Лечение
диатеза
Дефицит плазменных
компонентов тромбопластичнообразования-
факторов VII, IX, XI и XII. С целью подавление
продукции антител и купирование
геморагий вводят имуннодепрессанты-
азотиоприн ( имунан) по 100-200 мг и преднизолон
по 1-1,5 мг/кг ежедневно до полного
исчезновения антител.
Дефицит плазменных
компонентов тромбинообразования-
факторов II, V, VII и X. При кровотечениях
проводят переливанием плазмы
или крови. При больших хирургических
вмешатествах предпочтительнее
переливать концентраты дефицитного
фактора, вводя PPSВ- препарат, содержащий
протромбин, проконвертин. Должно включать
активную терапию основного заболевания;
с гемостатической целью проводят
транфузии плазмы или крови.
Наличие антагонистов
сводится к внутривенному введению
1% раствора протаминсульфата, количество
вводимого препарата зависит
от степени гипергепаринемии; контроль
за лечением заключается в
определении уровня гепарина
в крови.
Дефицит плазменых
компонентов фибринообразования. Лечение
необходимо при проведение и
кровоточивости или при проведении
этихм больным хирургических
вмешательств. При меняют транфузии
цельной крови, плазмы, а тяжелых
случаях криопреципитата.
Синдром дефибринации:
при синдроме дефибринации прежде всего
необходимо лечение основного заболевания,
на фоне которого он развился. Для купирования
геморрагий введение антикоагулянтов
прямого действия. Обычно вводят внутривенно
гепарин: начальная доза 50-100 ЕД. на 1 кг
веса;
Затем ежечастно
по 10-15 ЕД. на 1кг. Внутримышечное введение
его не рекомендуется, т. к. из-за замедленного
его всасывания трудно проконтролировать
наступление гипергепаринемии. При
сочетании синдрома дефибритации с
рузкой тромбоцитопенией дозу гепарина
уменьшают вдвое, однокременно
назначая переливание крови и
фибринации усугубляет кровоточивость
и может нанести вред больному.
Кумариновые препараты применяют
для длительного лечения, но, чтобы
заторможить дефибритацию, необходимы
высокие дозы, которые, резко уменьшая
содержание факторов свертывания, усиливают
кровотечения. Ингибиторы фибринолиза
противопоказаны, т.к. они ведут к
образованию внутри сосудистых тромбов,
введение их может сопровождаться прогресированием
кровоточивости.
Осложнение
при диатезе
Осложнения при
геморрагические диатезы зависят
от локализации геморрагий. При повторных
кровоизлияниях в суставы возникают
гемартрозы при образовании обширных
гематом в области прохождения
крупных нервных стволов возможно сдавление
нервов с развитием параличей, парезов
при кровоизлияниях в головной мозг появляются
симптомы, характерные для нарушения мозгового
кровообрашения. При повторных переливаниях
крови и плазмы может развиться сывороточный
гепатит. у больных с полным отсутствием
факторов свертывания возможно образование
антител, что значительно ументшает эфективность
трансфузий; возможны посттранфузионные
реакции.
Профилактика
диатеза
рецидивов состоит
в переливании соответствующих
трансфузионных сред, которые повышают
уровень дефицитного фактора
и купируют геморагии. Большое значение
имеют медико- генетические консультации,
ориентирующие супругов семей с
врожденной патологией в системе
свертывания крови в отношении
планирования потомства.