Цистеин
Реферат, 02 Февраля 2013, автор: пользователь скрыл имя
Описание работы
Несмотря на то что первая аминокислота- глицин- была выделена A. Бpaконно еще в 1820 г.. из кислотного гидролизата желатина; полный аминокислотный состав белков был расшифрован только к 30-м годам ХХв.. Большая заслуга в этом принадлежит работам Н.Н. Любавина, который в 1871 г установил, что под действием ферментов пищеварительных соков белки расщепляются на аминокислоты.
Были сделаны два важных вывода: 1) в состав белков входят аминокислоты; 2) методами гидролиза может бить изучен химический, в частности аминокислотный, состав белков.
Содержание работы
Введение 3
1. Цистеин и механизмы биосинтеза цистеина из метионина. 4
2. Биосинтез цистина 6
3. Таурин- конечный продукт распада серосодержащих аминокислот. 7
4. Роль глутатиона. 8
5. Нарушение обмена цистеина- цистиноз. 9
Заключение 10
Литература 11
Файлы: 1 файл
Цистиин.doc
— 961.50 Кб (Скачать файл)Диагноз основывается на данных клинического, офтальмологического и биохимического- исследований. В лейкоцитах ткани костного мозга, полученной с помощью пункции, обнаруживают кристаллы цистина. При исследовании мочи выявляются глюкозурня (до 4 г глюкозы в 100 мл мочи), генерализованная аминоацидурия с умеренным повышенном экскреции цистина, гиперфосфатурия, а также протеинурия, цилиндурия и эритроцитурия. Несмотря на наличие метаболического ацидоза. реакция мочи остается щелочной. В крови отмечается снижение содержания неорганических фосфатов, повышение активности щелочной фосфомоноэстеразы, нарастание остаточного азота креатинина. При исследовании глазного дна выявляют очаги дегенерации и депигментации сетчатки, в конъюнктиве глаз и роговице обнаруживают помутнения.
Прогноз при тяжелых формах неблагоприятный. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте от почечной недостаточности.
Заключение.
У животных и человека цистеин не может синтезироваться путем непосредственного включения сульфида в состав органических веществ, поэтому он должен либо поступать с пищей, либо синтезироваться из поступающего с пищей метионина. Однако превращение метионина в цистеин в организме человека носит ограниченный характер, поэтому дети должны обязательно получать цистеин с пищей. Ориентировочно средняя потребность взрослого человека в цистеине составляет 4—6 г в сутки.
В организме человека и животных цистеин может подвергаться катаболизму или включаться в различные биосинтетические процессы. У некоторых бактерий расщепление цистеина ведет к образованию сероводорода, пировиноградной кислоты (пирувата) и аммиака. При переаминировании цистеин образуется β-меркаптопируват, который восстанавливается до пирувата и сульфида. Ферментативная реакция β-замещения приводит к превращению цистеина в β-цианаланин — фактор, присутствующий в некоторых растениях (особенно бобовых, напр. Lathyris adoratus) и вызывающий у животных и человека латиризм. Развитие дефекта в структуре коллагена, ведущее к патологическим изменениям соединительной ткани при латиризме, может стать причиной деформации позвоночника, а в тяжелых случаях — разрыва стенки аорты.
ЛИТЕРАТУРА
- Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф., - Биологическая химия: учебник. –
- Бышевский А.Ш., Терсенов О.А., - Биохимия для врача. - Екатеринбург: Издательско- полиграфическое предприятие «Уральский рабочий», -1994г. – 384с.
- Филиппович Ю.Б.- Основы биохимия: учебник.- 3 изд., перераб. и дополн.- М.: «Высшая школа» - 1993г. -496с.
- С.М. Рапопорт Биологическая химия: учебник, перевод с нем.- изд. .- М.:Медицина,- 1966г.
- Д.Л. Фердман Биохимия- изд. 3 изд., перераб. и дополн.- М.:ВШ,- 1966г.
- Б.В. Петровский «Большая медицинская энциклопедия» - том 27, 3 изд., перераб. и дополн.- М.:Сов. энциклопедия,- 1986г.