IV стадия —
«тотального слабоумия» — в
соответствии с
названием характеризуется полной утратой не только речи, но и
способности к
ходьбе и
жеванию, а также распадом других жизненных навыков. Нарастают неврологические симптомы (развиваются спинальная атрофия, спастическая ригидность, с наибольшей выраженностью в
конечностях),
которые на этой стадии преобладают в
клинической картине. Смерть наступает в
разные сроки —
обычно между 12—25
годами от начала заболевания, что практически соответствует и
возрасту больных.
Этиология и патогенез
- В настоящее время накоплено достаточное количество данных, свидетельствующих о наследственной природе синдрома. Так, по данным N. S. Thomas (1996), существуют семьи, в которых синдром Ретта наблюдался у двух и более женщин (тети и племянницы, родные сестры, полусибсы по материнской линии, матери и дочери). При эпидемиологических и генеалогических исследованиях было установлено неравномерное географическое распределение больных с накоплением их в небольших, в основном сельских, районах, получивших название
«Ретт-ареалов», представляющих собой подобие популяционных изолятов (в Норвегии, Италии, Албании, Венгрии). Тем не менее единой точки зрения на механизм наследственной передачи синдрома Ретта пока не существует.
Аутизм после приступов шизофрении
- Этот вид аутизма в отечественной детской психиатрии обычно называют детским аутизмом процессуального генеза (имеется в виду эндогенный болезненный процесс). В МКБ-10 этот вид расстройств называется атипичным психозом, который входит в группу атипичного аутизма. Этот психоз начинается не с первого года жизни, а у детей 3— 5-летнего возраста после периода нормального психического развития. Изменения в состоянии и развитии у этих детей обычно возникают нарастают постепенно. Состояние вначале характеризуется неврозоподобными, аффективными нарушениями, к которым затем присоединяются кататонические, кататоно-гебефренные расстройства и другие позитивные симптомы, свойственные детской шизофрении.
По выходе из психоза в клинической картине обнаруживаются остановка в умственном развитии, изменения моторики (появление моторных стереотипии), нарушения речи, расстройство самосознания, симптомы протодиакризиса, эмоциональное оскудение и выраженный аутизм. Таким образом, после перенесения приступов шизофренического психоза формируется особое дефицитарное состояние, сходное с синдромом Каннера. Следует отметить, что в этих случаях наблюдается не весь комплекс расстройств, свойственных синдрому Каннера. Рассматриваемый вариант аутизма отличается от последнего наличием также резидуальных кататонических, аффективных, а иногда неврозоподобных симптомов и периодическим их усилением.
Аутистическиподобные расстройства
- К этой группе аутистических расстройств относятся атипичные формы детского аутизма — случаи их возникновения при определенных формах клинической патологии, когда поражение мозга является одним из основных проявлений заболевания — различных органических мозговых процессов, вызванных хромосомными болезнями (болезнь Дауна, ФКУ, синдром Х-ломкой хромосомы и др.) и тяжелых обменных нарушений в организме. Для аутизма в таких случаях характерно его развитие на фоне выраженной в той или иной степени умственной отсталости.