Иркутский
Государственный Медицинский Университет
Кафедра
педиатрии №1
РЕФЕРАТ
Выполнила:
студентка 6 курса
педиатрического
факультета
Гармаева
Н. Р
Иркутск 2010 год
Введение
Диcметаболические
нефропатии — группа заболеваний, которые
характеризуются поражением почек
вследствие нарушения обмена веществ.
В зависимости от причины развития
выделяют первичные и вторичные
дизметаболические нефропатии. Первичные
дизметаболические нефропатии являются
наследственно обусловленными заболеваниями,
характеризуются прогрессирующим
течением, ранним развитием мочекаменной
болезни и хронической почечной
недостаточности. Вторичные дизметаболические
нефропатии могут быть связаны с
повышенным поступлением определенных
веществ в организм, нарушением их
обмена в связи с поражением других
органов и систем (например, желудочно-кишечного
тракта), лекарственной терапией и
др. Подавляющее большинство дизметаболических
нефропатий связаны с кальцием (от
70 до 90%), около 85–90% из них — с
солями щавелевой кислоты - оксалатами
(в виде оксалата кальция), остальные
с фосфатами (фосфаты кальция
— 3–10%) или являются смешанными —
оксалатно(фосфатно)-уратными. Первичные
дизметаболические нефропатии встречаются
редко.
Оксалатная
нефропатия
Нефропатия
оксалатная (дизметаболическая нефропатия
с оксалатно-кальциевой кристаллурией)
- полигенно наследуемая нефропатия,
связанная с патологией обмена щавелевой
кислоты и проявляющаяся в
условиях семейной нестабильности цитомембран.
Клинически может проявляться в
виде мембранопатии (вторичной тубулопатии)
с минимальными морфологическими изменениями
канальцев и интерстиция почек;
в виде интерстициального нефрита,
связанного с дизметаболическими расстройствами,
и мочекаменной болезни. Генез оксалатной
нефропатии зависит от локального образования
оксалатов в почках в связи
с разрушением фосфолипидов клеточных
мембран, вследствие чего образуются предшественники
оксалатов (серии), а также фосфаты,
с которыми кальций образует нерастворимые
соли. Патология выделяется из гетерогенной
группы вторичных гипероксалурий, зависящих
от ренальных и экстраренальных
факторов, влияющих на биосинтез оксалатов.
Большинство оксалатов, выводимых
с мочой, образуется в процессе обмена
веществ из аминокислот (серина, глицина,
оксипролина), частично из аскорбиновой
кислоты; незначительное количество поступает
из кишечника при приеме оксалогенных
продуктов.
При
морфологическом исследовании характерна
деструкция щеточной каемки проксимальных
и дистальных канальцев нефрона.
На ранних стадиях заболевания выявляется
минимальная, а в дальнейшем нарастающая
лимфогистиоцитарная инфильтрация
интерстиция, определяющая в конечном
итоге развитие интерстициального
нефрита.
Клинически
предположить дизметаболическую нефропатию
с оксалатно-кальциевой кристаллурией
можно при анализе родословной,
где имеются указания на случаи мочекаменной
болезни и других заболеваний
почек, обменных нарушений, патологии
сердца, желудочно-кишечного тракта.
У ребенка уже в первые годы
жизни отмечается рецидивирующий абдоминальный
синдром, нередки признаки кожной аллергии.
Моча имеет насыщенный цвет в связи
с выпадением солей, нередко объем
ее уменьшен. Относительная плотность
мочи повышена (нередко превосходит
1035). В моче определяются крупные
агрегированные кристаллы оксалатов
и фосфатов. Возможны протеинурия, гематурия,
абактериальная лейкоцитурия. Характерны
фосфолипидурия, повышение фосфолипазной
активности крови и мочи; содержание
фосфолипидов в мембранах эритроцитов
снижено. В биологических жидкостях
(в основном в крови и моче)
определяют в больших количествах
свободные и фосфорилированные
компоненты фосфолипидов клеточных
мембран (этаноламин, фосфоэтаноламин,
2-аминоэтилфосфонат). Резко выраженные
дизметаболические явления, особенно
при наличии местных предрасполагающих
изменений в органах мочевой
системы в виде анатомических
аномалий, могут привести к развитию
мочекаменной болезни уже в детском
возрасте. Возможно наслоение инфекции
и развитие пиелонефрита. Заболевание
впервые может проявиться в любом
возрасте. Оксалатно-кальциевая нефропатия
наиболее часто встречается в детском
возрасте. Ее возникновение может быть
связано с нарушением как обмена кальция,
так и обмена оксалатов. Оксалаты попадают
в организм с пищей или синтезируются
самим организмом.
Причины
образования оксалатов:
- Повышенное
поступление оксалатов с пищей
- Заболевания
кишечника - болезнь Крона, язвенный колит,
кишечные анастомозы
- Повышенная
выработка оксалатов организмомОксалатная
нефропатия многофакторное заболевание.
По данным различных авторов, доля наследственности
в развитии оксалатной нефропатии составляет
до 70–75%. Помимо генетических, большую
роль играют внешние факторы: питание,
стресс, экологическая нагрузка и др. Первые
проявления болезни могут развиться в
любом возрасте, даже в периоде новорожденности.
Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде
обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим
содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов
в общем анализе мочи. Характерно повышение
удельной плотности мочи. Общее развитие
детей с оксалатной нефропатией, как правило,
не страдает; для них характерны аллергии,
ожирение, вегетативно-сосудистая дистония
со склонностью к понижению артериального
давления, головными болями. Заболевание
обостряется в период полового созревания
в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано
с гормональной перестройкой. Прогрессирование
оксалатной нефропатии может привести
к формированию мочекаменной болезни,
развитию воспаления почек при наслоении
бактериальной инфекции.
Диагностика
дизметаболической
нефропатии
Лабораторно-инструментальная
диагностика дизметаболической
нефропатии основывается на выявлении
кристаллов солей в общем анализе
мочи, повышении концентрации тех
или иных солей в биохимическом
исследовании мочи, исследовании антикристаллообразующей
способности мочи (АКОСМ), проведении
тестов на кальцифилаксию и перекиси
в моче, УЗИ почек. Выявление кристаллов
солей только в общих анализах
мочи не является основанием для постановки
диагноза дизметаболической нефропатии.
Следует иметь в виду, что выделение
кристаллов с мочой у детей
часто бывает преходящим и оказывается
не связана с нарушением обмена веществ.
Для подтверждения диагноза дизметаболическая
нефропатия при выявлении кристаллов
солей в общем анализе мочи
проводится биохимическое исследование
мочи. Тест на кальцифилаксию позволяет
выявить нарушения клеточного обмена
кальция. Тест на перекиси в моче отражает
активность процессов перекисного
окисления клеточных мембран. Изменения,
выявляемые при УЗИ почек, как
правило, малоспецифичны. Возможно выявление
в почке микрокамешков или
включений.
Лечение
оксалатной нефропатии
При
лечении больных с оксалатной
нефропатией назначается картофельно-капустная
диета, при которой снижается
поступление оксалатов с пищей
и нагрузка на почки. Необходимо исключить
холодец, крепкие мясные бульоны, щавель,
шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао,
шоколад. Реомендуется ввести в рацион
курагу, чернослив, груши. Из минеральных
вод используются такие, как славяновская
и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут в
3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год.
Лекарственная терапия включает
мембранотропные препараты и
антиоксиданты. Лечение должно быть
и длительным. Пиридоксин (витамин
В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут
в течение 1 месяца ежеквартально. Витамин
В6 оказывает мембраностабилизирующее
действие за счет участия в обмене
жиров в качестве антиоксиданта
и обмене аминокислот. Целесообразно
также назначение препарата магнеВ6
из расчета 5–10 мг/кг/сут курсом в
течение 2 месяцев 3 раза в год. Мембраностабилизирующее
действие оказывает витамин А, который
нормализует взаимодействие белков
и липидов мембраны клетки. Суточная
доза витамина А 1000 МЕ на год жизни
ребенка, курсом — 1 месяц ежеквартально.
Токоферола ацетат (витамин Е) является
мощным антиоксидантом, который поступает
в организм извне и вырабатывается
самим организмом. Необходимо помнить,
что избыточное введение витамина Е
с пищей может тормозить его
внутреннюю продукцию по механизму
отрицательной обратной связи. Витамин
Е укрепляет белково-липидные связи клеточных
мембран. Назначается с витамином А в дозе
1–1,5 мг/кг массы в сутки. В качестве мембраностабилизаторов
использутся димефосфон и ксидифон. Димефосфон
применяется в дозе 1 мл 15% раствора на
каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс
— 1 месяц, 3 раза в год. Ксидифон предупреждает
отложение нерастворимых солей кальция.
Назначается в дозе 10 мг/кг/сут 2% раствора
в 3 приема. Курс — 1 месяц, 2 раза в год.
Показана высокая эффективность цистона,
особенно при кристаллурии. Цистон назначается
в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом
от 3 до 6 месяцев. Помимо этого, назначается
окись магния, особенно при оксалатах,
в дозе 0,15–0,2 г/сут. Пиридоксин в дозе 60-120
мг/сут применяют в течение многих месяцев
курсами по 2-4 нед с аналогичными интервалами.
При длительном его использовании дозу
можно уменьшить до 20-40 мг/сут под контролем
выраженности оксалатно-кальциевой кристаллурии.
Рекомендуют белый хлеб, свиное сало, растительное
и сливочное масло, сметану. Животный белок
в виде мяса дается в отварном виде в первую
половину дня. Рекомендуется повышенный
питьевой режим-до 2 л жидкости в день,
включая и поздние вечерние часы, чтобы
не создавалось условий для кристаллизации
различных солей Антиоксалурическую диету
следует соблюдать каждые 2-3 нед с интервалом
2-3 нед, в течение которых показана диета
№ 5. Этот режим рекомендуется соблюдать
всей семье для предотвращения дизметаболической
нефропатии у других ее членов.
Список
литературы:
- http://www.medeffect.ru/urology/urology0091.shtml
- http://www.diagnos.ru/diseases/polov/dismetab_nefr
- Нефрология.
Руководство для врачей. Тареева И. Е.
- Нонатология.
Шабалов Н. П. 2 том.