Пороки сердца

Диагноз. Необходимо наличие акустических признаков стеноза клапанного отверстия или клапанной недостаточности. Для гемодинамически существенного митрального порока обязательно увеличение тени левого предсердия. Митральный стеноз и недостаточность митрального клапана диагностируются не только на основании специфических для каждого из этих пороков акустических признаков, но и с помощью рентгенографии и эхокардиографии.

Дифференциальный диагн  о з: исключить другие приобретенные  и врожденные пороки, в частности  дефект межпредсердной перегородки (трехчленный  ритм, сходные нарушения гемодинамики), миокардит, миокардио-патию, сдавливающий перикардит, ишемическую болезнь  сердца, легочно-сердечную недостаточность  при хронических обструктивных  заболеваниях легких, первичную легочную гипертензию, тиреотоксикоз, а также пролапс митральной створки (см.). Своеобразной и формой порока является синдром пролабирования митрального клапана.

Прогноз трудоспособность определяется степенью сердечной недостаточности.

Митральный стеноз. Специфические акустические признаки: 1) диастолический шум у верхушки, представленный двумя компонентами: низкочастотным, «рокочущим» прото-диастолическим («мезодиастолическим») и нарастающим к 1 тону пресистолическим или одним из них; 2) высокочастотный «щелкающий» протодиастолический экстратон — митральный щелчок. Характерен усиленный («хлопающий») I тон, образующий вместе со II тоном и митральным щелчком трехчленный «ритм перепела». Один из двух диастолических шумов нередко принимается за систолический, что приводит к гипердиагностике митральной недостаточности.

При незначительном сужении  левого атриовентрикулярного отверстия (площадь отверстия более 1,5 см2) одышка появляется только при значительных нагрузках (1 функциональный класс ВОЗ). Приступов удушья и ортопноэ нет. Сердце не расширено. Диастолический (преимущественно  пресистолический) шум может быть слабым. При умеренном стенозе (площадь  атриовентрикулярного отверстия от 1 до 1,5 см2) одышка появляется при менее  значительных нагрузках (II функциональный класс ВОЗ), приступы удушья нехарактерны. Диастолический шум (оба компонента, при мерцательной аритмии — только протодиастолический) интенсивный. У  верхушки часто выражено диастолическое дрожание. Расширение сердца влево  может быть значительным, признаков  вторичной легочной гипертензии  обычно нет. Прогрессирующая сердечная  недостаточность может развиться  и при умеренном стенозе, но не так быстро и неотвратимо, как  при резком. Для резкого стеноза (площадь атриовентрикулярного отверстия 1 см2 и менее) характерна одышка при  незначительных и минимальных нагрузках (III—IV функциональные классы ВОЗ), приступы удушья, ортопноэ. Нередко обнаруживается значительное расширение сердца влево, а также признаки высокой вторичной  легочной гипертензии. Диастолический шум представлен преимущественно  или исключительно протодиастолическим  компонентом. При наиболее резком стенозе  диастолического дрожания нет, диастолический шум слабый или отсутствует. В  этих случаях акустическим проявлением  стеноза оказывается «ритм перепела»  с систолическим шумом относительной  трикуспидальной недостаточности. Но при фубых деформациях клапанных  створок (вследствие фиброза и кальциноза) хлопающий I тон перестает выслушиваться, также каки «ритм перепела». Резкий митральный стеноз предопределяет развитие прогрессирующей сердечной недостаточности.

Показания к хирургическому лечению возникают у больных  с резким стенозом или с умеренным  стенозом в прогрессирующих стадиях. Несвоевременное направление больного на комиссуротомию является врачебной  ошибкой.

Недостаточность митрального  клапана. Ключом к диагнозу является умение распознать специфический митральный систолический шум — обязательный симптом этого порока. Шум ранний наслаивается на I тон (или замещает его), высокочастотный, различного тембра. Выслушивается шум у верхушки сердца, характерно распространение  влево, может распространяться на прекардиапьную область. Митральный систолический  шум следует отличать от аортального  и трикуспидального (см. ниже), а также  от шума относительного пульмонального стеноза. Последний отличается от митрального  следующими признаками: 1) локализацией в зоне Боткина — Эрба (может  проводиться к верхушке); 2) «дующим  губным» тембром, приближающимся к  звучанию согласной «ф-ф-ф»; 3) веретенообразной конфигурацией; 4) тем, что он не наслаивается на I тон (ФКГ-контроль).

При незначительной недостаточности  жалоб нет. Систолический шум  может быть коротким, локализоваться на ограниченном участке у верхушки. I тон часто сохранен. Выраженного  усиления верхушечного толчка нет. Сердце существенно не увеличено. При умеренной  недостаточности могут появиться  жалобы на сердцебиение, повышенную утомляемость, умеренную одышку, задержку жидкости. Эпизодически отмечается пастозность  голеней. Печень не увеличена. Почти  обязательно пальпируется медленный, «прилипающий» истинный усиленный  верхушечный толчок (отличать от характерного для стеноза «отрывистого» толчка — пальпаторного эквивалента  хлопающего I тона). Сердце всегда значительно  расширено влево. Шум занимает всю  систолу. I тон обычно ослаблен. Часто  обнаруживается III тон. При значительной недостаточности митрального клапана  симптомы сердечной недостаточности  могут быть выраженными вплоть до признаков отечнодистрофической стадии, ко могут оставаться и едва уловимыми. Тон I у верхушки, как правило, отсутствует, систолический шум интенсивный. Обычно обнаруживается интенсивный  патологический III тон. Значительное увеличение левого желудочка рентгенологически  распознается не столько по расширению сердца влево, сколько по расширению кзади. Для диагноза выраженной митральной недостаточности имеют значение только «определенные» ЭКГ-признаки гипертрофии  левого желудочка с отрицательным  асимметричным («по вторичному типу») зубцом Т в левых грудных отведениях. «Амплитудные» ЭКГ-указания на «возможную»  гипертрофию левого желудочка ненадежны.

При комбинированном митральном пороке следует ориентироваться  на такие признаки существенной недостаточности  митрального клапана, как значительное расширение сердца влево и усиленный  верхушечный толчок. Если у больного с сердечной недостаточностью (НА стадии или более) этих признаков нет, TQ тяжесть состояния определяется наличием выраженного митрального стеноза.

Аортальный порок. Симптомы, течение определяются формой порока (аортальный стеноз или недостаточность аортального клапана) и тяжестью гемодинамических расстройств.

Аортальный стен оз может  быть ревматическим (атерос-клеротическим) или врожденным. Недостаточность  выброса крови в аорту может  приводить к недостаточности  мозгового и коронарного кровообращения (в первую очередь при нагрузке и переходе в вертикальное положение), что проявляется как субъективными, так и объективными признаками. Диагноз  основывается на наличии специфического систолического шума. Его признаки: 1) наличие на основании сердца —  во втором межреберье справа от грудины (слева от грудины в точке Боткина  и даже у верхушки шум может  быть столь же или более интенсивным); 2) проведение на сонные артерии, в яремную  и подключичную ямки; 3) характерный  «грубый» тембр; 4) веретенообразная конфигурация; 5) шум не наслаивается на I тон и  никогда не достигает аортального  компонента II тона; 6) шум резко ослабевает или исчезает после короткой диастолы (аритмия, тахикардия), усиливается  пос-ле.длинной. Характерны расщепление I тона и ослабление аортального  компонента I! тона.

Симптомы зависят от степени стеноза и гемодина-мичоских расстройств. Стадия порока определяется наличием хотя бы одного из нижеперечисленных «достаточных» признаков более тяжелой стадии. Стадия I: только акустические признаки порока. Ранний максимум амплитуды веретенообразного шума. Стадия II: субъективных расстройств еще нет. Максимум шума смещается к середине систолы. ЭКГ-признаки — гипертрофия левого желудочка. Аортальная конфигурация сердца: поетстенотическое расширение восходящей аорты, подчеркнутая талия. Стадия III: могут паявиться субъективные расстройства — головокружение, потемнение в глазах, стенокардия при физических нагрузках. Пульс редкий, малый, с медленным подъемом. Систолическое дрожание на сонных артериях, на основании сердца. Низкое систолическое и пульсовое давление. Деформация каротидной сфигмограммы в форме «петушиного гребня» с медленным подъемом и зазубренностью анакроты. Стадия IV: выраженные расстройства мозгового или коронарного кровообращения при незначительных нагрузках. Митрализация порока с появлением хотя бы одного из следующих признаков застойной левожелудочковой недостаточности: выраженная одышка при умеренных физических нагрузках, эпизоды сердечной астмы, пресистолический ритм галопа с усиленным патологическим IV тоном (постоянно или эпизодически). У некоторых больных—мерцательная аритмия. На ЭКГ могут обнаруживаться признаки прогрессиро-вания гипертрофии левого желудочка, очаговые изменения миокарда, блокада левой ножки пучка Гиса. Летальный исход обычно наступает в этой стадии, нередко — в предыдущей. Стадия V (терминальная) успевает развиться только у некоторых больных. Ее признаками являются кардиомега-лия, правожелудочковая недостаточность, частые (неоднократные в течение недели) приступы сердечной астмы, тяжелая стенокардия.

Дифференциальный диагноз. Следует исключить врожденные пороки, в том числе подклапанный и  надклапанный стеноз, а также коарктацию аорты, субаортальный мышечный стеноз (см. «Кардиомиопатия»), склеротическое поражение восходящей аорты, относительный  пульмо-нальный стеноз (физиологический  или патологический).

Лечение. Медикаментозная терапия малоэффективна. В поздних стадиях—нитраты, антагонисты кальция, {5-адре-ноблокаторы в малых дозах. Возможно хирургическое лечение (комиссуротомия, имплантация искусственного клапана).