Геморрагический васкулит

геморрагический васкулит иммунный сосудистый

Терапевтические алгоритмы геморрагического васкулита

Тактика ведения больного зависит от формы, течения, степени тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных особенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из стандартных, дополнительных и альтернативных терапевтических направлений.

I. Стандартный терапевтический  комплекс назначается при любой  форме острого ГВ. Это минимальный  комплекс режимно - медикаментозных  мероприятий, составляющий основу  терапии ГВ. Он может быть использован  отдельно при ГВ легкой степени тяжести или в сочетании с дополнительными или альтернативными терапевтическими направлениями по необходимости.

1. Диета назначается в зависимости от имеющихся синдромов ГВ. Основу диетического питания при ГВ составляет стол № 5 по Певзнеру с исключением из рациона яиц, какао, цитрусовых, ягод (клубника, земляника), томатов, сдобы, рафинированных сахаров, консервантов, острых приправ, копченостей и т.п.

При абдоминальном синдроме показан голод 2-3 дня. Голодание предполагает введение парентерально 5 - 10 % растворов глюкозы и 0,9 % раствора NaCl, энтерально щелочные дегазированные минеральные воды: Ессентуки - 4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан, Карловарская и др. Затем назначается стол № 1Б на 3 - 5 дней, затем №1 с исключением мясных, рыбных блюд и цельного молока в течение 1-2 недель с последующим переходом на стол № 5 в течение всего периода диспансерного наблюдения. Расширение спектра пищевых продуктов происходит постепенно в введением в рацион блюд по очереди: печеный картофель, каши на воде, печеное яблоко, сухарики, кисломолочные продукты, нежирное отварное мясо (телятина, индейка), творог.

При почечном синдроме назначается стол № 7 по Певзнеру с обязательным контролем баланса жидкости, в первую неделю исключаются мясные, рыбные и молочные блюда.

1. Режим в острый период строгий постельный, который отменяется не ранее, чем через 5 дней после последних высыпаний. Расширение режима идет постепенно: постельный, щадящий, тренирующий, общий.
2. Медикаментозная терапия:
3. Дезагреганты: курантил (дипиридамол) рer os 3-6 мг/кг·сутки, тиклид (тиклопидин) per os 100 - 250 мг/сутки, ибустрин per os 200 мг/сутки, трентал (пентоксифиллин) в/в или per os 10 - 20 мг/кг·сутки, плавикс (зилт, клопидогрел) 75 мг 1 раз/сут (только детям старше 12 лет). Дезагреганты при ГВ назначаются на длительное время - 1,5 - 3 месяца. В острый период показано сочетание трентала и курантила на 14 - 21 дней, не смотря на одинаковый механизм дезагрегантного действия этих препаратов (ингибирование фосфодиэстеразы и повышение в результате содержания цАМФ). Трентал обладает выраженным спазмолитическим действием на микроциркуляторное русло, и эффект улучшения гемодинамики в сосудах мелкого калибра (до 100 мкм3) значительно преобладает над его дезагрегирующим действием. Курантил же является, в первую очередь, ингибитором функциональной активности тромбоцитов. В острую фазу ГВ, когда спазм сосудов микроциркуляторного русла играет значительную роль в патогенезе клинических проявлений, показано назначение обоих препаратов, затем продолжение лечения дезагрегантами в виде монотерапии.
4. Нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) 1 - 2 мг/кг·сутки, ибупрофен 20 мг/кг·сутки после еды в 2 приема в течение 14 дней per os или парентерально. При абдоминальном синдроме нестероидные противовоспалительные препараты назначаются только парентерально.
5. II. Дополнительный терапевтический комплекс применяется индивидуально в зависимости от степени тяжести ГВ, вида синдромов и показателей коагулограммы.
6. Антикоагулянты: гепарин назначается при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы в виде 24-х часовой внутривенной инфузии (титрования) при легкой степени 100 - 200 ЕД/кг·сутки, среднетяжелой - 200 - 500 ЕД/кг·сутки, тяжелой - 500 - 800 ЕД/кг·сутки. Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить внутривенное введение концентрата антитромбина III или трансфузии свежезамороженной плазмы 10 - 15 мл/кг·сутки 2 раза в неделю.
7. Инфузионная терапия проводится 5 % раствором глюкозы, физиологическим раствором 10 - 15 мл/кг·сутки с целью улучшения реологических свойств крови, коррекции микроциркуляции и при симптомах интоксикации.
8. Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются или имперически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора, или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.
9. Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в среднетерапевтических возрастных дозировках.
10. III. Альтернативный терапевтический комплекс применяется при неэффективности стандартных и дополнительных комплексов терапии, выбираются индивидуально в зависимости от вида преобладающего синдрома. Показаны при молниеносном течении ГВ, частом рецидивировании, некротическом кожном синдроме, при развитии капилляротоксического нефрита, поражении ЦНС
11. Глюкокортикоидные препараты. Назначается пульс-терапия солю-медролом 30 мг/кг·сутки (не более 2 граммов) в виде внутривенной 30- минутной инфузии в течение 3 дней или метилпреднизолон 15-20 мг/кг·сутки 3-5 дней. Преднизолон per os 2 мг/кг·сутки в течение 14 - 21 дня с постепенной отменой.
12. Эффективно использование стероидов 1 мг/кг в сутки в течение 10 - 14 дней для профилактики нефрита (Mollica F. Et al., 1992). А в лечении абдоминального синдрома при ГВ использование стероидов спорно, поскольку наряду с повышением эффективности лечения (быстрая ликвидация абдоминальной боли, диарреи, крови в кале), имеется много побочных эффектов (Reinehr T. et al., 2000; Haroon M., 2005).
13. Цитостатические препараты - используются винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю № 3-5, циклофосфан 200 мг/м2 1 раз в неделю в/в № 3-5, 6- меркаптопурин 20 мг/м2 ·сутки per os 3 - 5 недель.
14. Плазмаферез особенно эффективен при наличии высокого содержания ЦИК. Проводят замену 40 - 50 % объема циркулирующей плазмы у детей до 10 лет, 60 - 70 % - старше 10 лет. Первые 3-4 сеанса ежедневно, далее с перерывом 1-3 дня, количество сеансов зависит от эффекта терапии. Замещение плазмы проводят физиологическим раствором, глюкозо - солевыми растворами, свежезамороженной плазмой. Лечебный плазмаферез успешно сочетается с глюкокортикостероидной терапией.
15. Низкоэнергетическое лазерное излучение на крупные вены (3 - 4 сеанса) и затем на рефлексогенные зоны на уровне Тh1х - Thхп (6 - 7 сеансов) рекомендуется больным ГВ при рецидивирующем течении и длительной гематурии [Плахута Т.Г., 1999].

Критериями эффективности лечения служат наличие положительной клинической динамики (купирование абдоминального синдрома, кожных высыпаний, гематурии), нормализация гемостазиологических показателей.

Диспансерное наблюдение и реабилитационные мореприятия при геморрагическом васкулите

После выписки из стационара за больным ГВ наблюдает педиатр. Диспансерный учет у педиатра в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога в течение 5 лет при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем - 1 раз в 3 месяца. Общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек - 1 раз в 3 месяца. Анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек - 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев. Общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Нечипоренко и по Зимницкому 1 раз в месяц в течение 1-го года наблюдения, затем 1 раз в 6 месяцев. Исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения. УЗИ почек, экскреторная урограмма - по показаниям. Контроль ЭКГ 1 раз в год. Серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год. Осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год. Весь период диспансерного наблюдения рекомендуется диета согласно столу № 5 по Певзнеру с исключением облигатных аллергенов, при наличии почечного синдрома - стол № 7. Санация хронических очагов инфекции и противорецидивная терапия 2 раза в год (весна, осень) противовоспалительными препаратами в течение 7-10 дней. Весь период диспансерного наблюдения противопоказаны профилактические прививки (за исключением эпидпоказаний) и проведение реакции Манту, введение иммуноглобулинов, белковых препаратов. Так же рекомендовано освобождение от занятий физкультурой в основной группе на 1 год. Следует избегать переохлаждения, стрессовых ситуаций, физических и эмоциональных перегрузок. С подростками проводятся занятия по профориентации (работа вне контакта с химическими веществами, аллергенами, холодом и др.).

Реабилитация детей, перенесших ГВ, должна быть направлена на профилактику рецидивов и коррекцию патологического процесса, который послужил пусковым фактором развития геморрагического васкулита. Поэтому должна проводиться индивидуальная коррекция курса реабилитации для каждого пациента. Однако имеются общие принципы реабилитационных мероприятий для детей с геморрагическим васкулитом.

. Оптимизация режима дня - важное условие успешного оздоровления  детей. В связи с тем, что одним  из провоцирующих ГВ факторов являются эмоциональные перегрузки, и дети имеют функциональные нарушения со стороны центральной и вегетативной нервной системы, необходимо исключить у них занятия и игры, приводящие к переутомлению и перевозбуждению. Ограничения требует просмотр телепередач, видеофильмов, посещение школьниками дискотек. Соотношение сна и бодрствования в режиме суток у детей должно приближаться к 1:1,2 - 1,3, т.е. ночной сон должен быть продолжительностью около 10 часов и обязательным является в зависимости от возраста или дневной сон (1-2 часа), или спокойный отдых. Важны прогулки на свежем воздухе.

. Организация рационального  питания основана на следующих  принципах: исключение облигатных  аллергенов; использование оптимального  количества белков, жиров, углеводов, минеральных солей; включение продуктов, обогащенных пектинами, для выведения из организма ксенобиотиков; профилактика дефицита витаминов; использование продуктов, содержащих клетчатку, для обеспечения регулярного пассажа содержимого кишечника; регулярное назначение кисломолочных продуктов для нормализации микроэкологии кишечника; включение в рацион продуктов, богатых полиненасыщенными жирными кислотами и регулирующие процессы перекисного окисления липидов (растительные масла, рыба, орехи, семена тыквы и подсолнуха); естественная витаминизация организма (продукты, богатые витаминами и микроэлементами - шиповник, петрушка, сельдерей, лук-порей, сладкий перец, чеснок, салат, черноплодная рябина, облепиха, греча, подсолнечное и оливковое масла, кукуруза, зеленый горошек, черная смородина, брюссельская капуста, яблоки, морская капуста, кальмары, овес, редис, черноплодная рябина, щавель, укроп, свекла, клюква, изюм, курага, чернослив).

. Закаливание, общеукрепляющая  и лечебная физкультура как  основные методы повышения сопротивляемости ребенка инфекционным агентам. Закаливание не требует очень низких температур, важна контрастность температуры и систематичность проведения процедур. Хорошо закаливают воздействия на подошвы ног, на кожу шеи, поясницы, однако для получения равномерного эффекта лучше воздействовать на кожу всего тела. Максимальная длительность холодового воздействия не должна превышать 10 - 15 минут, важна его повторяемость и постепенность. Важно создать стимулирующее температурное окружение: соответствующую погоде одежду, нормальную температуру в квартире (18-20° днем и на 2-4°C ниже ночью). Можно использовать все виды закаливающих процедур: воздушные ванны, купание, плавание в бассейне, контрастный душ, посещение бани и обливание холодной водой. Закаливающие процедуры необходимо сочетать с проведением гимнастики и массажа стоп.

. Повышение адаптационных  возможностей детского организма  может быть достигнуто активным  использованием в восстановительном  комплексе общеукрепляющих и  биостимулирующих средств, способствующих нормализации гомеостаза: витамины С, А, Е, В1, В6, В15, липоевая кислота,

. Санация очагов инфекции  как профилактика рецидивов ГВ. Наиболее часто встречаются хронически  очаги инфекции в носоглотке - аденоидита, синусита, тонзиллита и т.п. В комплекс мероприятий, направленных на санацию очагов инфекции, включают промывание носовых ходов («назальный душ») гипертоническими солевыми растворами и отварами трав (ромашки, эвкалипта, календулы), ингаляции антибактериальных средств и смеси сока коланхоэ, промывание носоглотки раствором фурациллина «методом перемещения», закапывание в нос сока коланхоэ, алоэ, оливкового, персикового, облепихового масла или комплексного препарата из растительных масел, эндоназальные ингаляции Биопарокса, эндоназальный электрофорез с кальцием, алоэ, применение комбинированных растительных препаратов Синупрет, Синуфорте, местное воздействие на миндалины (промывание лакун небных миндалин, полоскание глотки, ежедневный туалет полости рта и глотки, оросептики в виде сосательных таблеток), ароматерапия (эфирные масла эвкалипта, кедра, чайного дерева, лаванды, грейпфрута), УФО (наружно и на миндалины), УВЧ-, СВЧ- и УЗ-терапию, гелий-неоновый лазер с длиной волны 0,63 мкм.

. Фармакологическая иммунокоррекция  в программе реабилитации при ГВ предполагает применение лекарственных средств, обладающих иммунотропной активностью и обеспечивающих эффективную иммунную защиту с целью профилактики респираторных вирусных инфекций. Используются препараты интерферонов (виферон, гриппферон), индукторы интерферонов (амиксин, циклоферон, анаферон детский, арбидол).

. Фитотерапия с использованием  лекарственных растений детоксицирующего, противовоспалительного и иммуномоделирующего  действия: овес обыкновенный, листья  смородины черной, плоды шиповника, ноготки лекарственные, кукурузные рыльца, брусника, душица обыкновенная, петрушка огородная, ширица жминдовая (амарант).

Литература

1.Зиновьева Г.А. Геморрагический  васкулит у детей: клиника и  лечение // Российский педиатрический  журнал. - 1998, № 1. - с. 24 - 26.

.Ильин А.А. Геморрагический  васкулит у детей. - Автореф. дис. … д - ра мед.наук: Л - д, 1984. - 40 с.

3.Козарезова Т.И. состояние  свертывающей системы крови и  фибринолиза крови и мочи у  детей, больных геморрагическим  васкулитом // Автореф. дис. … канд. мед.наук: М., 1980. - 18 с.

4.Козарезова Т.И., Смирнова  Л.А. Ведение больных геморраическим  васкулитом в разных возрастных  группах // Методические рекомендации: Мн., 1991. - 19 с.