Деменция, ее виды, развитие, и оказание помощи

1. Деменция  при болезни Гентингтона

   Болезнь Гентингтона -  генетически обусловленное  дегенеративное повреждение центральной  нервной системы. Впервые  заболевание  было описано американским неврологом Джорджем Гентингтоном в 1872 году. Частота встречаемости примерно составляет 5 случаев на 100 тысяч человек. Если один из родителей страдает болезнью Гентингтона, риск развития этого заболевания у его детей составляет 50%. Болезнь обычно начинается  в возрасте 30-50 лет. Однако существует и так называемая ювенильная форма с началом заболевания до 20 лет (5% всех случаев). Заметные нарушения поведения часто возникают за несколько лет до появления обнаруживаемых неврологических признаков. Болезнь характеризуется хронической прогрессирующей хореей (непроизвольными и беспорядочными резкими, подергивающимися движениями), а также психическими нарушениями. Деменция обычно возникает на более поздних стадиях заболевания и, как правило, с психотической симптоматикой. Личность характеризуется  психопатоподобными нарушениями: чрезмерной возбудимостью, взрывчатостью, истероподобной капризностью. В клинической картине заболевания наблюдаются малосистематизированные паранойяльные расстройства (в частности, бред ревности или экспансивные бредовые синдромы с навязчивыми идеями величия и всемогущества), а также острые психотические эпизоды с беспорядочным психомоторным возбуждением. У 90% больных развивается деменция, проявляющаяся в общем снижении интеллектуальной деятельности, ухудшении памяти, акалькулии, патологической отвлекаемости, снижении способности к рассуждению и абстракции, обеднении речи и нарушении ориентации. В значительной мере интеллектуальные нарушения больных зависят от грубых расстройств активного внимания. Выражены нарушения памяти – в частности, удержания и запоминания (при заучивании 10 слов больные воспроизводят не более 3-4 одних и тех же слов). Рано обнаруживаются нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов. С прогрессированием заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее, со смертельным исходом через 15-25 лет. [6; 56] 

2. Деменция  при болезни Пика

   Болезнь Пика – это прогрессирующее нейродегенеративное  заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в пресенильном возрасте с постепенно нарастающими изменениями личности и оскудением речи. Впервые это заболевание описано Арнольдом Пиком в 1892 году. Болезнь Пика встречается реже, чем ранняя болезнь Альцгеймера. Заболевание сопровождается рано наступающей утратой критики и социальной дезадаптацией и относительно быстро приводит к развитию тотального слабоумия. При болезни Пика отмечается атрофия лобных и височных долей коры головного мозга, причина которых неизвестна. Заболевание обычно начинается в возрасте 45-50 лет. Распространенность болезни Пика в нашей стране составляет 0,1%. Женщины в большей степени подвержены  заболеванию, чем мужчины, примерное соотношение заболевших составляет 1,7:1. [8; 154]

   Начинается  болезнь медленно и исподволь, как  правило, с личностных изменений. Одновременно наблюдаются затруднения мышления, незначительные дефекты памяти, легкая утомляемость и часто характерные изменения в виде ослабления социального торможения. [8; 158]

     Изменения личности на начальной  стадии зависят от преимущественной локализации атрофического процесса. При поражении лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до полного их исчезновения, эмоции притупляются, одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. [6; 58]

   При атрофии в базальной коре развивается  псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства  дистанции, такта, нравственных установок, появляется расторможенность низших влечений, эйфория и импульсивность. Вначале больные становятся крайне рассеянными, неряшливыми, неопрятными, перестают справляться с обычной для них работой, теряют такт, грубеют. В дальнейшем у них нарастает выраженная вялость, безразличие, бездеятельность. В речи появляются так называемые стоячие обороты – на самые разные вопросы больные дают один и тот же ответ. Например, на вопрос врача: «Как вас зовут?» - больной правильно отвечает: «Иван Иванович». Далее на все прочие вопросы ответ будет идентичным («Сколько вам лет?» - «Иван Иванович»; «Где вы живете?» - «Иван Иванович»). В рамках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщения, понимания пословиц), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки при этом не обнаруживается. [6; 58]

   При атрофии височных долей или комбинированной  лобно-височной атрофии рано возникают  стереотипии речи, поступков и  движений. В этом случае заболевания  на ранних этапах для больных также  не характерно нарушение памяти. Тем не менее, неуклонно снижаются и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности – абстрагирование, обобщение и интерпретирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений. [6; 59]

   По  мере того как атрофия прогрессирует, психические нарушения усугубляются, а клиническая картина болезни  Пика все больше приближается к сенильному слабоумию с разрушением памяти и дезориентировкой. Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, автоматизированными с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне глубокого глобарного слабоумия выявляется характерная динамика расстройств речи. [6; 59]

   Характер  патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса. При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. Неуклонно оскудевает словарный запас, упрощается построение фраз. Речь постепенно утрачивает коммуникативное значение. При височном варианте болезни Пика стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Наблюдается упрощение смыслового и грамматического оформления речи и появление речевых стереотипий (стоячих оборотов речи). [6; 60]

   Характерные для болезни Пика стереотипии  в речи и поведении претерпевают определенную динамику. Вначале стоячие  обороты речи используются с неизмененными  интонациями в рассказе (симптом  граммофонной пластинки), затем они все более упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Иногда слова в них настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл. [6; 60]

   Третья  стадия болезни Пика характеризуется глубоким слабоумием, больные ведут так называемый вегетативный образ жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду, контакт с больным совершенно невозможен. [6; 61]

   Болезнь Пика обычно заканчивается летальным  исходом через 2-7 лет. 

3. Деменция  при болезни Альцгеймера

   Деменция  при болезни Альцгеймера получила свое название в честь Алоиза Альцгеймера, немецкого нейропсихолога, впервые  описавшего это заболевание в 1907 году. Болезнь Альцгеймера – это  первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушений памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. В большинстве случаев (от 75 до 85%) эта патология начинается в возрасте 45-65 лет, однако возможно более раннее (до 40 лет) и более позднее (старше 65 лет) начало заболевания. Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет. [11; 63]

   Часто диагностика болезни Альцгеймера  трудна и неопределенна. Основной причиной этих трудностей служит невозможность с полной уверенностью установить присутствие характерной для данной болезни нейропатологии у живых пациентов. Диагноз обычно ставится только после того, как исключают все остальные причины деменции благодаря изучению истории болезни и семейной истории, различным методам обследования и лабораторных анализов. Техника получения изображения головного мозга может дать дополнительные доказательства патологии в случае обнаружения увеличенных желудочков или расширенных складок коры больших полушарий, указывающих на атрофию мозга. К сожалению, несколько других патологических состояний, так же как и нормальное старение, характеризуются атрофией сходного типа, что в настоящее время делает невозможной постановку окончательного диагноза болезни Альцгеймера без проведения вскрытия. [6; 64]

   У пожилых людей болезнь Альцгеймера  обычно начинается постепенно, с медленного распада личности. В некоторых  случаях толчком может стать  физическая болезнь или другие стрессовые события, но обычно человек впадает  в слабоумие почти незаметно, поэтому невозможно точно определить начало заболевания. Клиническая картина может сильно варьировать у разных людей в зависимости от природы и степени дегенерации мозга, преморбидной личности больного, наличия стрессовых факторов и поддержки, оказываемой окружающими. [6; 64]

   В течении заболевания выделяют три  стадии: инициальную стадию, стадию умеренной деменции и стадию тяжелой  деменции.

   На  инициальной стадии болезни первым признаком заболевания часто  оказывается постепенный уход человека от активного участия в жизни. Происходит сужение социальной активности и интересов, снижение сообразительности и умственной приспособляемости, толерантности к новым идеям и повседневным проблемам. На этой стадии обнаруживаются начальные признаки мнестико-интеллектуального снижения, которые проявляются в часто повторяющейся забывчивости, неполном воспроизведении событий, легких затруднениях в определении временных взаимоотношений. При этом полностью сохраняется адекватность повседневного функционирования. В начале этого этапа больным, как правило, удается скрыть или компенсировать имеющиеся у них расстройства. В дальнейшем начинают нарастать явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте. Возникают затруднения в мыслительных операциях, особенно в абстрактном мышлении, возможностях обобщения и сравнения. Появляются и прогрессивно усиливаются нарушения высших корковых функций – речи, праксиса, оптико-пространственной деятельности. Отмечаются также отчетливые изменения личности в виде повышенной возбудимости, конфликтности, сверхобидчивости, резко выраженного эгоцентризма. В результате этого мышление и активность больного часто вращаются вокруг самого себя и приобретают детский характер. [6; 66]

   На  инициальной стадии болезни Альцгеймера больные критически оценивают свое состояние и пытаются скорригировать нарастающую собственную несостоятельность.

   На  стадии умеренной деменции в клинической  картине заболевания преобладают  признаки синдрома нарушений высших корковых функций, вызываемого поражением височно-теменных отделов головного мозга (проявляются симптомы амнезии, апраксии и агнозии). Более выраженными становятся нарушения памяти, которые проявляются в неспособности приобретения новых знаний и запоминания текущих событий, а также в неспособности воспроизведения прошлых знаний и накопленного опыта. Прогрессирует дезориентировка в месте и времени. Особенно грубо нарушаются функции интеллекта – наблюдается выраженное снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности, нарушения речи, праксиса, гнозиса и оптико-пространственной деятельности. [6; 68]

   Перечисленные нарушения на этапе умеренной  деменции не позволяют больным самостоятельно справляться с каким-либо профессиональными  обязанностями. В силу своего статуса они могут выполнять только простую работу на дому, их интересы крайне ограничены, им необходима постоянная поддержка даже в таких видах самообслуживания, как одевание и личная гигиена. [6; 69]

   Тем не менее, на этом этапе болезни Альцгеймера  больные, как правило, долго сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.

   Стадия  тяжелой деменции характеризуется  крайне тяжелым распадом памяти. Больные  сохраняют только весьма скудные фрагменты запасов памяти, выраженность ориентировки ограничивается фрагментарными представлениями о собственной личности. Таким образом, наблюдается неполная ориентировка даже в собственной личности. Суждения и мыслительные операции становятся пациентам по существу недоступными. Им необходима постоянная помощь даже в элементарном самообслуживании. [6; 69]

   На  завершающем этапе тяжелой деменции наступает тотальный распад памяти, интеллекта и всей психической деятельности больного. Агнозия при этом достигает крайней степени – больные перестают не только узнавать окружающих или определять какие-либо предметные пространственные отношения, но и различать направление, откуда слышится обращенная к ним речь. Кроме того, они не могут фиксировать взгляд на предметах даже при настойчивом побуждении извне, не узнают своего изображения в зеркале. [6; 70]

   Апраксия  также достигает максимума. При  этом больные не в состоянии выполнять  какие-либо законченные, целенаправленные движения, не могут ходить, подниматься  или спускаться по лестнице, садиться. Обычно они стоят в какой-то неловкой неестественной позе, толкутся на месте, садятся боком, иногда рядом с креслом, нередко зависают над креслом, не зная, как сесть. [6; 70]

   Распад  речи сопровождается образованием тотальной  сенсорной афазии с потерей способности к словообразованию и с потерей различных речевых автоматизмов. Иногда отмечается насильственное говорение, состоящее из однообразных и монотонных повторений отдельных слов или звуков. [6; 70]

   На  этом заключительном этапе болезни распад всех корковых функций достигает тотальной степени. Столь тяжелое разрушение психической деятельности редко встречается при других атрофических процессах или органических поражениях головного мозга. [6; 70]