Болезни почек

поражение детей и подростков;

эпизодическая гематурия, совпадающая по времени  с респираторными инфекциями;

легкая протеинурия, иногда нефротический синдром;

гипертензия;

повышение в  сыворотке уровня IgA.

Этиология неизвестна, однако имеются сообщения, указывающие на географическую предрасположенность, причем наиболее часто болезнь встречается во Франции, Австралии и Сингапуре. Имеется слабая связь с HLA-DR4, но большее внимание в исследованиях направлено на обнаружение факторов, которые являются причиной повышения IgA; предположительно, ими могут быть вирусы или пищевые белки.

При световой микроскопии  обнаруживается увеличение количества клеток в мезангиуме и увеличение количества мезангиального вещества. При прогрессировании заболевания  развивается склероз. При иммунофлюоресцентных методах исследования обнаруживается накопление IgA в мезангиуме в виде сливающихся между собой отдельных гранул. Также часто обнаруживается С3. При электронной микроскопии определяются электронно-плотные отложения.

Клинически болезнь  проявляется протеинурией, гематурией, которая обычно появляется при воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей.

Прогноз. При  слабой фокальной мезангиальной  пролиферации с накоплением IgA и  С3 в мезангиуме всех клубочков прогноз  хороший. С другой стороны, при развитии мезангиокапиллярного (мембранопролиферативного) типа поражения, иногда с сегментарным некрозом, прогноз значительно ухудшается, нарушение функции почек нарастает очень быстро. Хотя болезнь прогрессирует довольно медленно, отдаленный прогноз плохой. У большинства больных в течение 6 лет развивается хроническая почечная недостаточность.

Мембранозный  гломерулонефрит (МГН) имеет определенную гистологию, но множество причин. Как  предполагается, морфологические изменения  отражают размер и скорость формирования иммунных комплексов.

Этиология. У 85% больных не удается определить причину  заболевания и, в данном случае, говорят об идиопатическом мембранозном гломерулонефрите. Наиболее частыми причинами вторичного мембранозного гломерулонефрита являются:

инфекционные  – сифилис, малярия, гепатит В, шистосомиаз, лепра;

лекарственные – пеницилламин, золото, ртуть, героин;

опухоли – злокачественные  лимфомы, лимфома Ходжкина, бронхогенный рак легкого;

системные заболевания  соединительной ткани (системная красная  волчанка, прогрессирующий системный  склероз;

другими состояниями (серповидно-клеточная анемия).

Очень важно  выявлять больных, у которых причиной заболевания почек являются выше перечисленные заболевания, т.к. после  устранения причины почечные проявления утихают.

Во всех клубочках  обнаруживается утолщение стенок капилляров без признаков пролиферации и воспаления. При иммунофлюоресценции обнаруживаются гранулярные отложения IgG и С3 в утолщенной капиллярной стенке. При электронной микроскопии определяется отложение электронно-плотных масс под эпителиальными клетками на внешней стороне базальной мембраны.  

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит –  это инфекционное заболевание, при  котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. В результате обильного кровоснабжения почек они часто поражаются при  различных состояниях, сопровождаемых септицемией. Наиболее часто возбудителями являются бактерии. Инфекции мочевых путей встречаются достаточно часто, занимая второе место после инфекций дыхательных путей. Однако не при всех инфекциях мочевыводящих путей может развиться пиелонефрит, для его развития необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Распространенность  пиелонефрита коррелирует с частотой различных обструкций мочевых путей. В детстве чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются различные  аномалии строения мочевыводящих путей. С пубертатного периода до средних лет чаще болеют женщины, что связано с более частыми травмами мочеиспускательного канала и беременностью. После 40 лет чаще болеют мужчины из-за развития различных заболеваний предстательной железы. Также предрасполагающими факторами являются инструментальные обследования и манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит  развивается при инфицировании  пиогенными микроорганизмами. Начинается заболевание с высокой лихорадки, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления говорят о наличии также инфекции нижних отделов мочевыводящей системы. В моче определяется легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоцитоз, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием. Наличие более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи является диагностическим. Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако, наиболее часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и  патогенез. Инфицирование почек может происходить гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос инфекции встречается довольно редко. Гематогенный занос может происходить при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; спектр микроорганизмов широкий, включающий бактерии, грибы и вирусы.

Чаще пиелонефрит  развивается в результате восходящего  распространения инфекции, особенно при наличии рефлюкса с нижних отделов мочевыводящей системы. Наиболее частые возбудители – это грам-негативные бактерии (Escherichia coli, Proteus и Enterobacter), являющиеся нормальными обитателями кишечника человека. При возникновении заболевания после катетеризации спектр микроорганизмов может быть достаточно широким: Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др. У взрослых женщин довольно часто встречается асимптоматическая бактериурия (5%) (обычно Escherichia coli), а при беременности этот процент увеличивается до 20%.

Восхождение инфекции происходит при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса, который имеет большое значение у детей, но встречается и у взрослых. Бактерии распространяются из почечной лоханки на канальцы в результате внутрипочечного рефлюкса. Рефлюкс из лоханки в канальцы встречается довольно часто, в более чем 60% нормальных почек имеется рефлюкс хотя бы в одном сосочке. Основными способствующими факторами являются:

Короткая уретра у женщин;

Стаз мочи любой  этиологии.

Высокая заболеваемость мочевыми инфекциями при беременности связана с повышенным содержанием в крови прогестерона, который понижает сократительную активность гладкой мускулатуры, что приводит к стазу мочи.

Структурные нарушения  мочевого тракта, предрасполагающие  к стазу мочи или приводящие к  сообщению с инфицированными  местами, например фистулы между мочевым трактом и кишечником, кожей и влагалищем.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. У 50% детей и подростков с пиелонефритом обнаруживается это состояние, которое является наследственным в результате нарушения  вхождения мочеточника в мочевой пузырь.

Катетеризация мочевого пузыря.

Сахарный диабет

Морфология. Острый пиелонефрит может быть как двух-, так и односторонним. Почки увеличены  в размерах, в коре обнаруживаются зоны нагноения (абсцессы) с желтыми  радиальными полосами, пресекающими мозговое вещество. При гематогенном пиелонефрите небольшие абсцессы располагаются хаотично, преимущественно в верхнем, а при уриногенном заносе инфекции – в нижнем полюсе почки. Также может наблюдаться воспаление чашечек и лоханок, что сопровождается накоплением гноя в просвете лоханок.

При гистологическом  исследовании обнаруживаются полиморфноядерные  лейкоциты в просвете канальцев, отек и воспаление интерстиция. При  заживлении развивается фиброз интерстициума  и в воспалительном инфильтрате  начинают преобладать лимфоциты и плазмоциты.

Осложнения. При  остром пиелонефрите могут развиться  следующие осложнения:

Некроз сосочков почки. В результате воспаления может  нарушаться кровоснабжение мозгового  слоя, что приводит к инфаркту сосочков. Некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение наиболее часто встречается у диабетиков.

Пионефроз. Он развивается  при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой). При этом жидкость в лоханке и чашечках нагнаивается. Почки становятся увеличенными, заполненными гноем.

Околопочечный абсцесс. При проникновении инфекции через капсулу почки происходит нагноение околопочечной клетчатки.

Эмфизематозный  пиелонефрит: это состояние иногда встречается у больных сахарным диабетом, когда возбудителем являются анаэробные бактерии, которые расщепляют глюкозу с образованием газов. Обычно гемокультура у больных с острым пиелонефритом позитивная. Клинически диагноз ставиться при нахождении полостей с воздухом при рентгенографии почек. Эмфизематозный пиелонефрит является тяжелым заболеванием, которое часто осложняется грам-негативным бактериальным шоком. Оно является показанием к срочной нефрэктомии.

Прогноз благоприятный. Большинство больных полностью выздоравливают. При повторных атаках возможно развитие хронического пиелонефрита.

Хронический пиелонефрит  является причиной хронической почечной недостаточность у 15% пациентов.

Различают хронический  обструктивный пиелонефрит и  хронический пиелонефрит, связанный  с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Хронический обструктивный пиелонефрит встречается довольно часто и наблюдается во всех возрастных группах. Обструкция может быть механической (например, камнями, при гиперплазии предстательной железы, опухолях, врожденных аномалиях, забрюшинном фиброзе) или обусловлена парезом стенки мочевого пузыря (нейропатический мочевой пузырь). У 50% больных в анамнезе имел место острый пиелонефрит.

Практически всегда при хроническом пиелонефрите обнаруживается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, который  является или врожденной аномалией, либо развивается во взрослом возрасте из-за обструкции нижележащих мочевыводящих путей. Приблизительно у 50% детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом развивается хронический пиелонефрит; также большое значение имеет регургитация мочи из лоханки в собирательные трубочки. Ранняя диагностика пузырно-мочеточникового рефлюкса с помощью цистографии позволяет скорректировать данное нарушение и предупредить развитие хронического пиелонефрита.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс способствует распространению микроорганизмов из мочевого пузыря в почки. Нарушение возникает в месте вхождения мочеточника в пузырь. В норме он входит в пузырь в косом направлении, под острым углом к поверхности слизистой, поэтому при сокращении стенки пузыря во время мочеиспускания отверстие мочеточника пережимается. У больных с пузырно-мочеточниковым рефлюксом конечный отдел мочеточника короткий и ориентирован приблизительно под углом 90° к поверхности слизистой оболочки; это приводит к тому, что при мочеиспускании отверстие мочеточника не закрывается и моча под давлением поступает в мочеточники из пузыря. Рефлюкс мочи в почки приводит к повышению внутрилоханочного давления, однако внутрипаренхимальный рефлюкс является решающим фактором в развитии пиелонефрита. Для внутрипаренхимального рефлюкса основное значение имеет изменение конфигурации сосочков, основное количество которых обнаруживается на полюсах почек, где и наблюдается более выраженное поражение.

Морфология. Поражение  почек обычно асимметричное, определяется различной степени выраженности сморщивание почек в основном на полюсах. Часто наблюдается деформация чашечно-лоханочной системы. Хронический пиелонефрит отличается от хронического гломерулонефрита асимметричностью поражения и наличием глубоких рубцов в коре. В области сморщивания наблюдается деформация и расширение чашечек.

Микроскопически определяется интерстициальный фиброз с атрофией и расширение трубочек, в которых обнаруживаются эозинофильные  цилиндры, что приводит к появлению  своеобразной гистологической картины, напоминающей строение щитовидной железы, поэтому такие изменения называются “тиреоидизацией” почек.

При микроскопии  обнаруживаются очаги воспаления и  фиброза в интерстиции. Воспалительный экссудат в основном состоит из лимфоцитов и плазмоцитов с небольшой примесью нейтрофилов. Перигломерулярный склероз прогрессирует с развитием глобального склероза нефрона. Может наблюдаться гипертрофия и дилатация выживших канальцев (этот процесс называется тиреодизацией, т.к. на первый взгляд многочисленные плотно расположенные расширенные канальцы напоминают фолликулы щитовидной железы. При иммунофлюоресценции и электронной микроскопии не обнаруживаются иммунные комплексы в клубочках.

При преобладании в экссудате макрофагов, имеющих  пенистую цитоплазму, говорят о ксантогранулематозном пиелонефрите. Ксантогранулематозный пиелонефрит – это редкое состояние, которое развивается у больных с хроническим пиелонефритом, вызванном Proteus и E. coli. При ксантогранулематозном воспалении происходит увеличение почек и образование в лоханке больших коралловидных камней. Клиническое значение данного состояния состоит в том, что его можно спутать с раком почки. Часто воспалительный процесс распространяется на окружающие органы (например, кишечник, кожу спины, диафрагму и плевру). Иногда могут формироваться фистулы между лоханкой почки и этими органами.