Гемолитическая болезнь новорожденных

Государственное бюджетное образовательное учреждение

среднего профессионального образования города Москвы

«Медицинский колледж № 2»

Департамента здравоохранения города Москвы 

 

 

Доклад

Тема: «Гемолитическая болезнь новорожденных»

 

 

Выполнила  студентка

     Павлюченко С. А.

     Курс 2

     Группа 211

     Специальность: Лечебное дело

 

 

                                                               

 

 

 

 

 

 

 

Москва

2010

 

 

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ  БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

 

Нормы билирубина крови: общий – 3,4 – 13,7 мкм/л

Прямой – 0,85 –3,4 мкм/л

Непрямой – 2,-56 – 10,3 мкм/л

Желтуха при билирубине 27,2 – 34 мкм/л.

ГБН возникает в результате реакции агглютинации ( АТ+АГ) с последующим лизисом эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной несовместимостью крови матери и плода по Rh-фактору или системе АВ0.

У 15% европейцев. 7% афроамериканцев, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген Д. При переливании крови, абортах образуются антитела против антигена Д- Ig G – легко проникают через плаценту и агглютинируют эритроциты плода. Первая беременность может закончится благоприятно, т.к. титр АТ невысокий. Непрямой билирубин действует в последние сроки беременности на более зрелые ткани плода – не так опасно. Если в начале беременности – плохой прогноз.

Клиника Rh-конфликта.

1. Самая тяжелая – отечная форма.
2. Тяжелая – желтуха новорожденных.
3. Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз – эритробластоз плода).

1-я форма: повреждение  всех тканей. Рождается мертвым  или умирает в первые часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи, бледность цианоз, полостные отеки. Механизм образования отеков – гипопротеинемия, высокая проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия: нормобласты и ретикулоциты – 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ – поза Будды, ареол вокруг головы – отек кожи.

2-я форма: ребенок чаще  доношенный. Желтушный с рождения или в первые сутки. Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы, гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, билирубин 310-340 мкм/л, снижение g-глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или возникновением «ядерной» желтухи.

Степени тяжести по уровне билирубина (мкм/л).

50-70 – первая степень.

85-150 – вторая степень

170 и выше – 3 степень.

3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным  оттенком, снижены показатели красной крови: 1 степень – Нb выше 150г/л

2 степень – 150 –115

3 степень – менее 110.

 

Каждый третий ребенок в периоде новорожденности переносит желтуху. Эта желтуха может иметь различный генез, обычно ее делят на:

1) конъюгационные

2) гемолитические

3) паренхиматозные

4) механические

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

Этиология: несовместимость плода и матери

- По резус-фактору 

- по  АВО-антигенам

- по другим антигенным  системам 

Патогенез ГБН

Конфликт по КН-системе					Конфликт по АВО-системе
Фетальные Эг плода (содержащие 0-антиген) проникают через плаценту непосредственно перед родами и во время родов в кровь матери.					У матери синтезируются антитела к эритроцитам плода (анти-А или анти-В) антитела.
В крови матери при 1-беременнос-ти синтез Рп-а/ (относящихся к классу УдМ)			Синтез Рп-а/т класса УдСпри повторной бе- ременности РЬ а/т проникают через плаценту в кровь плода.		Проникновение (анти-А или анти-В) антител через плаценту в кровь плода.

 

Антитела класса УдО повреждают мембраны Эг и повышают их

проницаемость.

Нарушается обмен веществ в эритроците.

Разрушенные Эг захватываются макрофагами печени, селезенки,

костного мозга.

Образование непрямого билирубина в большом количестве, вследствие неполной конъюгации с глюкуроновой кислотой.

Гипербилирубинемия

При морфофункционально зрелой печени и невысоких цифрах непрямого В в клинике доминирует анемия, при отсутствии или минимально выраженной желтухе.

При "незрелой" печени и высоких цифрах непрямого В в клинике преобладает желтуха.

Непрямой В1 очень токсичен, вызывает поражение мозга, ядерную желтуху. 
Ядерная желтуха диагностируется на 3-6 день жизни. 

 

Факторы риска билирубиновой энцефалопатии.

 

I. Повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: гиперсмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияние в мозг, судороги,нейроинфекции, артериальная гипертензия;

II. Повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию НБ-недоношенность, тяжелая асфиксия, гипотермия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия.

III. Снижающие способность альбулина прочно связывать НБ-недоношенность, гипоальбуминемия, ацидоз,  инфекции, гипоксия или конкурирующие с НБ за места для прочного связывания на альбумине (внутрисосудистый гемолиз, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот,  некоторые лекарства - сульфаниламиды, фуросемид, дифенин, индометацин, метицилин, оксацилин и др.)

При наличии у ребенка 2-3 факторов из перечисленных, заменное переливание крови делают при меньших величинах гипербилирубинемии.

В развитии ядерной желтухи выделяют следующие фазы:

I фаза-начальная, в которой определяются гипотония, вялое сосание, рвота, пронзительный крик.

 

II фаза - развернутых клинических симптомов поражения ЦНС: спастика, опистонус, ригидность мышц, судороги.

III фаза - обратного развития клинических симптомов: спастика уменьшается и может полностью исчезнуть. Церебральный паралич, глухота, задержка умственного развития, паралич взора вверх.

Критерии определения желтухи с физиологическим и патологическим уровнем билирубина.

критерии	Желтуха с физиологическим уровнем НБ (мкмоль/л)		Желтуха с патологическим уровнем НБ (мкмоль/л)
	Доношенные	Недоношенные	Доношенные	Недоношенные
1. Начало желтухи.	2-3 день жизни		В первые сутки жизни
2. Максимум В!	3-4 день жизни	5 день жизни
3. Уровни В! -общего -прямого -непрямого	не > 205,2	не > 256,5 не > 25,65-34,2 не> 171-205,2
4. Угасание желтухи.	к 7 дню жизни	через 2 недели	сохраняется после 7-го дня жизни	сохраняется после 2-х недель жизни

Классификация ГБН:

1. Вид конфликта (резус, АВо, другие антигенные системы).

2. Клинические формы (внутриутробная смерть плода  с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая)

3. Степень тяжести (легкая, средней тяжести, тяжелая)

4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, другие неврологические нарушения; геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром "сгущения желчи"; обменные нарушения.

Оценка степени тяжести:

легкая:

- наличие клинико-лабораторных  или только лабораторных данных. средней тяжести:

- желтуха, появившаяся  в первые 5-часов жизни при Рп-конфликте или в первые 11- часов жизни при АВо-конфликте,

- концентрация Мв в первый час жизни < 140 г/л.

- наличие у ребенка  с желтухой 3-х и более факторов  риска билирубиновой интонсикации мозга. тяжелое течение:

- анемия (Нв < 100 г/л.) -

- или желтуха (В! > 85 мкмоль/л.)при рождении

- симптомы билирубинового поражения мозга любой выраженности и во все сроки заболевания

- нарушения дыхания  и сердечной деятельности

- необходимость  более 2-х ОЗПК

- отечная форма  болезни.

Дородовая диагностика гемолитической болезни ,        . ^ новорожденного.

- определение Rh -фактора и группы крови у беременной и отца

-указание в анамнезе  на переливание крови и ее компонентов беременной женщине

- отягощенный акушерский  анамнез (мертворождения, выкидыш, рождения  детей с желтухой, внутриутробное инфицирование, отставание в психомоторном развитии)

- наличие титра  антител

- положительная  непрямая реакция Кумбса у матери   

Обследование после рождения

(проводится в первые минуты жизни в родзале) ________

1. Определение Rh и группы крови у матери и ребенка.

2. Общий анализ  крови ( с подсчетом ретикулоцитов и определением гематокрита).

3. Определение В\ и его фракций в пуповинной крови.

4. Определение почасового  прироста общего и непрямого В\ по формуле.

Показания к общему заменному переливанию крови

Абсолютным показанием у доношенных детей является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л., темп нарастания билирубина выше 6,0 мкмоль/л.ч. и уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показанием к ЗПК в 1-е сутки жизни, помимо указанных, является появление желтухи или выраженной бледности кожных покровов в первые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени или селезенки; гемоглобин ниже 100 г/л., нормобластоз; доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или Rh -фактору, особенно при неблагоприятном по ГБН анамнезе.

Консервативные методы лечения направлены на уменьшение токсичности В! и его элиминации из огрганизма.

I Инфузионная терапия:

Расчет жидкости проводится по физиологической потребности с добавлением по 30 мл/кг массы на фототерапию на фоне одновременно введения мочегонных.

Состав инфузионных растворов:

- раствор глюкозы 5%, 10%

- Свежезамороженная  плазма

Со 2-х суток жизни на каждые 100 мл. 5% раствора глюкозы добавляем 1 мл. 10% раствора Са глюконата, 2 мкмоля Ма и С1. Добавление раствора альбупина показано лишь при доказанной гипопротеинемии. Вливание гемодеза и реополиглюкина при гипербилирубинемии противопоказано.

II Ускорение метаболизма и экскреции В\ из организма:

-фенобарбитал 4-5 мл/кг з сутки только парентерально в первые 4-5 дней жизни или внутрь, но в нагрузочно - поддерживающем режиме.

I день - 20 мкг/кг/сутки (разделить на 3 приема) и далее по 3,5-4,0 мкг/кг/сутки в следующие дни.

- фототерапия

II Адсорбция В! в кишечнике и ускорение его эксрекции:

а) - холестирамин 0,5 г.4 раза в день (5-7 дней);

- активированный  уголь 0,25 г. 4 раза в день;

- агар-агар 0,4 - 0,5 г. 3 раза в день (3-5 дней)

б) - желчегонные, способствующие поступлению В( в кишечник и выведению его: аллахол 1/2 драже 3 раза в день;

- сорбит 10% 5,0 мл. Зраза  в день;

- раствор МдЗСм 12,5% - 5,0 мл. з раза в день.

IV Фототерапия

Показания к фототерапии у новорожденных в первые 7 дней жизни в зависимости от уровня НБ мкмоль/л.