Механизм и симптоматика нарушений речевого общения у детей с детским церебральным параличом и анартрией

Механизмы и симптоматика нарушений речевого общения у детей с детским церебральным параличом и анартрией

 

Движения человека развиваются в онтогенезе на протяжении довольно длительного времени, и проходят ряд последовательных этапов, начиная от рефлекторных движений новорожденного до координированной произвольной двигательной активности, которая может совершенствоваться, не ограничиваясь какими-либо пределами[29, 37].

В основе механизмов детских церебральных параличей лежат расстройства координации мышечной деятельности, обусловленные аномалией мышечного тонуса, патологией реципрокной иннервации и содружественных движений [3, 4, 6]. Эти расстройства влияют не только на общую двигательную активность, но и на речевую.

Широкая вариабельность клинической картины детских церебральных параличей обусловлена различиями в распространенности и тяжести поражения нервной системы, особенностями созревания мозга в патологических    условиях,    типом координации  двигательной   активности, который вырабатывает аномально развивающийся мозг.

Нарушение формирования мозга на ранних этапах онтогенеза, лежащее в основе детских церебральных параличей, может быть результатом целого ряда неблагоприятных воздействий [4, 46]. Наибольшее значение, по мнению большинства исследователей, придается влиянию вредных факторов в период беременности и родов. Однако В. Hagberg, G. Cussen  относят к церебральным параличам и ранние постнатальные поражения мозга, возникшие вследствие инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм и других патологических состояний.

 К пренатальным факторам риска поражения нервной системы прежде всего относят отклонения в состоянии здоровья матери: конституциональные нарушения, соматические, эндокринные, инфекционные заболевания, вредные привычки, повторные выкидыши, мертворождения, длительный период бесплодия, осложнения предыдущих беременностей и родов, наличие в семье детей с патологией нервной системы. Важное значение имеет возраст матери. Беременные моложе 18 и старше 30 лет, особенно первородящие, чаще страдают поздними токсикозами, рождают детей с низкой массой тела, в асфиксии, травмированных в родах[3, 4].

Соматические и эндокринные заболевания матери во время беременности повышают риск рождения детей с патологией нервной системы.

При гипертонической болезни возможна хроническая гипоксия плода вследствие недостаточности маточно-плацентарного кровообращения, причем тяжесть гипоксии зависит от степени артериальной гипертензии.

Заболевание матери краснухой в первом триместре беременности может  вызывать как грубые пороки развития нервной системы, так и более легкие нарушения морфогенеза

Врожденный токсоплазмоз также может вызвать поражения мозга. Тяжесть поражения мозга вариабельна — от грубых пороков развития, не совместимых с жизнью, до нарушений, проявляющихся задержкой психомоторного развития, гидроцефалией, судорогами, спастическими парезами [4,6].

Одной из причин тяжелой патологии нервной системы может быть иммунологическая несовместимость матери и плода [64].

Вредное воздействие на плод может оказывать прием беременными лекарственных препаратов, курение и алкоголизм, а также химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства.

Немало важную роль в развитии нервной системы плода играет психическое и психологическое состояния матери. Различные стрессовые ситуации могут способствовать развитию гипоксии плода[46].

Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина сходятся во мнении, что одними из самых часто встречающихся осложнений беременности (у 6—15 % беременных) являются поздние токсикозы. Вследствие чего возможны как структурные изменения мозга, так и задержка его созревания.

Угроза выкидыша, маточные кровотечения, переношенная беременность также, по мнению данных авторов, опасны развитием гипоксии плода.

По многочисленным исследованиям отмечается такой фактор риска развития детского церебрального паралича, как низкая масса тела ребенка при рождении.

К интранатальным факторам риска относятся асфиксия в родах и внутричерепная родовая травма.

Асфиксия новорожденного часто обусловлена осложнениями беременности, однако большое значение имеет также патология родов [3,4].

Если нервная система ребенка в период внутриутробного развития подвергалась действию неблагоприятных факторов, ее реактивность к моменту родов уже изменена, а чувствительность к гипоксии повышена, поэтому даже незначительная асфиксия в родах может привести к выраженным изменениям в нервной системе.

Существует также точка зрения о возможности генетически детерминированного предрасположения структур мозга к воздействию гипоксии, когда даже недлительная асфиксия приводит к органическому поражению нервной системы.

К факторам высокого риска развития церебральных параличей относятся кровоизлияния в вещество мозга и его оболочки, чаще всего обусловленные повреждением тканей плода (разрыв мозжечкового намета, синусов, крупных сосудов) при различной акушерской патологии (затяжные или стремительные роды, несоответствие между размерами плода и тазом матери, неправильная техника проведения акушерских родоразрешающих операций и др.). Асфиксия и внутричерепная травма тесно связаны друг с другом. На фоне гипоксии даже при нормальных родах возможны обширные кровоизлияния в мозг [4].

В связи с возникновением детского церебрального паралича при тяжелых поражениях центральной нервной системы речь становится невозможной. Полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношения вследствие нарушения иннервации мышц речевого аппарата называется анартрией. Как отмечает Бадалян Л. О., у больных наблюдается неполноценность функции мимических и речевых мышц, гипомимия, асимметрия лица, паретичность губных мышц, спастичность, гиперкинезы и тремор языка, неправильное положение языка в полости рта (напряжен, особенно в области корня, оттянут назад, кончик не выражен). А также ограничение произвольных движений языка, губ, насильственные движения, оральные синкинезии. Такие дети обычно не жуют, затрудняются пить из чашки, поперхиваются при еде. Многочисленные исследования показали, что для них характерны нарушения голоса и дыхания, отсутствие редукции рефлексов орального автоматизма, лепета. В более легких случаях, при наличии рудиментарного лепета, голосовые реакции однообразны, монотонны, ребенок не может произвольно контролировать высоту и громкость голоса[3,4,6,46].

Нарушение формирования голосовых реакций у детей с детским церебральным параличом и анартрией сочетается со слабостью слуховых дифференцировок на голос, тон, с недостаточностью слухового внимания и трудностями определения звука в пространстве, что задерживает развитие начального понимания обращенной речи [15, 16].

Все эти нарушения объясняются отсутствием коркового управления органами артикуляции. Немаловажную роль в генезе речевых расстройств наряду с повреждением определенных структур мозга большое значение имеет вторичное недоразвитие или более позднее формирование премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга. Известно, что в функциональной организации этих отделов определяющую роль играют афферентная импульсация от речевых и скелетных мышц, зрительно-слуховые и слухо-зрительно-двигательно-кинестетические связи. Интегрированное восприятие сенсорных сигналов и их обработка, обобщение и формирование понятий возможны только при совместной деятельности правого и левого полушарий. Поэтому при очаговом поражении головного мозга, замедлении темпа его созревания, рассогласования деятельности полушарий отмечаются разнообразные расстройства формирования речи [4].

Наряду с непосредственно воспринимаемыми воздействиями важным элементом развития двигательной функциональной системы является мотивация. В механизме речевых нарушений при детском церебральном параличе двигательная патология ограничивает возможности передвижения и познания окружающего мира, затрудняет общение детей с окружающими и отрицательно сказывается на всем их развитии [72]. По модели А. А. Леонтьева исходным для всякого речевого высказывания является мотив. У детей с детским церебральным параличом и анартрией формирование речевого высказывания нарушается уже на первом этапе. У большинства детей с анартриями, по мнению И.И. Панченко, основная тяжесть патологии замечается в расстройстве произвольного управления речевым аппаратом. Расстройства произносительных способностей у детей с анартриями при церебральном параличе обусловлены различными речедвигательными нарушениями. В связи с возникновением трудностей в произношении и общении в целом, у детей с детским церебральным параличом и анартрией отсутствует мотивация к какому-либо речевому действию. Если внутренний мотив отсутствует, или если у субъекта нарушена мотивационная сфера, речевое общение не состоится[34, 50].

В.В. Строгонова рассматривает речевое общение детей с детским церебральным параличом и анартрией в онтогенезе. Автор утверждает, что в период от 0 до 1,5 месяцев у больных детским церебральным параличом рефлексы орального автоматизма, как правило, угнетены. В результате затрудняется как процесс кормления, так и развитие у них первых голосовых реакций, при этом, в первые недели жизни крик у детей с детским церебральным параличом либо вообще отсутствует, либо является очень тихим или монотонным. Дифференцированной голосовой активности нет – дети не гулят. Расстройства крика при детском церебральном параличе часто сочетается с псевдобульбарными или бульбарными нарушениями[21].

В период от 1,5 до 3 месяцев у больных детским церебральным параличом отмечается задержка угасания рефлексов орального автоматизма. Голосовые реакции (крик, кряхтенье) не приобретают коммуникативного значения. Крик остаётся однообразным, непродолжительным, тихим, мало модулированным, нередко с носовым оттенком.

На этапе гуления (3 – 4,5 мес.) большинство детей  с детским церебральным параличом и анартрией издают редуцированные (усреднённые) гласные звуки и их сочетания  (а, э, аэ, эо) спонтанно или при общении с взрослым. Эти короткие звуки гуканья, как правило, не имеют интонационной окраски. Отдельные недифференцированные звуки представляют собой элементы гуления. При этом они короткие, лишены певучести звучания. Заднеязычные звуки [г], [к], [х] в гулении часто отсутствуют, так как для их артикуляции необходимо участие корня языка, что затруднено вследствие его напряжения и ограничения подвижности. Недостаточная активность гуления тормозит ход становления речедвигательного и речеслухового анализатора[21].  

В период 5 – 12 месяцев дети с церебральными параличами, по мнению большинства авторов, отличаются нарушениями тонуса артикуляционных мышц, ограничением произвольных движений языка, губ, оральными синкинезиями, насильственными движениями. Для них характерны нарушения голоса и дыхания, выраженность рефлексов орального автоматизма, отсутствие лепета. При этом имеют место слабое слуховое дифференцирование голоса, тона, недостаточность слухового внимания, что затрудняет у больных формирование начального понимания обращенной речи [21, 22].

Таким образом, к году у детей с церебральным параличом наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность. 

На начальных этапах развития речи дети с детским церебральным параличом не произносят многих звуков. В дальнейшем часть из них произносится искаженно или заменяется близкими по артикуляции звуками. Речь формируется невнятной, возможности к вербальному общению у многих больных детским церебральным параличом ограничены. Чаще всего дети начинают произносить первые слова примерно в два-три года. Такие дети нередко не различают многие звуки на слух, то есть у них страдает нормальное развитие фонематического восприятия. Возможно не только замедленное, но и атипичное формирование речи, отставание в развитии ее лексико-грамматической стороны. Страдает развитие связной речи. В одних случаях недостаточен смысловой уровень ее организации. В других - возможны слабость мотивации речевого высказывания или малодифференцированная его направленность. Для таких больных характерны и качественные особенности понимания обращенной к ним речи. Иногда имеет место неточное восприятие отдельных фонем. Тогда вторично нарушается и понимание атрибутивных конструкций, окончаний единственного и множественного числа [33, 43, 50].

Отмечается и своеобразие в понимании речи: недостаточное понимание многозначности слов, иногда незнание предметов и явлений окружающей действительности [60].

Таким образом, повреждение определенных структур мозга и вторичное недоразвитие премоторно-лобной и теменно-височной коры большого мозга приводит к расстройствам координации мышечной деятельности, а, следовательно, к многочисленным речевым нарушениям и речевому общению в целом. Следовательно, происходит снижение потребности в речевом общении и отсутствие речевой активности.