Лейкоцитозы и лейкопении

Таким образом, в здоровом организме различные клоны плазмоцитов одновременно синтезируют до 10000 видов Ig, для которых характерны свои комбинации тяжелых Н- и легких L-цепей. НО! Каждый отдельно взятый клон синтезирует строго определенный вид Ig, совершенно идентичный моноклональный продукт.

При парапротеинемических гемобластозах один из клонов плазмоцитов разрастается и вытесняется остальные клоны, продукция других клонов резко угнетается.

Клетки-члены разросшегося клона продолжают синтезировать свой Ig (так называемый моноклональный Ig, т.е. свойственный данному клона).

Таким образом, все сывороточные Ig больного представлены единственным вариантом иммуноглобулиновых молекул. Например

Классификация парапротеинемических гемобластозов

Множественная миелома (миеломная болезнь). Субстрат опухоли состоит из плазматических клеток. Опухоль продуцирует несколько разновидностей парапротеинов, в зависимости от этого множественную миелому подразделяют на несколько иммунохимических вариантов.

Макроглобулинемия Вальдстрема. Субстрат опухоли представлен лимфоцитами, плазматическими клетками и их созревающими формами. Клетки опухоли синтезируют иммуноглобулины М.

Болезнь тяжелых цепей (БТЦ). Опухоль состоит из лимфоцитов и плазматических клеток разной степени зрелости со значительной примесью эозинофилов и ретикулярных клеток стромы костного мозга. Клетки опухоли образуют фрагменты H-цепей различных классов иммуноглобулинов. В зависимости от этого различают 4 разновидности БТЦ: γ (G), α (A), μ (M), δ (D) – по названию Н-цепей соответствующего класса иммуноглобулинов.

Доброкачественные парапротеинемии. В этих случаях парапротеин обнаруживается в крови практически здоровых людей.

Множественная миелома:

Множественная миелома – опухоль кроветворной ткани, субстратом которой являются плазматические клетки.

Вся масса плазматических клеток при множественной миеломе есть потомство только одной клетки – предшественницы, которая подверглась опухолевой трансформации, но сохранила способность к размножению и продукции парапротеина (или параиммуноглобулина G).

Иммунохимические варианты – это варианты множественной миеломы в зависимости от класса и типа секретируемых параиммуноглобулинов. Чаще всего (приблизительно 1:1000) образуются только L-цепи без H-цепей. Данный иммунохимический вариант называется миеломой Бенс-Джонса или болезнью легких цепей.

Картина крови и костного мозга.

Красная кровь. В начале болезни изменения красной крови могут отсутствовать, но с генерализацией процесса развивается и прогрессирует нормохромная анемия. Иногда этот симптом является начальным и основным в клинической картине болезни.

Тромбоциты. Их содержание в периферической крови снижается только на поздних стадиях болезни.

Общее количество лейкоцитов. Лейкопения с ядерным сдвигом влево, значительно реже лейкоцитоз до 10, -30,0х109/л.

Лейкоцитарная формула. Иногда наблюдается омоложение белой крови в сочетании с одновременным присутствием плазматических клеток.

Костный мозг. Световая микроскопия костного мозга является обязательным (но не основным) исследованием при подозрении на множественную миелому. В костном мозге определяются опухолевые миеломные клетки в количестве более 15% от всех клеток пунктата. Эти клетки повторяют морфологические признаки клеток плазматического ряда и напоминают проплазмоциты. Диагноз множественной миеломы достоверен при значительном количестве миеломных клеток, появлении атипичных многоядерных плазмоцитов, обнаружении плазмобластов и многоклеточных колоний.

При биохимическом исследовании крови выявляется гиперпротеинемия до 10-12-30 г/л.

Электрофоретическое исследование белков плазмы крови производится на сывороточной электрофореграмме. Появляется узкая полоса в зоне миграции γ- и α2-глобулинов. При этом концентрация γ-фракции уменьшается. Эта полоса называется М-градиент и образуется за счет миграции парапротеина G. При электрофоретическом исследовании определяют также иммунохимический вариант болезни.

Определение в моче белка Бенс-Джонса. Белок Бенс-Джонса обнаруживают в моче тогда, когда миеломные клетки способны синтезировать и секретировать только легкие полипептидные L-цепи. Такой иммунохимический вариант множественной миеломы (самый частый) называется миеломой Бенс-Джонса или болезнью легких цепей.

Белок Бенс-Джонса имеет малый молекулярный вес, следовательно легко проходят через неповрежденный почечный фильтр в мочу и могут быть определены там с помощью реакции преципитации: 10,0 мочи + 3 –4 капель 10% CH3 COOH +2,0 NaCl. Нагреть на водяной бане с постоянным повышением температуры. Если в моче имеется белок Бенс-Джонса, то при температуре 45-600С появляется диффузное помутнение или выпадает плотный белый осадок. При нагревании до кипения осадок растворяется, а при охлаждении появлятся снова.

 

 

 

Заключение:

У 95 % детей с острым лимфолейкозом наступает полная ремиссия. При возникновении повторного рецидива чаще всего снова можно добиться полной ремиссии.

      При остром миелобластном лейкозе прогнозы неутешительные, 25 % больных погибает.

      Больные с хроническим лимфолейкозом имеют благоприятный прогноз. После заболевания длительность жизни составляет от 15 до 20 лет.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Список использованной литературы:

1. Кассирский И.А., Алексеев Г.А., «Клиническая гематология», 4 Издательство "Мир". 1989.

2. http://www.cancerous.ru/what-we-know-about-cancer/cancer-the-problem-of-the-century.html.

3. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. – Москва: Мед. Лит., 2001 – Т.4.

4. Атлас по гематологии / Харальд Тэмл, Хайнц Диам, Торстен Хафер-

лах ; пер. с англ. ; под общ. ред. проф. В.С.Камышникова. – 2-е изд. – М. :

МЕДпресс-информ, 2014. – 208 с. : ил.

5.http://knowledge.allbest.ru/medicine/3c0b65625a2ad68a4c53b88521306c37_0.html.

6. Абрамов М.Г. Гематологический атлас, с. 185, М., 1985; Владимирская Е.Б. и Торубарова Н.А. Острые лейкозы и гипоплазин кроветворения у детей, М., 1985, библиогр.;

7.Сатья С.В.Серов.,М.А.Климов.,Маркова И.В.,Современный подход в диагностики лейкозов… «Тюменская Государственная Академия» 2012г.