Хронический лимфолейкоз

- Биохимический  анализ крови

- ИФА  на наличие антител к ВИЧ

- Иммунофенотипирование лимфоцитов

- Коагулограмма (протромбиновое время, АЧТВ, фибриноген)

- Стернальная пункция (не выполнена) 

Инструментальные:

- ЭКГ

- Эхо  – КГ

- УЗИ  органов брюшной полости 

Результаты  обследования: 

ОАК

 

ОАМ (18.02.2011 г.)

Цвет  – светло-желтый,

Прозрачность  – прозрачная,

Белок - отриц.,

Сахар – отриц.,

Ацетон – отриц.,

Реакция – кислая,

Лейкоциты – 2-3 в поле зрения,

Эритроциты  – 1-1 в поле зрения,

Эпителий  плоский – ед.

Заключение: Все показатели в пределах нормы. 

RW (15.02.2011 г.) – отрицательный 

Исследование  крови на резус  – принадлежность и резус – антитела (18.02.2011 г.) – А (II) Rh + положительная 

Биохимический анализ крови (18.02.2011 г.)

Na – 141.7 ммоль/л

K – 4.48 ммоль/л

Cl – 109.4 ммоль/л

Ca – 2.34 ммоль/л

О. белок  – 72 г/л

Сахар – 4.27 ммоль/л

Мочевина  – 6.8 ммоль/л

С реактив. белок – 88 ммоль/л

АСТ – 27

АЛТ – 14

Заключение: Все показатели в пределах нормы. 

ИФА на наличие антител  к ВИЧ (21.02.2011 г.) – отрицатеньный. 

Иммунофенотипирование лимфоцитов (21.02.2011 г.) – Иммунофенотипирование региона лимфоцитов в периферической крови выявило моноклональную В – клеточную популяцию с фенотипом: CD19к +\ CD5+  CD22+ dim CD23+  CD20+ dim – med  FMC7+ CD38+ CD43+ dim CD27+  CD24+  HLA – DR+  CD11с – CD25+  CD21+  CD79b+  что может соответствовать В –ХЛЛ/ лимфоме из малых лимфоцитов.

Коагулограмма (15.02.2011 г.)

Протромбиновое время – 96%

АЧТВ  – 27.9 сек

Фибриноген  – 342 г/л 

ЭКГ (7.12.10) - Ритм синусовый 78 в минуту. Умеренные изменения в миокарде. 

Эхо – Кг (21.02.2011 г.) – Атеросклероз аорты, аортального клапана. Полости сердца не увеличены. Сократительная способность миокарда ЛЖ в покое удовлетворительная. 

УЗИ органов брюшной  полости (21.02.2011 г.) – Диффузные изменения печени. Гепатомегалия. Спленомегалия. Абдоминальная лимфоаденопатия.  

Клинический диагноз:

С 91.1. –  Хронический лимфолейкоз III ст. по Rai, C по Binet.  

Обоснование диагноза:

Диагноз поставлен на основании жалоб (на немотивированную слабость, потливость, увеличение подмышечных лимфатических  узлов, отсутствие аппетита в утренние часы, похудание).

При осмотре обращают на себя внимание лимфоаденопатия (при пальпации - увеличены все группы периферических лимфоузлов, УЗИ - абдоминальная лимфоаденопатия). Гепатомегалия (увеличение размеров печени 16*12*9 см). Спленомегалия (увеличение размеров селезенки 14*10 см).

Лабораторные  данные: гипохромная нормоцитарная анемия (Эр. – 3.89*10¹²/л, Нв – 107 г/л, ЦП – 0.8, Rt – 9%₀), тромбоцитопения (Тр – 161*10⁹/л), лейкоцитоз (L (в камере) – 319*10⁹/л), лимфоцитоз (С – 1, Л – 99), ускоренное СОЭ (СОЭ – 29 мм/ч). Характерным признаком ХЛЛ является также появление клеток Боткина-Гумпрехта — полуразрушенных ядер лимфоцитов (Тени Боткина – Гумпрехта +++).

Данные  иммунофенотипирования: основными лейкозными клетками являются зрелые В-лимфоциты с фенотипом CD19к +\ CD5+  CD22+ dim CD23+  CD20+ dim – med  FMC7+ CD38+ CD43+ dim CD27+  CD24+  HLA – DR+  CD11с – CD25+  CD21+  CD79b+   

Сочетание, лимфоцитоза и анемии, увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия свидетельствует о наличии III ст. по Rai. 

Сочетание, лимфоцитоза в крови, анемии, тромбоцитопении и лимфоаденопатии  свидетельствует о наличии C по Binet. 

Дифференциальный  диагноз:

Дифференциальная  диагностика. Сомнения в диагнозе возникают, когда лейкоз протекает с поражением отдельных групп лимфатических узлов, что наблюдается при туберкулезе, лимфогранулематозе, а также при дифференциации с нелимфогранулематозными лимфомами, макроглобулинемией Вальденстрема. 

При туберкулезном  процессе пораженные узлы спаяны между  собой и с кожей, подвержены казеозному некрозу и нагноению с образованием свищей и рубцов. Лимфогранулематоз  отличается от хронического лимфолейкоза волнообразной температурой, упорным зудом кожи, резкой потливостью. В периферической крови увеличение числа нейтрофильных гранулоцитов, лимфоцитопения, клеточный состав костного мозга разнообразный. 

При лимфолейкозе отмечаются резкий лимфоцитоз при исследовании крови, тени Боткина—Гумпрехта, в пунктате костного мозга выявляют элементы лимфоидной метаплазии. Исследование крови и в особенности биопсия узлов (клетки Березовского—Штернберга и эозинофильные гранулоциты в лимфатических узлах) решают диагноз в пользу лимфогранулематоза. Лимфогранулематоз в отличие от лимфолейкоза протекает с нейтрофильным лейкоцитозом и очень рано приводит к кахексии. 

При дифференциальной диагностике с нелимфогранулематозными лимфомами необходимо ориентироваться на данные гистологического исследования лимфатических узлов. Макроглобулинемия Вальденстрема (заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов) клинически отличается более постоянным наличием геморрагического синдрома. Окончательный диагноз ставится после выявления в сыворотке парапротеина (макроглобулина типа IgM). 

Спленомегалический вариант лимфолейкоза без видимого увеличения лимфатических узлов необходимо дифференцировать с хроническим миелолейкозом. При миелолейкозе выражен сдвиг нейтрофильных гранулоцитов влево вплоть до промиелоцитрв и единичных миелобластов. Имеется базофильно-эозинофильная ассоциация. В начальных стадиях заболевания и при алейкемических и сублейкемических формах решающим для диагностики является исследование костного мозга. 

При умеренном  лейкоцитозе с лимфоцитозом без  увеличения лимфатических узлов  и селезенки лимфолейкоз необходимо дифференцировать от лейкемоидной реакции, инфекционного лимфоцитоза и инфекционного мононуклеоза. Инфекционным лимфоцитозом болеют только дети, а хроническим лимфолейкозом — обычно лица пожилого возраста. 

Инфекционный  мононуклеоз отличается типичной клиникой острой инфекционной болезни; выраженная ангина, болезненны и увеличены лимфатические  узлы, преимущественно затылочные, а также задние шейные, расположенные  по заднему краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы, увеличены размеры печени и селезенки. Костный мозг нормальный, реакция Пауля—Буннеля положительная. 

Лейкемоидная реакция лимфатического типа отличается от лейкоза своей кратковременностью и отсутствием изменений в пунктате костного мозга. Трудности возникают в проведении дифференциального диагноза между хроническим гепатитом, протекающим со спленомегалией, нейтропенней и относительным лимфоцитозом, и хроническим лимфолейкозом; при котором наблюдается спленомегалия и характерный лимфоцитоз, но без увеличения общего числа лейкоцитов периферической крови. 

При обоих  процессах могут наблюдаться  не только нейтропения, но и другие проявления гиперспленизма и аутоагрессии. В таких случаях выявляют аутоиммунную гемолитическую анемию и тромбоцитопению, наличие антител к эритроцитам (определяют с помощью прямой пробы Кумбса или теста Кумбса-агрегации). Диагноз устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии подвздошной кости и пункционном биопсии печени. 
 
 

Лечение:

Существует  несколько подходов к лечению  хронического лимфолейкоза:

Химиотерапия  препаратом хлорбутин до недавнего времени являлась стандартным методом лечения хронического лимфолейкоза. В настоящее время доказана более эффективно использование новой группы препаратов, так называемых пуриновых аналогов, представителем которой является Флудара.

К эффективным  методам лечения хронического лимфолейкоза относят биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. Введение этих препаратов позволяет селективно уничтожать опухолевые клетки, не повреждая здоровые ткани организма.

При неудовлетворительной эффективности других методов лечения, может быть осуществлена высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Лучевая терапия применяется в качестве вспомогательного метода лечения при  наличии большой опухолевой массы.

Удаление  селезенки (спленэктомия) иногда показана при значительном увеличении этого органа.

Выбор метода лечения - это очень важное решение, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения  с больным и, по его желанию, с  его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей  программы лечения. 

Rp.: Fludaraе      0.05

      D.t.d. № 5

      S. вводить в/в на изотоническом растворе. 

Rp: Tab. Prednisoloni 0,005

      D.t.d. № 100

      S. по 2 таб. 2 раза в день 

Rp.: Sol. Glucosi 5% - 400 ml

      D.t.d № 5

      S. в/в кап 1раз в день 

Rp.: Sol. Natrii chloridi 0,9% - 400 ml