Характерен внешний облик таких детей: обращает на себя внимание отрешенное выражение обычно красивого лица («лицо принца») с бедной мимикой, взглядом, обращенным мимо собеседника, и неожиданной фиксацией взора на случайных предметах и окружающих лицах. Нередко выражение лица становится сосредоточенно-самоуглубленным (брови сдвинуты, взгляд направлен как бы внутрь себя). Выразительных мимических движений мало, жестикуляция обеднена. Моторика угловатая, движения недостаточно гармоничные и неловкие. Отмечаются также стереотипии (например, раскачивания); временами стереотипные движения могут быть весьма пластичными (и даже
«сверхпластичными»). Аутистические игры часто определяются непреодолимыми влечениями к ним.
Для больных с синдромом Аспергера характерна привязанность к дому, сочетающаяся с отсутствием привязанности к близким.
На фоне описанных психических особенностей возможно развитие аффективных расстройств, стертых навязчивостей, появление ипохондрических жалоб, фобий. Такого рода нарушения обычно возникают в периоды физиологических кризов, иногда под влиянием травмирующих внешних факторов.
О течении синдрома Аспергера судить трудно, так как пока не существует достаточно широких клинических катамнестических исследований. Известно, однако, что больные с этим синдромом могут обучаться в обычной школе (хотя они пребывают в школьном коллективе обособленно и считаются эксцентричными), но чаще более адекватным для них является обучение в специальных школах для детей с поведенческими девиациями. В дальнейшем относительно достаточное развитие формальных функций интеллекта сочетается с нарушениями социальной адаптации и недостаточно полным использованием полученных знаний. Существуют наблюдения, что у больных с синдромом Аспергера нередко развиваются обсессивно-компульсивные и биполярные аффективные расстройства.
Этиология и патогенез синдрома Аспергера, так же как и раннего детского аутизма, остаются неясными. Наибольшее значение придается генетическим факторам, обусловливающим врожденный характер нарушений. Об этом свидетельствуют факты накопления случаев данного синдрома в семьях больных с этим расстройством и иногда повышенная частота секундарных случаев не только синдрома Аспергера, но и раннего детского аутизма. Но наряду с представлениями о генетической обусловленности этого синдрома многие психиатры допускают, что он возникает в результате пренатального и перинатального повреждения ЦНС.
Синдром Ретта
- Синдром Ретта отличается от описанных двух синдромов аутистических расстройств его наличием практически только у девочек, возникновением после периода нормального развития, выраженной нейроморфологической патологией и сочетанием психических расстройств с тяжелыми неврологическими нарушениями.
Синдром Ретта в течение последних двух десятилетий активно изучается во всем мире, о чем свидетельствует создание Международной ассоциации синдрома Ретта (International Rett Syndrome
Association). Помимо А. Ретта, большой вклад в его изучение внесли японский исследователь Isibano (1976) и особенно шведский ученый В Hagbert (1980). В настоящее время он интенсивно изучается специалистами многих стран мира, в том числе России [Башина В. М. 1993, 1997].