Возможности хирургической коррекции портальной гипертензии у больного муковисцидозом

Возможности хирургической коррекции  портальной гипертензии  у больного муковисцидозом

Горник С.М., Лукоянова Г.М., Цирдава Г.Ю., Успенская И.Д., Егорова С.В., Абрамов С.А., Саралов С.Н., Лобанова Е.В.

Пульмонология, 2006

Муковисцидоз (МВ) —  одно из наиболее частых моногенно-наследуемых  аутосомно-рецессивных заболеваний  с полиорганной манифестацией. Эта  патология приобретает важную медико-социальную значимость в нашей стране. Благодаря значительному прогрессу как в диагностике, так и в терапии МВ, включая генную инженерию, в последние годы отмечается рост числа подростков и взрослых, страдающих МВ [1–3].

Анализ возрастного  состава больных МВ различных  регионов России показал, что к 2005 г. средняя продолжительность жизни равнялась 25 годам. Доля взрослых пациентов составила 26,4 %, по сравнению с 18,5 % — в 1997 г. [4]. В Нижнем Новгороде и области зарегистрированы 6 пациентов с МВ старше 15 лет (7,5 %). Это привело к тому, что такие поздние проявления МВ, как холестатический гепатит, портальная гипертензия, цирроз печени, которые нередко обусловливают летальный исход заболевания, регистрируются все чаще. В литературе имеются отдельные исследования, касающиеся патологии гепатобилиарной системы при МВ [4–6].

По данным нашего института, поражение печени выявлено более  чем у 1/3 наблюдаемых нами больных  МВ: увеличение и уплотнение печени — в 42,5 % случаев, признаки гепатита — у 36 %, с переходом в цирроз и портальной гипертензией — у 13 %, явления холангита — у 10 %, внутрипеченочного холестаза — у 23 %, холелитиаз — у 3,7 %, вторично сморщенный желчный пузырь — у 13,5 %, асцит и печеночная недостаточность — у 3 % [7].

Своевременная профилактика и патогенетическая терапия, использование реабилитационных программ позволят отодвинуть развитие столь грозных осложнений, а следовательно, увеличить продолжительность жизни больных МВ.

К сожалению, к подростковому  возрасту многие пациенты имеют уже  сформированные осложнения МВ, терапия  которых, в т. ч. и хирургическая, способна улучшить качество жизни больного [8].

Приводим историю  болезни В.Т. 15 лет (1990 г. р.).

Мальчик рожден от 3-й  беременности (1-я — здоровый ребенок, 2-я — м/а), протекавшей без особенностей, от молодых здоровых родителей, 2.х срочных родов в головном предлежании, массой тела 3 750 г, длиной 53 см. На грудном вскармливании до 4 мес. С рождения мама отмечала появление на пеленках жирных пятен после дефекации, с 6 мес. жир нередко вытекал в виде растительного масла. С 5 мес. ребенок практически ежемесячно болел ОРВИ, бронхитом. С 1 года 3 мес. наблюдалось выпадение прямой кишки. Мальчик обследован в ДОБ Нижнего Новгорода. На основании клинико-анамнестических данных заподозрен МВ, проведено генетическое обследование, при котором выявлена F508-мутация CFTR-гена. С 2,5 лет регулярно наблюдается в ФГУ "Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии". В 5 лет обследован в Центре МВ Москвы. С этого возраста мальчику к терапии был подключен креон. На фоне заместительной терапии микросферическими ферментными препаратами были купированы проявления панкреатической недостаточности: ребенок стал хорошо развиваться, в физическом развитии практически не отставал от сверстников. До 9 лет течение заболевания характеризовалось редкими обострениями со стороны бронхолегочной системы. Имея возможность получать креон, мальчик практически не находился на ограниченной диете, вел активный образ жизни, участвовал в спортивно-физкультурных мероприятиях.

С 9-летнего возраста при плановом обследовании у мальчика впервые выявлены эхографические признаки холестатического гепатита с переходом в цирроз, что потребовало назначения эссенциале, а с 13 лет появилась возможность получать урсосан, гептрал.

Обострения хронического бронхолегочного процесса в виде бронхопневмоний отмечались практически ежегодно. С 12 лет, после высева из мокроты синегнойной палочки, — 3–4 раза в год. В качестве терапии мальчик регулярно получал антибиотики (в т. ч. лендацин, максипим), муколитики (пульмозим, амбросан).

В возрасте 13 лет наряду с эхографическими признаками цирроза печени у мальчика была выявлена тромбоцитопения до 42 % = 168,0 x 10⁹ / л. В дальнейшем патологические изменения со стороны гепатолиенальной системы нарастали, что характеризовалось формированием цирроза печени, спленомегалией, признаками портальной гипертензии, варикозным расширением вен пищевода 2–3-й степени, увеличением тромбоцитопении (таблица).

Таблица. Клинический анализ кpови больного В.Т.

Учитывая вышеизложенную симптоматику, появление у больного жалоб на утомляемость, боли в животе с целью предупреждения желудочного  кровотечения из расширенных вен  пищевода, продления пациенту жизни и повышения ее качества было решено провести хирургическую коррекцию портальной гипертензии, тромбоцитопении.

Для подготовки к операции мальчик 19.04.05 был госпитализирован в Нижегородский НИИ детской  гастроэнтерологии.

При поступлении —  жалобы на влажный малопродуктивный кашель с отхождением гнойной мокроты, боли в животе, утомляемость.

Состояние юноши по заболеванию тяжелое, что обусловлено  хронической интоксикацией, бронхолегочной, панкреатической недостаточностью, формированием цирроза печени и портальной гипертензией, выраженной спленомегалией, тромбоцитопенией. При осмотре: физическое развитие — среднее, пропорциональное (масса тела — 50 кг 700 г, рост — 159,5 см). Телосложение нормостеничное, грудная клетка бочкообразной формы, отмечаются изменения дистальных фаланг пальцев рук и ног по типу "барабанных палочек", ногтей — по типу "часовых стеклышек". Кожа чистая, бледная, тени под глазами. В зеве — без воспалительных изменений, язык у корня обложен белым налетом. Периферические лимфоузлы — 1–2.го порядка, подвижные, безболезненные. Над легкими — перкуторный звук с тимпаническим оттенком, дыхание бронхитическое, 16 в мин, хрипы не выслушиваются. Границы сердца не расширены. Тоны сердца отчетливые, 54 уд. в мин, дыхательная брадиаритмия. Живот несколько вздут, безболезненный. Печень выступала на 3 см из.под реберья (размеры по Курлову — 13(+3 см)–6–5 см), селезенка — 15 x 8 см. Стул — без видимой примеси жира. Дизурических расстройств нет.

При обследовании выявлена тромбоцитопения до 17 % = 68,0 x 10⁹ / л (норма — 180–320 x 10⁹ / л), нижняя граница нор. мы гематокрита — 37 % (норма — 37–49 %) (таблица).

В мокроте отмечался  высев синегнойной палочки, устойчивой к синегнойному бактериофагу.

Показатели пикфлоуметрии  составили 323 л / мин (норма — 400 л / мин).

При биохимическом  исследовании крови определялась диспротеинемия за счет гипоальбуминемии до 41,5 %, синдром  холестаза в виде повышения щелочной фосфатазы до 6,57 мккат / л (норма — 1,2–6,3 мккат / л).

Эхографическое исследование печени показало неровные контуры, неравномерную, неоднородную, диффузно усиленную структуру, передне.задний размер правой доли печени составлял 137 мм, левой — 62 мм, сосудистый рисунок обеднен, резко деформирован, портальная вена — 12 мм. Желчный пузырь смещен вправо и вниз, стенка неровная, усилена, утолщена, 4–5 мм, форма обычная, эхогенность желчи нерезко повышена, протоки не расширены. Размеры селезенки — 147 x 54 мм, контуры ровные, эхоструктура однородная, равномерная, сосуды не изменены, селезеночная вена — 10 мм.

По данным ФГДС, установлено  варикозное расширение вен дистальной трети пищевода 2–3.й степени. Дистальный эзофагит — 1-й степени. Недостаточность  кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс.

При ректороманоскопии варикозного расширения вен прямой кишки не выявлено.

По результатам  рентгенологического обследования установлена деформация желудка  извне по большой кривизне. Признаки антрального регидного гастрита, эзофагита. Выраженный дуоденостаз. Развернутость скобы 12-перстной кишки (рис. 1).

Мальчику было проведено  лечение: креон 10 000 — 18 капсул в день, зитролид, сумамед, амбросан, урсофальк, алвитил, париет, маалокс, мотилиум, физиопроцедуры, кинезитерапия, ингаляции с пульмозимом, гентамицином.

Для проведения оперативного лечения юноша был переведен  в детское хирургическое отделение  ФГУ "Нижегородский НИИ детской гастроэнтерологии Росздрава". После предоперационной подготовки 20.05.05 выполнено склерозирование вен пищевода (склерозированы 4 вены, 3%.ным тромбоваром, склерозант по 2 мл введен в варикозные узлы и в проксимальные отделы варикозных вен).

Затем проведена верхняя  срединная лапаротомия. При ревизии  органов брюшной полости обнаружено: печень уменьшена в размере, но обе  ее доли состоят из больших узлов  размерами от 1 до 3–4 см, между узлами выражены соединительнотканные тяжи, печень и узлы каменистой плотности. Селезенка увеличена в 4–5 раз, плотная, темно.вишневого цвета. Обнаружено 5 дополнительных долек селезенки размерами 0,5 x 0,5; 0,6 x 0,7 см, в связи с чем решено произвести не резекцию селезенки, а спленэктомию. Произведена мобилизация селезенки, прошиты и перевязаны селезеночная вена и артерия, все коллатерали и короткие сосуды желудка. Осуществлен контроль гемостаза. К ложу селезенки подведен улавливающий дренаж. Выполнена инцизионная биопсия печени. Брюшная полость ушита наглухо.

Препарат 1: селезенка весом 750 г, плотная, с соединительнотканными прослойками.

Препарат 2: ткань печени 1 x 1 см, плотная, с участками соединительной ткани.

В послеоперационном  периоде мальчик получал следующее  лечение: Цефсон 1,0 в/м 1 раз в день, свежезамороженная плазма, раствор натрия хлорида, раствор глюкозы, хлосоль, реополиглюкин, аскорбиновая кислота, пиридоксин, тиамин, рибоксин, эссенциале.

При обследовании после  операции отмечалась нормализация уровня тромбоцитов в крови до 85‰= 357,0 x 10⁹ / л. При биохимическом исследовании крови выявлен цитолиз 1-й степени (повышение АлАТ до 0,88 Ед, при норме 0,46 Ед).

Морфологическое исследование ткани селезенки показало гиперплазию  элементов пульпы, редуцированные фолликулы, разрастание соединительной ткани, утолщение ретикулярных волокон с фиброзным их перерождением.

Гистологическая картина  печени характеризовалась наличием ложных долек, связанных соединительнотканными  прослойками, жировой дистрофией гепатоцитов, обильной круглоклеточной инфильтрацией  по ходу соединительнотканных прослоек.

Послеоперационный период протекал гладко, рана зажила первичным  натяжением.

Для продолжения лечения  больной переведен в соматическое отделение.

При диспансерном наблюдении через 6 мес. состояние мальчика остается стабильным. Юноша активный, легко поднимается на 5-й этаж, принимает участие в легких физкультурных мероприятиях, ходит на лыжах. Самочувствие не нарушено. При обследовании в гемограмме уровень гемоглобина, тромбоцитов, гематокрита удерживаются в пределах нормы (таблица).

Улучшились показатели пикфлоуметрии с 323 л / мин до 413 л / мин.

По биохимическим  показателям крови, отсутствуют  признаки печеночной недостаточности.

По данным ФГДС, сохраняется  варикозное расширение вен дистальной трети пищевода 2-й степени.

Эхографические изменения печени, желчного пузыря, поджелудочной железы — без отрицательной динамики.

По сравнению с  рентгеноскопией, выполненной до операции, при динамическом наблюдении через 6 мес. отсутствуют проявления дуоденостаза, дуодено-еюнальный переход стал менее острым (рис. 2).

Продвижение контраста  по тонкой кишке ускорено. Складки  слизистой тощей кишки утолщены, неравномерно расширены, рельеф перестроен, "смазан", выявляется симптом "снежной бури" (рис. 3).

Таким образом, представленный клинический пример подтверждает литературные данные, что увеличение продолжительности  жизни больных МВ сопровождается более частым выявлением у них  столь грозных осложнений, как  портальная гипертензия, гиперспленизм, гастроэзофагеальные кровотечения, от предупреждения и коррекции которых зависит жизнь больного и его адаптация в обществе [4].