Течение и прогноз.

 Заболевание  начинается в молодом возрасте  незаметно, развивается медленно, постепенно прогрессирует и переходит  в хроническую стадию. В анамнезе  некоторых больных имеются указания  на признаки, относящиеся к status dysraphicus, с раннего детского возраста. Обычно болезнь обнаруживается случайно, когда больной обращается к врачу по поводу боли в области плечевого пояса, атрофии мышц, безболезненного панариция или ожога, артропатии, переломов костей и др. Болезнь протекает десятилетиями с многолетними ремиссиями. Но может быть и быстрое течение заболевания с переходом процесса на продолговатый мозг и развитие бульбарного паралича. Такие случаи таят в себе опасность тяжелых осложнений с возможным летальным исходом в связи с поражением ядер IX и Х нервов. Кроме того, к смерти могут привести различные другие осложнения — пролежни, пневмонии, сепсис и др. При спокойном течении заболевания больные долго сохраняют трудоспособность.

Диагноз.

Наличие хронического течения заболевания, характерной  клинической картины, состоящей  из сегментарного, диссоциированного типов расстройства чувствительности, признаков периферического паралича или пареза верхних конечностей и центрального — в нижних, трофических и вегетативных нарушений, синдрома Бернара—Горнера дают возможность своевременно распознать сирингомиелию. Однако не всегда вышеуказанные симптомы бывают одинаково выражены. Некоторые из них вовсе не обнаруживаются. В таких случаях возникает затруднение в распознавании заболевания. Это требует дополнительных методов обследования больного и дифференциации сирингомиелии от других заболеваний. Таким дополнительным методом являются рентгенография и исследование спинномозговой жидкости. На рентгенограммах костей, особенно верхних конечностей, можно обнаружить остеопороз, деформирующий избыточный рост костной ткани, расщепление позвонков и другие врожденные аномалии. В спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация.

Синдром сирингомиелии наблюдается при следующих заболеваниях:

• гематомиелии, когда сразу после травмы симптомы, характерные для сирингомиелии, развиваются быстро, затем наступает их регресс;
• хроническом полиомиелите, который хоть и сопровождается атрофией мышц в зонах иннервации передних рогов и корешков, но при этом не наблюдаются расстройства чувствительности и вегетативные нарушения;
• неврите плечевого сплетения, который, как и сирингомиелия, сопровождается вялым параличом руки или рук с атрофией мышц и расстройствами чувствительности. Но если сирингомиелии свойственно прогрессирующее течение, диссоциированный тип расстройства чувствительности на верхних конечностях, туловище, иногда лице, спастические явления в нижних конечностях, то это не отмечается при неврите;
• интрамедуллярной опухоли, отличающейся от сирингомиелии по течению и развитию заболевания (выраженные признаки компрессии спинного мозга при незначительных трофических и вегетативных нарушениях, которые отчетливо выступают при сирингомиелии) ;
• проказе (lepra nervosa), когда отмечаются двигательные, чувствительные и трофические расстройства на верхних конечностях, но без признаков центрального паралича на нижних конечностях и диссоциированного сегментарного типа расстройства чувствительности, вместо него обнаруживаются анестетические пятна, характерные для проказы; кроме того, при проказе в слизи носа может быть обнаружена палочка Ганзена;
• амиотрофическом боковом склерозе, который иногда очень напоминает сирингомиелию бульбарными расстройствами и атрофия-ми мышц кистей, но, в отличие от сирингомиелии, при нем отсутствуют расстройства чувствительности;
• амиотрофическом спинальном сифилисе (диссоциированные расстройства чувствительности, атрофия мышц преимущественно нижних конечностей, центральный нижний парапарез; соответствующие положительные серологические реакции и симптом Аргайла Робертсона все же отличают его от сирингомиелии;
• миелодисплазии, представляющей собой, в отличие от сирингомиелии, устойчивое состояние без признаков развития заболевания.

ЛЕЧЕНИЕ.

Самым распространенным методом лечения сирингомиелии  является рентгенотерапия, которая  основана на том, что рентгеновские лучи задерживают пролиферацию глиальных элементов и тем самым прогрессирование процесса. Однако не все случаи сирингомиелии подлежат такому лечению. Благоприятный эффект рентгенотерапия дает лишь в начальных стадиях заболевания, когда бурная пролиферация глиальных элементов сопровождается быстрым нарастанием клинических симптомов. В таких случаях после рентгенотерапии уменьшается выраженность расстройств чувствительности и трофических нарушений.

В далеко зашедших стадиях заболевания, приведшего к  глубоким и необратимым структурным  изменениям тканей, рентгенотерапия  мало эффективна.

В последние  годы для лечения сирингомиелии  применяют радиоактивный фосфор (Рз2), обладающий бета-излучением, и радиоактивный йод (Ii3i), который обладает бета- и гамма-излучением. Терапевтическое действие радиоактивного фосфора и радиоактивного йода основано на повышенной чувствительности к излучению быстро растущих глиальных элементов. Поэтому, накапливаясь в последних, радиоактивный фосфор и радиоактивный йод своим излучением вызывают задержку их роста или разрушение.

При симптоматическом лечении назначают массаж конечностей  и поясничного пояса, ионофорез  с калия йодидом на пораженные участки спинного мозга, курсы прозеринотерапии, сочетающиеся с введением витаминов группы В. При наличии остеоартралгий, радикулитов, невралгической боли показаны биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело).

Лечение сирингомиелии заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга - дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Лечение хирургическое.

При мозжечковом  вклинении показана декомпрессия задней черепной ямки . Для этого проводят субокципитальную трепанацию черепа, ламинэктомию на верхнешейном уровне и трансплантацию лоскута твердой мозговой оболочки . При нарушении оттока из четвертого желудочка расширяют отверстие, соединяющее его с субарахноидальным пространством . При больших полостях некоторые хирурги рекомендуют проводить декомпрессию самой полости. Однако целесообразность такой операции не изучена, а осложнения возможны. При синдроме Арнольда-Киари с гидроцефалией сначала показано шунтирование, а затем хирургическое лечение сирингомиелии. Эффективность операций высока: в большинстве случаев прогрессирование заболевания прекращается, а в некоторых случаях неврологические нарушения уменьшаются. При посттравматической или постинфекционной сирингомиелии устанавливают шунт между полостью и субарахноидальным пространством. При сирингомиелии, обусловленной интрамедуллярной опухолью , показано удаление опухоли: декомпрессия полости вызывает лишь временное улучшение.  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Литература:

1. http://ru.wikipedia.org/
2. http://neurology.eurodoctor.ru/syringomyelia/
3. http://medbiol.ru/medbiol/har/00599c22.htm
4. http://med-lib.ru/books/nerv_bol/113.php
5. http://www.03.ru/terms/complaint/siringomielija