Болезнь гиалиновых мембран

УО «Борисовский государственный медицинский колледж»

 

 

 

 

Сообщение на тему: «Болезнь гиалиновых мембран»

По предмету: «Педиатрия»

 

 

 

Подготовила: учащаяся группы ЛД-111

Пилецкая Татьяна

Преподователь:

Команденко Т.П.

 

 

 

 

 

2012

БОЛЕЗНЬ ГИАЛИНОВЫХ МЕМБРАН (БГМ) — патологическое состояние, развивающееся у новорожденных в первые часы и дни жизни, проявляющееся дыхательной недостаточностью.

Этиология и патогенез

В основе развития БГМ лежит дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, вырабатываемого в альвеолах. Сурфактант тонкой пленкой покрывает альвеолы и обусловливает их растяжимость на вдохе, а также препятствует спадению на выдохе. У плода он начинает вырабатываться в небольших количествах начиная с 22—24-й недели беременности, а в полной мере система сурфактанта созревает лишь к 35—36-й неделе беременности. Этим объясняется высокая частота БГМ у недоношенных и незрелых новорожденных. Нарушению синтеза сурфактанта также способствуют инфекции плода и новорожденного, асфиксия и кровопотеря плода в родах.

Вследствие дефицита сурфактанта при дыхании часть альвеол легких новорожденного спадается на выдохе, что приводит к ухудшению газообмена в легких. Происходит снижение содержания кислорода в крови (гипоксемия) и развивается кислородное голодание тканей организма (гипоксия). Гипоксия приводит у увеличению проницаемости стенок сосудов. В легких это сопровождается выходом в просвет альвеол плазмы крови, содержащей белки и фибрин,Они образуют на поверхности альвеол блестящие мембраны, называемые гиалиновыми. Гиалиновые мембраны делают невозможным газообмен в поврежденных альвеолах, что еще больше усугубляет гипоксию, которая приводит к нарушению функций практически всех органов и систем.

Клиника 

Первым признаком БГМ является одышка (более 60 в 1 мин), которая возникает в первые минуты или часы после рождения. Вслед за одышкой появляется цианоз, который может носить периферический (носогубный треугольник, стопы) или разлитой (охватывает всю кожу) характер. Выраженность дыхательной недостаточности оценивают в баллах по шкале Сильвермана (табл. 4.5).

По сумме баллов оценивается степень дыхательной недостаточности. При данной патологии она называется синдром дыхательных расстройств (СДР). Оценка: 8-10 баллов — СДР Ш степени, 6—7 баллов — СДР II степени, 4—5 баллов — СДР I степени. Кроме дыхательной недостаточности при БГМ наблюдаются лостгипоксические изменения со стороны других органов и систем (см. Асфиксия).

Течение БГМ. При средней тяжести и отсутствии осложнений с 3-4 дня жизни интенсивность клинических симптомов постепенно уменьшается и прогноз становится благоприятным. В осложненных случаях и при рождении с массой тела ниже 1500 г болезнь затягивается до нескольких недель.

Типичными осложнениями бывают: незаращение артериального протока, септический шок, ДВС-синдром, пневмония, отек легких и др.

Диагноз:

1. Учет клинической картины.

2. Рентгенологически - в первые 6 часов жизни появляется триада симптомов: диффузные очаги пониженной прозрачности, воздушная бронхограмма, пониженная пневматиза-ция легочных полей; кроме этого - видны уменьшение объема легких, кардиомегалия.

3. В околоплодных водах определяют  уровень лецитина и сфингомиелина, сурфактант-Ного протеина А.

4. Каждые 3-4 часа измеряют температуру  кожи, АД, диурез. Определяют КОС, уровни .гликемии, концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе. ; 5. Во время острой фазы СДР производят ежедневно рентгенограмму грудной клетки, определяют гематокрит, производят ЭКГ, анализ крови, посев крови и др.

Дифференциальная диагностика:

• Агенезия хоан. Отличается тем,что ребенок не может дышать носом,а цианоз и расстройства дыхания появляются после нормального первого вдоха; типичны обильные слизистые выделения, заполняющие нос; невозможность проведения катетера или зонда через нос в носоглотку;

• Трахеопищеводные свищи. Клинически проявляются поперхиванием, приступами цианоза, кашлем, хрипами в легких в момент кормления. Контрастное исследование пищевода и бронхоскопия подтверждают диагноз;

• Циафрагмальные грыжи. Проявляются при рождении или после нарастающим расстройством дыхания. Типичны малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка, асинхронные движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца чаще вправо, укорочение перкуторного тона в легком и отсутствие здесь дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении на здоровом боку;

• Родовая травма головного и спинного мозга (см. соответствующий раздел);

• Врожденные пороки сердца синего типа. При СДР в первые часы жизни цвет кожных покровов обычный, при пороках - синий; РаО^ в крови повышается при использовании 100% 0^ для дыхания, при пороках - нет. Учитывают оценку по шкале Сильвермана. Помогают рентгенография и УЗИ грудной клетки и др.;

Пневмонии - характерные отличительные симптомы

Диагностика

Риск развития у ребенка БГМ можно оценить еще до родов. Дородовая диагностика основана на исследовании околоплодных вод, полученных в результате амниоцентеза или в родах. Проводится определение в них компонентов сурфактанта (лецитина и сфингомиелина), по соотношению которых определяется риск развития БГМ, а также пенный тест Клемептса, суть которого состоит в том, что при достаточном содержании сурфактанта околоплодные воды при встряхивании пробирки образуют устойчивые пузырьки в определенных разведениях физиологическим раствором или спиртом. Послеродовая диагностика основана на оценке по шкале Сильвермапа, других клинических проявлений, рентгенографии органов грудной клетки — характерна нодозно-рети-кулярная сеть и воздушная бронхограмма, а также лабораторных исследований: общего анализа крови, КОС, биохимического анализа крови с определением электролитов, мочевины, глюкозы, а также ЭКГ.

Лечение

1. Помещение ребенка  в кювез для создания условий, при которых организм тратит минимум энергии и кислорода для поддержания нормальной температуры тела. 2. Оксигенотерапия — обеспечение организма достаточным количеством кислорода. При СДР I степени кислород подается через носовой катетер или лицевую маску, при СДР II степени используется кислородная палатка или СДППД — спонтанное дыхание под положительным давлением на выдохе, т.е. ребенок дышит сам, но при помощи пластикового мешка или через интубационную трубку в дыхательные пути под определенным давлением подастся кислородно-воздушная смесь с заданной концентрацией кислорода (например, 50%). При СДР III степени этот способ оксигенотерапии может быть неэффективен и в этом случае ребенка подключают к аппарату ИВЛ. 3. Замещение сурфактанта. Вводится в дыхательные пути через интубационную трубку в дозе около 4 мл/кг в первые 6 ч жизни. 4. Посипдромпая терапия (нормализация объема циркулирующей крови О1ДК), улучшение микроциркуляции, нормализация биохимических показателей).

Профилактика.

С целью профилактики РДС при угрозе преждевременных родов беременной вводят глюкокортикоиды: дексаметазон за 24—72 ч до родов по 4 мг внутримышечно 2 раза в день в течение 3 дней либо амброксол 800 мг в течение 5 дней внутривенно капельно или по 1000 мг однократно на 500 мл физиологического раствора.