Автор работы: Пользователь скрыл имя, 02 Февраля 2013 в 23:28, реферат
Несмотря на то что первая аминокислота- глицин- была выделена A. Бpaконно еще в 1820 г.. из кислотного гидролизата желатина; полный аминокислотный состав белков был расшифрован только к 30-м годам ХХв.. Большая заслуга в этом принадлежит работам Н.Н. Любавина, который в 1871 г установил, что под действием ферментов пищеварительных соков белки расщепляются на аминокислоты.
Были сделаны два важных вывода: 1) в состав белков входят аминокислоты; 2) методами гидролиза может бить изучен химический, в частности аминокислотный, состав белков.
Введение 3
1. Цистеин и механизмы биосинтеза цистеина из метионина. 4
2. Биосинтез цистина 6
3. Таурин- конечный продукт распада серосодержащих аминокислот. 7
4. Роль глутатиона. 8
5. Нарушение обмена цистеина- цистиноз. 9
Заключение 10
Литература 11
Диагноз основывается на данных клинического, офтальмологического и биохимического- исследований. В лейкоцитах ткани костного мозга, полученной с помощью пункции, обнаруживают кристаллы цистина. При исследовании мочи выявляются глюкозурня (до 4 г глюкозы в 100 мл мочи), генерализованная аминоацидурия с умеренным повышенном экскреции цистина, гиперфосфатурия, а также протеинурия, цилиндурия и эритроцитурия. Несмотря на наличие метаболического ацидоза. реакция мочи остается щелочной. В крови отмечается снижение содержания неорганических фосфатов, повышение активности щелочной фосфомоноэстеразы, нарастание остаточного азота креатинина. При исследовании глазного дна выявляют очаги дегенерации и депигментации сетчатки, в конъюнктиве глаз и роговице обнаруживают помутнения.
Прогноз при тяжелых формах неблагоприятный. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте от почечной недостаточности.
Заключение.
У животных и человека цистеин не может синтезироваться путем непосредственного включения сульфида в состав органических веществ, поэтому он должен либо поступать с пищей, либо синтезироваться из поступающего с пищей метионина. Однако превращение метионина в цистеин в организме человека носит ограниченный характер, поэтому дети должны обязательно получать цистеин с пищей. Ориентировочно средняя потребность взрослого человека в цистеине составляет 4—6 г в сутки.
В организме человека и животных цистеин может подвергаться катаболизму или включаться в различные биосинтетические процессы. У некоторых бактерий расщепление цистеина ведет к образованию сероводорода, пировиноградной кислоты (пирувата) и аммиака. При переаминировании цистеин образуется β-меркаптопируват, который восстанавливается до пирувата и сульфида. Ферментативная реакция β-замещения приводит к превращению цистеина в β-цианаланин — фактор, присутствующий в некоторых растениях (особенно бобовых, напр. Lathyris adoratus) и вызывающий у животных и человека латиризм. Развитие дефекта в структуре коллагена, ведущее к патологическим изменениям соединительной ткани при латиризме, может стать причиной деформации позвоночника, а в тяжелых случаях — разрыва стенки аорты.
ЛИТЕРАТУРА