюконата, 2 мкмоля Ма и С1. Добавление раствора альбупина показано лишь при доказанной гипопротеинемии. Вливание гемодеза и реополиглюкина при гипербилирубинемии противопоказано.

II Ускорение метаболизма и экскреции В\ из организма:

-фенобарбитал  4-5 мл/кг з сутки только парентерально в первые 4-5 дней жизни или внутрь, но в нагрузочно - поддерживающем режиме.

I день - 20 мкг/кг/сутки (разделить на 3 приема) и далее по 3,5-4,0 мкг/кг/сутки в следующие дни.

- фототерапия

II! Адсорбция В! в кишечнике и ускорение его эксрекции:

а) - холестирамин 0,5 г.4 раза в день (5-7 дней);

- активированный уголь 0,25 г. 4 раза в день;

- агар-агар 0,4 - 0,5 г. 3 раза в день (3-5 дней)

б) - желчегонные, способствующие поступлению В( в  кишечник и выведению его: аллахол 1/2 драже 3 раза в день;